Les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques appar­tiennent à un groupe de can­cers. Ceux-ci qui se mani­festent lorsqu’une ano­ma­lie de la moelle osseuse empêche celle-ci de pro­duire des cel­lules san­guines suf­fi­sam­ment matures pour jouer leur rôle dans l’organisme. Une per­sonne qui déve­loppe des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques peut contrac­ter une leu­cé­mie aigüe et d’autres formes de com­pli­ca­tions. Com­ment les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques affectent-ils les cel­lules san­guines ? Quels sont les causes et les fac­teurs à risques des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques ? Quels sont les trai­te­ments à envisager ?

Les syndromes myélodysplasiques SMD : qu’est-ce que c’est ?

Il existe essen­tiel­le­ment 3 types de cel­lules san­guines : les glo­bules blancs, les glo­bules rouges et les pla­quettes. Une par­tie impor­tante du sang est com­po­sé de glo­bules rouges. Ils sont notam­ment char­gés du trans­port de l’oxygène et du dioxyde de car­bone dans le corps humain. Dans un orga­nisme sain, le nombre de glo­bules rouges est stable. En cas de défi­cit, l’une des pre­mières consé­quences est l’anémie. Les glo­bules blancs quant à eux, sont regrou­pés sous trois caté­go­ries (mono­cytes, neu­tro­philes et lym­pho­cytes), et elles jouent cha­cune un rôle bien défi­ni. Le rôle des pla­quettes est de contrô­ler le sai­gne­ment, notam­ment en cas de blessure.

Les cel­lules san­guines sont fabri­quées à par­tir de la moelle osseuse. Que ce soit pour les glo­bules rouges, blancs ou les pla­quettes, toutes les cel­lules san­guines pro­viennent d’une même cel­lule souche. Au moment de leur créa­tion, les cel­lules san­guines sont imma­tures. Il leur faut pas­ser à tra­vers plu­sieurs stades avant d’atteindre leur maturité.

Cepen­dant, les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques empêchent la créa­tion de cel­lules san­guines nor­males par la moelle osseuse. Celles-ci ne pou­vant pas jouer leur rôle dans le sang, péris­sent dans la moelle osseuse. Lorsque la moelle osseuse atteint ses limites, les cel­lules san­guines imma­tures sont libé­rées dans le sang. L’absence de cel­lules san­guines matures dans l’organisme peut entrai­ner des symp­tômes assez importants.

Pour l’instant, il est dif­fi­cile d’avancer des causes concrètes pour les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques. Tou­te­fois, les recherches ont per­mis d’établir un cer­tain nombre de fac­teurs de risques.

Les différents types de syndromes myélodysplasiques (SMD)

SMD avec dysplasie à lignée unique

En cas de syn­drome myé­lo­dys­pla­sique avec dys­pla­sie à lignée unique, le patient se retrouve avec une ano­ma­lie liée à l’une de ses cel­lules san­guines. Ce type de SMD est rare, et il n’y a presque pas un risque de déve­lop­per une Leu­cé­mie Aigue Myéloblastique.

SMD avec dysplasie à lignée multiple

Chez les per­sonnes qui souffrent d’un syn­drome myé­lo­dys­pla­sique à lignées mul­tiples, on décèle un dys­fonc­tion­ne­ment au niveau de plu­sieurs cel­lules san­guines. C’est la forme de SMD la plus répandue.

SMD avec sidéroblastes en anneau

En fonc­tion de l’individu, le SMD à anneaux sidé­ro­blas­tiques peut impli­quer plu­sieurs cel­lules san­guines ou une faible quan­ti­té d’un seul type. Il faut éga­le­ment rap­pe­ler qu’on retrouve dans ce cas de figure, des glo­bules rouges avec des anneaux de fer.

SMD avec excès de blastes

Comme men­tion­né plus haut, les cel­lules souches san­guines (ou blastes) s’accumulent dans la moelle osseuse ou s’éparpillent dans le sang, sans pour autant avoir atteint la matu­ri­té. Cela entraine une conta­mi­na­tion des cel­lules san­guines saines.

SMD avec anomalie isolée du chromosome del(5 q)

Ce SMD concerne une ano­ma­lie chro­mo­so­mique, et plus pré­ci­sé­ment celle du chro­mo­some numé­ro 5. Lorsqu’une par­tie de ce chro­mo­some fait défaut dans la moelle osseuse, l’une des cel­lules san­guines (les glo­bules blancs, les glo­bules rouges ou les pla­quettes) peut pré­sen­ter l’anomalie des cel­lules immatures.

