Myé­lome – Wal­dens­tröm – Leu­cé­mie lym­phoïde chro­nique – Mala­die des chaînes lourdes
Source Option/bio Sup­plé­ment au N° 199 – 30 jan­vier 1998
A. Léger – Groupe Hos­pi­ta­lier Necker-Enfants Malades , Paris

La plu­part des mala­dies immu­no­pro­li­fé­ra­tives de la lignée B sont consti­tuées par l’ex­pan­sion anor­male d’un clone cel­lu­laire unique. Au stade plas­mo­cyte, il secrète une immu­no­glo­bu­line (Ig) monom­rophe en quan­ti­té élevée.
Cette clo­na­li­té n’est pas syno­nyme de mali­gni­té et les gam­ma­pa­thies mono­clo­nales bénignes sont les plus fré­quentes bien que sta­tut de béni­gni­té puisse être provisoire.

LABORATOIRE
Le diag­nos­tic posi­tif d’une Ig mono­clo­nale néces­site une ana­lyse cou­plant simul­ta­né­ment l’e­lec­tro­pho­rèse avec une carac­té­ri­sa­tion de la mono-iso­ty­pie par des anti­corps spé­ci­fiques des dif­fé­rentes chaînes d’Ig. L’élec­tro­pho­rèse et une ana­lyse immu­no­chi­mique par immu­no­fixa­tion sont géné­ra­le­ment utilisés.
Voir : explo­ra­tion d’un pic mono­clo­nal [Lire] +++

Immu­no­glo­bu­line	Chaîne lourde	Chaîne légère
IgG	Gam­ma	Kapa ou Lambda
IgA	Alpha	Kapa ou Lambda
IgM	µ	Kapa ou Lambda
IgD	Del­ta	Kapa ou Lambda
IgE	Epsi­lon	Kapa ou Lambda

 

MYELOMEPro­li­fé­ra­tion mono­clo­nale B consti­tuée majo­ri­tai­re­ment de plas­mo­cytes qui infiltre la moelle osseuse de façon diffuse..
L’Ig mono­clo­nale sérique (pré­sente dans 85% des cas) est le plus sou­vent une IgG ou IgA plus rare­ment IgD, IgM excep­tio­nel­le­ment IgE.
Si elle est absente, on trouve presque tou­jours une chaîne légère mono­clo­nale iso­lée dans les urines (pro­téi­nu­rie de Bence-Jones).

WALDENSTRÖMCette pro­li­fé­ra­tion lym­pho­cy­taire B se carac­té­rise par une infil­tra­tion des organes lym­phoïdes péri­phé­riques et de la moelle osseuse par une popu­la­tion lym­pho­plas­mo­cy­taire poly­morphe sécré­tant presque tou­jours une IgM mono­clo­nale (d’ou le nom de macro­glo­bu­li­né­mie et des com­pli­ca­tions par hyper­vis­co­si­té) mais IgG et IgA sont possibles.
On détecte des chaînes légères dans les urines d’une grande par­tie des cas de mala­die de Wal­dens­tröm mais en faible abondance.
Voir Mala­die de Waldenström

L.L.C.Envi­ron 10% des Leu­cé­mies lym­phoïdes chro­niques sont asso­ciées à une Ig mono­clo­nale sérique géné­ra­le­ment en faible concentration.
Il peut s« agir d’une IgM et la paren­té avec un lym­phome lym­pho­plas­mo­cy­taire ou une mala­die de Wal­dens­tröm et essen­tiel­le­ment d’ordre sémantique .

Mala­die des Chaînes lourdesDe rares pro­li­fé­ra­tions pro­duisent des chaînes lourdes d’Ig isolées.
Les plus fré­quentes sont les chaînes alpha presque tou­jours dans le contexte d’un lym­phome diges­tif (lym­phome de type méditerranéen) .
Les pro­li­fé­ra­tions des chaînes gam­ma sont dues à des pro­li­fé­ra­tions trés diverses alors que les mala­dies des chaînes * s’as­so­cient à des formes res­sem­blant à la LLC.

Autres contextesLa pré­sence d’Ig sérique de trés faible abon­dance, sou­vent mul­tiples, se ren­contre dans de nom­breux défi­cits immu­ni­taires plus ou moins patents tou­chant les cel­lules T : HIV, LLC, aprés greffe osseuse, trt immu­no­sup­pres­seurs, etc…
Chez les sujets agés de plus de 70 ans, ces  » micro­pics  » sont détec­tés dans 60% de la population.
( Voir Gam­ma­pa­thies mono­clo­nales bénignes