L’hydro­cé­pha­lie à pres­sion nor­male (HPN) est une mala­die neu­ro­lo­gique rare. Elle affecte la capa­ci­té du cer­veau à régu­ler le flux de liquide cépha­lo­ra­chi­dien (LCR). On pense que cette affec­tion est due à une accu­mu­la­tion d’un excès de liquide cépha­lo­ra­chi­dien dans le cer­veau. Cela entraine des symp­tômes comme des maux de tête, des nau­sées, des vomis­se­ments, de la démence et une fatigue extrême.

L’hydrocéphalie à pres­sion nor­male sur­vient géné­ra­le­ment chez les per­sonnes âgées. Elle reste sou­vent non diag­nos­ti­quée pen­dant des années ou est diag­nos­ti­quée à tort comme la mala­die d’Alzheimer, la mala­die de Par­kin­son ou la « vieillesse ». Il existe de nom­breuses causes dif­fé­rentes de HPN. Cer­taines sont héré­di­taires et d’autres résultent de fac­teurs envi­ron­ne­men­taux ou de bles­sures. Le trai­te­ment dépend de la cause sous-jacente et de la gra­vi­té de la maladie.

Plu­sieurs consé­quences peuvent être obser­vées si elle n’est pas trai­tée. Dans cet article, nous allons abor­der en détail les causes, les symp­tômes, le diag­nos­tic et le trai­te­ment de l’hydrocéphalie à pres­sion normale.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie à pression normale ?

L’hydro­cé­pha­lie se pro­duit lorsque le LCR ne par­vient pas à sor­tir cor­rec­te­ment du cer­veau. Elle est le résul­tat d’un cer­tain nombre de fac­teurs, dont une aug­men­ta­tion de la pres­sion du LCR. En effet, lorsque la pres­sion du cer­veau aug­mente, elle pro­voque une expan­sion (gon­fle­ment) du cer­veau. Ce gon­fle­ment peut entrai­ner des lésions. Ces lésions peuvent être légères ou graves, selon la cause de l’augmentation de la pression.

Les formes légères d’hydrocéphalie peuvent pro­vo­quer des symp­tômes tels que des maux de tête, des vomis­se­ments, des ver­tiges ou une confu­sion. Les formes graves d’hydrocéphalie, comme l’HPN acquise ou secon­daire, peuvent entrai­ner des symp­tômes tels que des pertes de mémoire. Aus­si, des dif­fi­cul­tés à réflé­chir, des chan­ge­ments de per­son­na­li­té, une mau­vaise coor­di­na­tion et des pro­blèmes d’équilibre sur­gissent éga­le­ment auprès de cer­tains patients.

Les causes de l’augmentation de la pres­sion chez les patients atteints d’hydrocéphalie sont com­plexes. Elle est sou­vent due à un cer­tain nombre de fac­teurs, notam­ment des lésions céré­brales cau­sées par un trau­ma­tisme crâ­nien (TCC), une infec­tion du cer­veau ou une tumeur. L’hydrocéphalie à pres­sion nor­male peut éga­le­ment se déve­lop­per chez les patients ayant des anté­cé­dents de tumeur céré­brale, d’hémorragie céré­brale ou d’infection cérébrale.

Par ailleurs, il est impor­tant de noter que les symp­tômes de l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male peuvent être sou­la­gés par une simple inter­ven­tion chi­rur­gi­cale. Cer­tains centres de san­té dis­posent d’équipes mul­ti­dis­ci­pli­naires spé­cia­le­ment for­mées pour diag­nos­ti­quer et trai­ter l’hydrocéphalie à pres­sion normale.

Les différents types d’hydrocéphalie à pression normale

Hydrocéphalie obstructive

L’hydrocéphalie obs­truc­tive se pro­duit lorsque l’écoulement nor­mal du liquide cépha­lo­ra­chi­dien dans le cer­veau est phy­si­que­ment blo­qué. Cela entraine une accu­mu­la­tion de liquide cépha­lo­ra­chi­dien et une aug­men­ta­tion de la pres­sion dans la tête.