SMD inclassables

Il s’agit d’un cas de syn­drome myé­lo­dys­pla­sique assez rare. Contrai­re­ment aux autres sous-types, ici, les cel­lules san­guines peuvent sem­bler tout à fait nor­males, mais se révé­ler imma­tures après une ana­lyse appro­fon­die au microscope.

Quels sont les symptômes des syndromes myélodysplasiques ?

Une per­sonne peut être por­teuse d’une forme de syn­drome myé­lo­dys­pla­sique sans pour autant révé­ler des symp­tômes. De plus, cer­tains symp­tômes sont sou­vent ano­dins et prennent de l’ampleur au fil du temps. Par­mi les plus récur­rents, on retrouve :

• La fatigue ;
• L’anémie (essen­tiel­le­ment pro­vo­quée par l’absence de glo­bules rouges matures) ;
• Les ecchy­moses ;
• Les infec­tions ;

Lorsque les spé­cia­listes relèvent ce type de symp­tômes chez un patient, ils pro­cèdent le plus sou­vent à des ana­lyses complémentaires.

Les facteurs de risque des syndromes myélodysplasiques

Les fac­teurs à risque sont un ensemble d’éléments qui aug­mentent les chances de contrac­ter une mala­die. Dans le cas des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques, il en existe plusieurs.

L’âge

L’âge est consi­dé­ré comme l’un des prin­ci­paux fac­teurs à risque des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques SMD. En effet, ces syn­dromes sont rares chez les per­sonnes en des­sous de la cin­quan­taine. Par contre, ils sont fré­quents chez les seniors.

Un antécédent de chimiothérapie

Un pré­cé­dent trai­te­ment contre une forme de can­cer est sus­cep­tible de pro­vo­quer des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques SMD chez un indi­vi­du. En effet, les cas de SMD liés au trai­te­ment sont fré­quents, sur­tout lorsque des médi­ca­ments tels que Pro­car­ba­zine, Eto­po­side ou Téno­po­side sont uti­li­sés. Il faut cepen­dant recon­naitre que le risque de SMD lié à une pré­cé­dente chi­mio­thé­ra­pie dépend aus­si de la dose d’administration des médi­ca­ments et de la com­bi­nai­son avec une radio­thé­ra­pie.

Les syndromes génétiques

En fonc­tion de leur patri­moine géné­tique, cer­taines per­sonnes peuvent déve­lop­per des syn­dromes SMD. Il s’agit notam­ment de celles qui reçoivent de leurs parents des gènes d’Anémie de Fan­co­ni, de Neu­tro­pé­nie congé­ni­tale sévère, etc.

Le tabac

Très peu de per­sonnes le savent, mais le tabac aug­mente le risque de contrac­tion des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques. En effet, la fumée ne pro­voque pas que le can­cer du pou­mon. Une fois que le tabac est à l’intérieur du sang, il se répand dans plu­sieurs par­ties du corps humain, et peut cau­ser d’autres types de cancer.

L’exposition à certaines substances

Cer­taines sub­stances sont sus­cep­tibles d’entrainer des syn­dromes SMD. Les élé­ments chi­miques tels que le ben­zène sont par­ti­cu­liè­re­ment à risque. C’est éga­le­ment le cas pour les rayons radioactifs.

Le diagnostic des syndromes myélodysplasiques

Il est impor­tant que le diag­nos­tic des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques soit le plus pré­cis pos­sible. Dans un pre­mier temps, les méde­cins peuvent s’appuyer sur la pré­sence de fac­teurs à risques, mais il faut éga­le­ment sou­mettre le patient à une série de tests pour obte­nir de meilleurs résultats.

L’examen physique

L’examen phy­sique est la pre­mière étape du diag­nos­tic des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques. L’objectif du méde­cin ici, est de véri­fier l’état de san­té géné­ral du patient, prendre connais­sance de ses anté­cé­dents médi­caux, éta­blir un his­to­rique de ses trai­te­ments récents ou en cours, etc.

L’analyse cytogénétique et les études biochimiques sanguines

Une ana­lyse cyto­gé­né­tique se fait à par­tir d’un échan­tillon de sang ou de moelle osseuse. L’objectif de ce test est de déce­ler les poten­tielles varia­tions ou insuf­fi­sances au niveau des chro­mo­somes. En effet, ce sont des signes annon­cia­teurs d’un cancer.

Quant aux études bio­chi­miques san­guines, elles consistent à ana­ly­ser le sang du patient pour éva­luer les taux de folate et de vita­mine B12. À par­tir du moment où ceux-ci sont supé­rieurs ou infé­rieurs à la moyenne, il y a de quoi s’alarmer.

