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GAMMAPATHIES MONOCLONALES BENIGNES

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Source : Dos­sier Impact Méde­cin N° 325 – mai 1996
 

MAJ 2006
Ces Gam­ma­pa­thies mono­clo­nales sont main­te­nant appe­lées à juste titre  » « Gam­ma­pa­thies mono­clo­nales de signi­fi­ca­tion indé­ter­mi­née » car le poten­tiel de trans­for­ma­tion en patho­lo­gie maligne est réel
Voir : Gam­ma­pa­thie mono­clo­nale de signi­fi­ca­tion indé­ter­mi­née GMSI [Lire]

Voir éga­le­ment : explo­ra­tion d’un pic mono­clo­nal [Lire]
Voir éga­le­ment : Diag­nos­tic d’im­mu­no­glo­bu­lines monoclonales
Voir éga­le­ment : Gam­ma­pa­thie mono­clo­nale de signi­fi­ca­tion indé­ter­mi­née GMSI
Voir éga­le­ment : Gam­ma­pa­thies mono­clo­nales malignes

La fré­quence des gam­ma­pa­thies mono­clo­nales aug­mente avec l’âge pour atteindre 5 % entre 80 et 90 ans. Elles sont plus fré­quentes chez les hommes que les femmes, chez les noirs que les blancs
Sa décou­verte pose plu­sieurs problèmes :
—- Est elle liée à une patho­lo­gie inter­cur­rente ? (défi­cit immu­ni­taire, mala­die infec­tieuse ou auto-immune)
—- Est elle bénigne ou est-ce une $ myé­lo­pro­li­fé­ra­tif monoclonal ?
—- Si elle est bénigne, quel est son deve­nir, son ori­gine et quelle sur­veillance instaurer.
NB : Les gam­ma­pa­thies mono­clo­nales bénignes sont éga­le­ment appe­lées  » de nature indé­ter­mi­née  » (MGUS mono­clo­nal gam­ma­pa­thy of unde­ter­mi­ned signi­fiance )

DECOUVERTE
For­tuite ou dans l’ex­plo­ra­tion d’une VS aug­men­tée par l’élec­tro­pho­rèse des protéines
Dans 75 % des cas c’est une IgG, 15 % IgM et 10 % IgA
Dans 70 % des cas elles sont appa­rem­ment bénignes.
La gam­ma­pa­thie peut éga­le­ment être décou­verte asso­ciée à “une affec­tion où une telle ano­ma­lie est signi­fi­ca­ti­ve­ment plus fré­quente : les défi­cits immu­ni­taires acquis ( virus, iatro­gène), de mala­dies auto-immunes (Gou­ge­rot-Sjö­gren) ou de mala­dies infec­tieuses plus banales, aigues ou chroniques.
15 % des patients HIV posi­tifs, 50 % des Sida avé­rés et 90 % des patients pré­sen­tant un $ de Kapo­si ont une gam­ma­pa­thie mono­clo­nale appa­rem­ment bénignes.

BILAN – CAT DES FORMES ISOLEES
Outre la recherche cli­nique de dou­leurs osseuses ou d’a­no­ma­lies neu­ro­lo­giques de com­pres­sion, le bilan bio­lo­gique : Voir : explo­ra­tion d’un pic mono­clo­nal [Lire] +++

SURVEILLANCE DES FORMES BENIGNES
Une sur­veillance annuelle du pic sérique, dosage des Ig poly­clo­nales et recherche chaîne légère uri­naire est suffisant.
Une ascen­sion du pic mono­clo­nale > 25 %, une baisse des Ig poly­clo­nales > 25 %, une appa­ri­tion d’une chaîne légère uri­naire doit alors conduire à une explo­ra­tion médullaire.

PRONOSTIC
Le taux annuel de trans­for­ma­tion peut être éva­lué à 0,8 %
Stable : 19 %
Instable : 10 %
Décés inter­cur­rent : 47 %
Trans­for­ma­tion maligne :24 %
(Source : Kyle R.A. Beni­gn mono­clo­nal gam­ma­pa­thy after 20 to 35 years of fol­low up. Mayo cli­nic Prc, 1993, 68:V26-36)

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