Ces actions peuvent pro­vo­quer des maux de tête, des pro­blèmes de vision, des nau­sées et des vomis­se­ments, une perte de contrôle de la ves­sie, une perte de mémoire ou d’autres symptômes.

Bien qu’elle soit géné­ra­le­ment diag­nos­ti­quée pen­dant l’enfance, l’hydrocéphalie obs­truc­tive peut sur­ve­nir chez les adultes. Le pro­gramme d’hydrocéphalie pour adultes est spé­cia­li­sé dans le trai­te­ment de l’hydrocéphalie obs­truc­tive. Ce pro­gramme com­prend aus­si la troi­sième ven­tri­cu­lo-sto­mie endo­sco­pique, les déri­va­tions ven­tri­cu­laires ou l’élimination chi­rur­gi­cale de l’obstruction, le cas échéant.

Hydrocéphalie congénitale

L’hydrocéphalie congé­ni­tale se déve­loppe vers la nais­sance, mais elle peut per­sis­ter à l’âge adulte. Dans cer­tains cas, l’hydrocéphalie congé­ni­tale peut ne pas être diag­nos­ti­quée avant l’âge adulte.

Seule­ment quelques hôpi­taux dis­posent de l’équipement néces­saire pour trai­ter toutes les formes d’hydrocéphalie congé­ni­tale. En outre, les méde­cins issus de ces hôpi­taux sont des neu­ro­chi­rur­giens pédiatriques.

Ils sont char­gés de faire des trai­te­ments régu­liers des enfants atteints d’hydrocéphalie dans leur éta­blis­se­ment, mais peuvent trai­ter les adultes éga­le­ment. Mais plus encore, la plu­part de ces méde­cins forment une équipe dis­po­sée à cou­vrir toute la gamme des troubles affec­tant l’écoulement du liquide cépha­lo­ra­chi­dien tout au long de la vie.

Hydrocéphalie communicante ou hydrocéphalie acquise ou secondaire

L’hydrocéphalie com­mu­ni­cante peut se déve­lop­per après un trau­ma­tisme crâ­nien, une hémor­ra­gie céré­brale, une chi­mio­thé­ra­pie, une infec­tion ou dans le cadre d’une tumeur.

Dans cer­tains cas, l’étiologie de l’hydrocéphalie com­mu­ni­cante n’est pas connue. Comme les autres types d’hydrocéphalie pré­ci­tée, il existe des pro­grammes émis par les méde­cins dans cer­tains centres de san­té et le but reste le même.

Pseudotumeur cérébrale (hypertension intracrânienne idiopathique)

La pseu­do­tu­meur céré­brale (éga­le­ment connu sous le nom d’hypertension intra­crâ­nienne idio­pa­thique) se carac­té­rise par des maux de tête ou une perte de la vue dus à une pres­sion anor­ma­le­ment éle­vée dans la tête.

La pseu­do­tu­meur céré­brale sur­vient géné­ra­le­ment chez les femmes jeunes ou d’âge moyen, mais les hommes peuvent éga­le­ment être tou­chés. Les maux de tête peuvent inter­fé­rer avec la capa­ci­té d’une per­sonne à accom­plir ses acti­vi­tés quotidiennes.

S’il n’est pas trai­té, ce trouble peut entrai­ner une perte de la vue, voire la céci­té. Les trai­te­ments de la pseu­do­tu­meur céré­brale com­prennent la pose d’une déri­va­tion ven­tri­cu­laire ou la perte de poids, le cas échéant.

Au pro­gramme d’hydrocéphalie pour adultes, des ponc­tions lom­baires et des exa­mens ocu­laires minu­tieux effec­tués par les neu­ro-oph­tal­mo­logues per­mettent de diag­nos­ti­quer la pseu­do­tu­meur céré­brale afin de la trai­ter. Cela per­met de pré­ser­ver la vision et de sou­la­ger les graves maux de tête asso­ciés à cette maladie.