L’immunophénotypage

Les méde­cins peuvent éga­le­ment recom­man­der l’immunophénotypage comme test pour confir­mer des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques chez un patient. Pour ce type d’examen, une ponc­tion et une biop­sie de la moelle osseuse doivent être préa­la­ble­ment effec­tuées. Il s’agit ici d’un test effec­tué sur les anti­corps. Ceux-ci sont son­dés afin de rele­ver la pré­sence de cel­lules can­cé­reuses qui pour­raient éven­tuel­le­ment être à l’origine de troubles sanguins.

L’immunocytochimie

À par­tir d’anticorps et d’un échan­tillon de moelle osseuse, on peut véri­fier la pré­sence de cer­tains anti­gènes. L’immunocytochimie per­met (en fonc­tion des résul­tats de l’analyse), de savoir si le patient souffre d’une leu­cé­mie ou d’un syn­drome myélodysplasique.

La cytométrie en flux

La cyto­mé­trie en flux est un test de labo­ra­toire. Il consiste à éta­blir des sta­tis­tiques à par­tir d’un échan­tillon de sang ou de moelle osseuse. Celles-ci prennent en compte :

• Le nombre de cellules ;
• Le pour­cen­tage de cel­lules vivantes ;
• La taille et la forme des cellules.

Les cel­lules sont tour à tour colo­rées, pla­cées dans un liquide, puis sou­mises à un flux de lumière. En fonc­tion de la cou­leur qu’elles prennent par la suite, on peut savoir s’il s’agit d’un can­cer, d’une leu­cé­mie ou d’un autre trouble lié au sang.

Quels sont les traitements à envisager pour les syndromes myélodysplasiques ?

Il existe de nom­breux trai­te­ments pour les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques. Les trai­te­ments médi­ca­men­teux par exemple servent à limi­ter la pro­gres­sion de la mala­die. Chez ceux dont les symp­tômes entrainent une baisse signi­fi­ca­tive des glo­bules, les spé­cia­listes recom­mandent des trai­te­ments de sou­tien. On peut éga­le­ment soi­gner les syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques en pro­cé­dant à un trai­te­ment agres­sif. Il consiste à réa­li­ser une chi­mio­thé­ra­pie sur le patient puis à récol­ter des cel­lules souches chez un don­neur afin d’effectuer une greffe.

La thérapie transfusionnelle

La thé­ra­pie trans­fu­sion­nelle consiste à rem­pla­cer les cel­lules san­guines (glo­bules blancs, glo­bules rouges et pla­quettes) détruites par de nou­velles. Après ce type de trai­te­ment, il est sou­vent recom­man­dé de se pré­pa­rer une ché­la­tion du fer. C’est un pro­cé­dé qui a pour objec­tif d’éliminer le sur­plus de fer dans l’organisme. En effet, une impor­tante intro­duc­tion de cel­lules san­guines dans le corps peut entrai­ner des lésions tis­su­laires suite à l’augmentation du taux de fer.

Le traitement médicamenteux

Les médi­ca­ments admi­nis­trés aux patients dans le cadre d’un trai­te­ment de syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques vont essen­tiel­le­ment dépendre du type de syn­drome. Ain­si, chez une per­sonne qui souffre d’un dys­fonc­tion­ne­ment chro­mo­so­mique avec un besoin régu­lier de glo­bules rouges, le léna­li­do­mide peut être pré­fé­ré aux transfusions.

L’azacitidine et la déci­ta­bine peuvent aus­si par­ti­ci­per au trai­te­ment des syn­dromes myé­lo­dys­pla­siques non seule­ment en ralen­tis­sant la pro­gres­sion des symp­tômes, mais aus­si en neu­tra­li­sant les cel­lules cancéreuses.

La chimiothérapie

La chi­mio­thé­ra­pie est une solu­tion à envi­sa­ger chez les per­sonnes atteintes d’un syn­drome myé­lo­dys­pla­sique qui peut entraî­ner une leu­cé­mie. Une chi­mio­thé­ra­pie ne cible pas uni­que­ment les cel­lules can­cé­reuses. Elle peut éga­le­ment détruire des cel­lules saines et les cel­lules héma­to­poïé­tiques. Pour rem­pla­cer les cel­lules héma­to­poïé­tiques, il faut effec­tuer une greffe de cel­lules souches. Celles-ci peuvent pro­ve­nir d’un don­neur ou être pré­le­vées sur le patient avant sa chimiothérapie.