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Maladie de Minkowski-Chauffard.

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Microsphérocytose héréditaire
— Maladie génétique autosomale dominante (3/4).
— Anomalie de la membrane due soit à la protéine 3, soit à Ankirine.
— Elle perd sa déformabilité, sa souplesse, se lyse facilement.
— Destruction intrasplénique +++.

Semiologie:
— Anémie hémolytique chronique.
— Subictère.
— Splénomégalie (complications = lithiase vésiculaire).

Biologie :
— Anémie variable, normochrome, normocytaire.
— Régénratives càd avec réticulocytes élevés
— Présence de microsphérocytes.
— Test de fragilité osmotique (solution hypotonique).
— Test de Coombs négatif (absence d’anémie hémolytique auto-immune).

Traitement
— Seul geste thérapeutique = Splénectomie ( aprés 6 ans). mais sensibilité accrue aux pneumocoque, Haemophilus, méningocoque d’ou prévoir vaccination anti-pneumococcique, anti-Haemophilus, anti-méningocoque (Avant la splénectomie).
— Enquête familiale :

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