Causes de l’hydrocéphalie pression normale

L’hydrocéphalie est due à un dés­équi­libre entre la quan­ti­té de liquide cépha­lo­ra­chi­dien pro­duite et la quan­ti­té absor­bée par le sang.

Le liquide cépha­lo­ra­chi­dien est pro­duit par les tis­sus qui tapissent les ven­tri­cules du cer­veau. Il cir­cule dans les ven­tri­cules par des canaux inter­con­nec­tés. Le liquide finit par s’écouler dans les espaces entou­rant le cer­veau et la colonne vertébrale.

Il est prin­ci­pa­le­ment absor­bé par les vais­seaux san­guins des tis­sus situés à la sur­face du cer­veau. Notez éga­le­ment que le liquide cépha­lo­ra­chi­dien joue un rôle impor­tant dans le fonc­tion­ne­ment du cer­veau, notam­ment, il :

• Main­tient la flot­ta­bi­li­té du cer­veau, ce qui per­met au cer­veau, rela­ti­ve­ment lourd, de flot­ter à l’intérieur du crâne ;
• Amor­tit le cer­veau pour évi­ter les blessures ;
• Éli­mine les déchets du méta­bo­lisme du cerveau ;
• Cir­cule entre la cavi­té céré­brale et la colonne ver­té­brale pour main­te­nir une pres­sion constante dans le cerveau ;
• Com­pense les varia­tions de la pres­sion san­guine dans le cerveau.

Un excès de liquide cépha­lo­ra­chi­dien dans les ven­tri­cules peut se pro­duire pour l’une des rai­sons suivantes :

• Obs­truc­tion : Le pro­blème le plus cou­rant est un blo­cage par­tiel du flux de liquide cépha­lo­ra­chi­dien, soit d’un ven­tri­cule à l’autre, soit des ven­tri­cules à d’autres espaces autour du cerveau ;
• Mau­vaise absorp­tion : Un pro­blème d’absorption du liquide cépha­lo­ra­chi­dien est moins fré­quent. Ce pro­blème est sou­vent lié à une inflam­ma­tion des tis­sus céré­braux due à une mala­die ou à une blessure ;
• Sur­pro­duc­tion : Dans de rares cas, le liquide cépha­lo­ra­chi­dien est créé plus rapi­de­ment qu’il ne peut être absorbé.

Facteurs environnementaux à l’origine de l’HPN

Les infec­tions du cer­veau telles que la ménin­gite ou le choc sep­tique peuvent pro­vo­quer une aug­men­ta­tion de la pres­sion du LCR et entrai­ner une HPN. Les lésions céré­brales telles qu’un trau­ma­tisme crâ­nien ou une bles­sure péné­trante, comme une bles­sure par balle, peuvent éga­le­ment pro­vo­quer une HPN.

L’abus d’alcool et de drogues peut aus­si entrai­ner une aug­men­ta­tion de la pres­sion du LCR et pro­vo­quer une NPH. L’utilisation à long terme de cor­ti­co­sté­roïdes peut éga­le­ment pro­vo­quer une HPN, tout comme cer­tains médi­ca­ments, notam­ment cer­tains anal­gé­siques et antidépresseurs.

Blessures et traumatismes à l’origine d’une hydrocéphalie à pression normale

Les bles­sures trau­ma­tiques qui pro­voquent une lésion céré­brale trau­ma­tique peuvent entrai­ner une aug­men­ta­tion de la pres­sion du LCR et pro­vo­quer une HPN.

Il peut s’agir notam­ment d’une chute de hau­teur, d’un acci­dent de la route et d’une bles­sure péné­trante à la tête cau­sée par un objet tran­chant, comme un cou­teau ou un coup de feu.

Une lésion céré­brale trau­ma­tique peut éga­le­ment être cau­sée par un trau­ma­tisme crâ­nien grave résul­tant d’un acci­dent de voi­ture, d’une bagarre ou d’un acci­dent domes­tique. Une lésion céré­brale trau­ma­tique entraine sou­vent des lésions des zones du cer­veau res­pon­sable de la mémoire, du lan­gage, du rai­son­ne­ment et du com­por­te­ment.

