Myélome – Waldenström – Leucémie lymphoïde chronique – Maladie des chaînes lourdes
Source Option/bio Supplément au N° 199 – 30 janvier 1998
A. Léger – Groupe Hospitalier Necker-Enfants Malades , Paris
La plupart des maladies immunoprolifératives de la lignée B sont constituées par l’expansion anormale d’un clone cellulaire unique. Au stade plasmocyte, il secrète une immunoglobuline (Ig) monomrophe en quantité élevée.
Cette clonalité n’est pas synonyme de malignité et les gammapathies monoclonales bénignes sont les plus fréquentes bien que statut de bénignité puisse être provisoire.
LABORATOIRE
Le diagnostic positif d’une Ig monoclonale nécessite une analyse couplant simultanément l’electrophorèse avec une caractérisation de la mono-isotypie par des anticorps spécifiques des différentes chaînes d’Ig. L’électrophorèse et une analyse immunochimique par immunofixation sont généralement utilisés.
Voir : exploration d’un pic monoclonal [Lire] +++
Immunoglobuline | Chaîne lourde | Chaîne légère |
IgG | Gamma | Kapa ou Lambda |
IgA | Alpha | Kapa ou Lambda |
IgM | µ | Kapa ou Lambda |
IgD | Delta | Kapa ou Lambda |
IgE | Epsilon | Kapa ou Lambda |
L’Ig monoclonale sérique (présente dans 85% des cas) est le plus souvent une IgG ou IgA plus rarement IgD, IgM exceptionellement IgE.
Si elle est absente, on trouve presque toujours une chaîne légère monoclonale isolée dans les urines (protéinurie de Bence-Jones).
On détecte des chaînes légères dans les urines d’une grande partie des cas de maladie de Waldenström mais en faible abondance.
Voir Maladie de Waldenström
Il peut s« agir d’une IgM et la parenté avec un lymphome lymphoplasmocytaire ou une maladie de Waldenström et essentiellement d’ordre sémantique .
Les plus fréquentes sont les chaînes alpha presque toujours dans le contexte d’un lymphome digestif (lymphome de type méditerranéen) .
Les proliférations des chaînes gamma sont dues à des proliférations trés diverses alors que les maladies des chaînes * s’associent à des formes ressemblant à la LLC.
Chez les sujets agés de plus de 70 ans, ces » micropics » sont détectés dans 60% de la population.
( Voir Gammapathies monoclonales bénignes