Cela peut entrai­ner des symp­tômes tels que des pertes de mémoire, une dimi­nu­tion de la cog­ni­tion, de la confu­sion, des chan­ge­ments de per­son­na­li­té et des dif­fi­cul­tés dans les acti­vi­tés motrices comme la marche et la parole.

Formes héréditaires d’hydrocéphalie à pression normale.

L’hydrocéphalie cau­sée par une mala­die géné­tique est appe­lée HPN héré­di­taire ou congé­ni­tale. Dans ce cas, le cer­veau est anor­ma­le­ment petit en rai­son d’une mala­die géné­tique sous-jacente qui peut ou non être détec­tée. Cela peut entrai­ner une HPN à l’âge adulte.

Envi­ron 5 % de toutes les per­sonnes atteintes d’une mala­die géné­tique sont atteintes de HPN. On pense aus­si que l’hydrocéphalie pré­sente à la nais­sance (hydro­cé­pha­lie congé­ni­tale) peut être le résul­tat d’une ano­ma­lie céré­brale qui res­treint l’écoulement du liquide cépha­lo­ra­chi­dien (LCR).

L’hydrocéphalie qui se déve­loppe chez les adultes et les enfants (hydro­cé­pha­lie acquise) est sou­vent cau­sée par une mala­die ou une bles­sure qui affectent le cerveau.

L’hydrocéphalie qui se déve­loppe chez les per­sonnes âgées (hydro­cé­pha­lie à pres­sion nor­male) peut éga­le­ment être le résul­tat d’une infec­tion, d’une mala­die ou d’une bles­sure. Mais dans de nom­breux cas, la cause n’est pas claire.

Hydrocéphalie de naissance

L’hydrocéphalie pré­sente à la nais­sance (hydro­cé­pha­lie congé­ni­tale) peut être cau­sée par cer­tains pro­blèmes de san­té, comme le spi­na-bifi­da.

Elle peut éga­le­ment se déve­lop­per chez les bébés nés pré­ma­tu­ré­ment, avant la 37e semaine de gros­sesse. Ain­si, cer­tains pré­ma­tu­rés pré­sentent des sai­gne­ments dans le cer­veau, qui peuvent blo­quer l’écoulement du LCR et pro­vo­quer une hydrocéphalie.

Les autres causes pos­sibles de l’hydrocéphalie congé­ni­tale sont les suivantes :

• Une muta­tion du chro­mo­some X. On parle alors d’hydrocéphalie liée à l’X ;
• Des troubles géné­tiques rares tels que la mal­for­ma­tion de Dan­dy Walker ;
• Les kystes arach­noï­diens (sacs rem­plis de liquide situés entre le cer­veau ou la moelle épi­nière et la mem­brane arachnoïdienne).

Dans de nom­breux cas d’hydrocéphalie congé­ni­tale, la cause est inconnue.

L’hydrocéphalie qui se développe chez l’enfant et l’adulte

L’hydrocéphalie qui se déve­loppe chez les enfants et les adultes (hydro­cé­pha­lie acquise) est géné­ra­le­ment le résul­tat d’une bles­sure ou d’une mala­die.

Les causes pos­sibles de l’hydrocéphalie acquise sont les suivantes :

• Des sai­gne­ments à l’intérieur du cer­veau. Par exemple, si le sang s’écoule à la sur­face du cer­veau (hémor­ra­gie sous-arachnoïdienne) ;
• Des caillots de sang dans le cer­veau (throm­bose veineuse) ;
• Une ménin­gite ;
• Une infec­tion des mem­branes entou­rant le cer­veau et la moelle épinière ;
• Tumeurs céré­brales ;
• Trau­ma­tisme crânien ;
• Acci­dent vas­cu­laire cérébral.

Cer­taines per­sonnes naissent avec des pas­sages rétré­cis dans le cer­veau qui limitent l’écoulement du liquide cépha­lo­ra­chi­dien, mais ne pro­voquent aucun symp­tôme avant des années.

Diagnostic de l’HPN

Com­ment diag­nos­tique-t-on l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male ? À cet effet, plu­sieurs méthodes et moyens peuvent être employés.

Examen neurologique

Un exa­men minu­tieux est effec­tué par des neu­ro­logues ou des neu­ro­chi­rur­giens spé­cia­li­sés dans le diag­nos­tic et le trai­te­ment de l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male. Ces spé­cia­listes sont en mesure de trai­ter d’autres troubles pou­vant pro­vo­quer des symp­tômes simi­laires (comme la mala­die d’Alzheimer ou la mala­die de Parkinson).

Cer­tains patients peuvent souf­frir d’hydrocéphalie à pres­sion nor­male et d’un de ces autres troubles en même temps. Il est donc essen­tiel de pro­cé­der à un exa­men minu­tieux qui tient compte de tous ces troubles.

Imagerie du cerveau

La plu­part (mais pas tous) des patients atteints d’hydrocéphalie à pres­sion nor­male pré­sentent des signes d’excès de liquide cépha­lo­ra­chi­dien dans le cer­veau. Les neu­ro­ra­dio­logues du pro­gramme d’hydrocéphalie pour adultes sont com­pé­tentes pour diag­nos­ti­quer tous les types d’hydrocéphalie.

Cela leur per­met de prendre en compte aus­si l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male et d’autres causes de démence qui peuvent pré­sen­ter des symp­tômes simi­laires. Une IRM ou une tomo­den­si­to­mé­trie du cer­veau est réa­li­sée sur tous les patients dans le cadre de l’évaluation de l’hydrocéphalie adulte.

Évaluation de la physiothérapie

Les patients sont sou­mis à une éva­lua­tion appro­fon­die par une équipe de kiné­si­thé­ra­peutes. Ceux-ci sont tous spé­cia­le­ment for­més à l’évaluation des troubles de la marche. Ain­si, des éva­lua­tions ini­tiales chro­no­mé­trées de la marche et de l’équilibre sont effec­tuées avant le drai­nage du LCR.

Celles-ci sont ensuite répé­tées quo­ti­dien­ne­ment pen­dant le drai­nage du liquide cépha­lo­ra­chi­dien. Cela per­met de déter­mi­ner clai­re­ment et objec­ti­ve­ment l’amélioration des symptômes.

Le drainage lombaire du liquide céphalorachidien

L’hydrocéphalie à pres­sion nor­male peut être diag­nos­ti­quée par une ponc­tion lom­baire de grand volume. Mais, cer­tains patients ont besoin d’une période plus longue de drai­nage lom­baire avant que l’amélioration ne se produise.

Pour cette rai­son, les patients sont admis pour deux à trois jours de drai­nage lom­baire après avoir subi une éva­lua­tion appro­fon­die de la marche et des fonc­tions cognitives.

Traitement de l’HPN

Quelles sont les options de trai­te­ment de l’hydrocéphalie à pres­sion normale ?

Le prin­ci­pal trai­te­ment de l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male est la mise en place d’une déri­va­tion ven­tri­cu­laire. La déri­va­tion ven­tri­cu­laire consiste en un petit cathé­ter qui est pas­sé dans l’espace liquide du cer­veau où se trouve le liquide céphalorachidien.

Le cathé­ter est relié à une valve qui peut être ajus­tée de manière non inva­sive afin de régu­ler la vitesse à laquelle le liquide cépha­lo­ra­chi­dien est drai­né. Le cathé­ter ven­tri­cu­laire et la valve sont à leur tour reliés à un cathé­ter qui draine le liquide cépha­lo­ra­chi­dien dans l’abdomen où il est réab­sor­bé. Le shunt est entiè­re­ment interne.

Dans cer­tains cas, l’hydrocéphalie peut être trai­tée par une pro­cé­dure appe­lée « troi­sième ven­tri­cu­lo­sto­mie endo­sco­pique ». Cette pro­cé­dure consiste à per­cer une mem­brane dans le sys­tème ven­tri­cu­laire afin de créer une voie alter­na­tive pour l’écoulement du LCR.

Prévention de l’HPN

La meilleure façon de pré­ve­nir l’hydrocéphalie est d’empê­cher tout trau­ma­tisme crâ­nien ou toute lésion céré­brale de se pro­duire en pre­mier lieu. Pour ce faire, il est impor­tant de consul­ter un pro­fes­sion­nel de la san­té dès que pos­sible après un trau­ma­tisme crâ­nien ou une bles­sure à la tête.

Un trau­ma­tisme crâ­nien peut aug­men­ter le risque de déve­lop­per une hydro­cé­pha­lie. Si vous êtes à risque de déve­lop­per une hydro­cé­pha­lie, vous devriez essayer de pré­ve­nir cette condi­tion en fai­sant ce qui suit :

• Adop­tez un régime ali­men­taire sain et repo­sez-vous suffisamment ;
• Évi­tez les efforts exces­sifs, comme une acti­vi­té phy­sique trop intense pour votre état ;
• Évi­tez l’abus d’alcool et de drogues.

Complication après des traitements de l’HPN

L’intervention chi­rur­gi­cale uti­li­sée pour trai­ter l’hydrocéphalie (excès de liquide dans le cer­veau) peut entrai­ner des complications.

Problèmes de shunt

Un shunt est une pièce d’équipement déli­cate qui peut mal fonc­tion­ner, géné­ra­le­ment en se blo­quant ou en s’infectant. On estime que jusqu’à 4 shunts sur 10 fonc­tion­ne­ront mal au cours de la pre­mière année sui­vant l’opération.

Par­fois, un scan­ner réa­li­sé après l’opération montre que la déri­va­tion n’est pas dans la meilleure posi­tion. Dans ce cas, une nou­velle inter­ven­tion chi­rur­gi­cale est néces­saire pour la repositionner.

Si un bébé ou un enfant est équi­pé d’une déri­va­tion, celle-ci peut deve­nir trop petite au fur et à mesure qu’il gran­dit, et il fau­dra la rem­pla­cer. Comme la plu­part des per­sonnes ont besoin d’une déri­va­tion pour le reste de leur vie, plu­sieurs rem­pla­ce­ments peuvent être nécessaires.

Il peut par­fois y avoir des sai­gne­ments lors de la pose d’une déri­va­tion. Cela peut entrai­ner des pro­blèmes ner­veux, comme une fai­blesse d’un côté. Il existe éga­le­ment un faible risque de crises après tout type de chi­rur­gie du cerveau.

Chez les jeunes enfants, en par­ti­cu­lier les bébés, le liquide cépha­lo­ra­chi­dien (LCR) peut s’écouler le long de la déri­va­tion plu­tôt que vers le bas, et le liquide peut fuir à tra­vers la plaie cuta­née. Des points de suture sup­plé­men­taires seront néces­saires pour arrê­ter la fuite.

Blocage du shunt

Le blo­cage d’une déri­va­tion peut être très grave, car il peut entrai­ner une accu­mu­la­tion de liquide dans le cer­veau, ce qui peut entrai­ner des lésions céré­brales. Cela pro­voque les symp­tômes de l’hydrocéphalie. Une inter­ven­tion chi­rur­gi­cale d’urgence est néces­saire pour rem­pla­cer le shunt défectueux.

Infection du shunt

L’infec­tion de la déri­va­tion est éga­le­ment une com­pli­ca­tion rela­ti­ve­ment fré­quente après une opé­ra­tion de déri­va­tion. Le risque d’infection est de 1 sur 5 chez les enfants, et plus faible chez les adultes. Les infec­tions sont plus sus­cep­tibles de se déve­lop­per au cours des pre­miers mois sui­vants l’opération.