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Démences : formes communes, étiologies, sémiologie, traitement

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Les démences regroupent un ensemble d’affections ayant en com­mun un défi­cit neu­ro­cog­ni­tif. Elles touchent prin­ci­pa­le­ment les adultes d’âge supé­rieur à 60 ans et font des mil­liers de vic­times chaque année. Elles altèrent for­te­ment la qua­li­té de vie du patient et consti­tuent une cause majeure de dépen­dance et de handicap.

En géné­ral, elles asso­cient une dégra­da­tion du rai­son­ne­ment, du com­por­te­ment et de la mémoire. Les causes des démences sont variées et com­prennent dans la plu­part des cas un dys­fonc­tion­ne­ment céré­bral. En milieu cli­nique, la prise en charge des démences est symp­to­ma­tique et repose sur bon nombre de mesures.

Démences : présentation

Les démences sont des troubles neu­ro­cog­ni­tifs évo­lu­tifs qui touchent non pré­fé­ren­tiel­le­ment les hommes et les femmes. Elles sur­viennent fré­quem­ment à par­tir de 60 ans, mais ne consti­tuent pas une com­po­sante phy­sio­lo­gique du vieillis­se­ment. Elles affectent le com­por­te­ment et les apti­tudes de rai­son­ne­ment et de réten­tion du patient.

Dans le monde, on dénombre près de 50 mil­lions de cas de démences. L’incidence de cette patho­lo­gie ne cesse de grim­per et chaque année, il appa­raît envi­ron 10 mil­lions de cas. L’OMS estime que d’ici l’année 2030, les cas de démences dans le monde devraient oscil­ler autour de 82 mil­lions. En 2050, ils devraient excé­der les 150 mil­lions de cas.

Les formes de démences sont nom­breuses et la mala­die d’Alzheimer est la plus com­mune de toutes. Les démences indé­pen­dam­ment de la forme consi­dé­rée ont d’importantes réper­cus­sions sur le quo­ti­dien du patient. Elles l’exposent à une situa­tion de dépen­dance et de han­di­cap, l’empêchant d’accomplir ses tâches quo­ti­diennes. De même, pour les proches du patient, le per­son­nel soi­gnant et la socié­té, en géné­ral, les démences pré­sentent d’importantes consé­quences. Elles sont d’ordre phy­sique, éco­no­mique, social et psychologique.

Démences : revue des formes communes

Il existe plu­sieurs formes de démences. Dans le rang des plus cou­rants, néan­moins, on compte :

  • La mala­die d’Alzheimer ;
  • La démence frontale ;
  • La démence à corps de Lewy ;
  • L’hydrocéphalie à pres­sion normale ;
  • L’atrophie cor­ti­co-cor­ti­cale.

Une autre forme com­mune de démence est la démence mixte. Elle fait allu­sion à une situa­tion de démence où le patient pré­sente deux formes dif­fé­rentes. Géné­ra­le­ment, il s’agit de la mala­die d’Alzheimer et de l’atrophie cor­ti­co-cor­ti­cale. La prise en charge des démences mixtes est sou­vent com­plexe.

Maladie d’Alzheimer

La mala­die d’Alzheimer repré­sente plus de 60 % des cas totaux de démences dans le monde. Elle affecte l’ensemble des fonc­tions céré­brales et entraîne d’importantes per­tur­ba­tions de la mémoire. D’ordinaire, elle altère gran­de­ment l’espérance de vie et réduit les capa­ci­tés intel­lec­tuelles du patient. La mala­die d’Alzheimer évo­lue sur plu­sieurs années et sui­vant trois stades, notamment :

  • Le stade de début, qui s’étend sur une période de 4 à 5 ans. Il per­dure habi­tuel­le­ment lorsque le diag­nos­tic de la mala­die est vite posé ;
  • Le stade modé­ré, qui peut s’étendre sur près de 10 ans. C’est le stade le plus long de la mala­die d’Alzheimer ;
  • Le stade sévère, qui est le plus court de tous. Il s’étend sur 3 ans au maxi­mum et engage le plus sou­vent le pro­nos­tic vital du malade.

Au début, la mala­die d’Alzheimer peut être asymp­to­ma­tique. C’est géné­ra­le­ment aux stades avan­cés que les signes de démences s’intensifient.

Démence frontale

La démence fron­tale ou la démence fron­to-tem­po­rale repré­sente envi­ron 10 % des cas totaux de démences. Habi­tuel­le­ment sous-diag­nos­ti­quée, elle tra­duit une atteinte des lobes fron­taux et tem­po­raux. Elle figure par­mi les formes de démences les plus redou­tées, car elle entraîne des symp­tômes sévères.

À l’inverse de la mala­die d’Alzheimer, on note une pré­do­mi­nance des troubles de com­por­te­ment et non de la mémoire. La démence fron­to-tem­po­rale pro­voque aus­si des pro­blèmes majeurs de lan­gage et de per­son­na­li­té. Comme la mala­die d’Alzheimer, elle évo­lue sur plu­sieurs années, cepen­dant, les pre­miers signes cli­niques de démence appa­raissent géné­ra­le­ment très tôt.

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy sur­vient moins récur­rem­ment que la mala­die d’Alzheimer et la démence fron­tale. Elle repré­sente envi­ron 8 % des cas totaux de démences et résulte d’un désordre pro­téique. Elle se mani­feste par des mani­fes­ta­tions cli­niques proches de celles obser­vées dans la mala­die d’Alzheimer et de Parkinson.

Cette forme de démence touche plu­sieurs com­plexes cer­vi­caux à la fois. Elle est très inva­li­dante et les symp­tômes de la mala­die s’accentuent au fil des années. Plus tôt on la diag­nos­tique, plus il y a de chances de contrô­ler ses mani­fes­ta­tions. Il faut noter que dans les cas où on diag­nos­tique la démence à corps de Lewy, le pro­nos­tic vital est for­te­ment engagé.

Hydrocéphalie à pression normale

L’hydro­cé­pha­lie à pres­sion nor­male est une forme de démence rare. Elle tra­duit un défaut d’absorption du liquide cépha­lo-rachi­dien (LCR) au niveau arach­noï­dien et affecte la cog­ni­tion. On dis­tingue deux types d’hydrocéphalie à pres­sion nor­male. Il s’agit de l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male secon­daire et de l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male idio­pa­thique.

Dans le pre­mier cas, la démence se pré­sente comme la com­pli­ca­tion d’un pro­blème sous-jacent. Par exemple, une hémor­ra­gie sous-arach­noï­dienne, une ménin­gite ou encore une lésion céré­brale trau­ma­tique. En revanche, dans le second cas, la démence sur­vient en l’absence d’un trouble sous-jacent. Il est alors impos­sible de pré­ci­ser l’étiologie de la mala­die. Plus de 5 % des cas d’hydrocéphalie à pres­sion nor­male sont idiopathiques.

Dans l’hydrocéphalie à pres­sion nor­male, la démence s’accompagne d’une pano­plie de signes géné­raux, notam­ment :

  • Une incon­ti­nence urinaire ;
  • Une hausse du volume ventriculaire ;
  • Une légère aug­men­ta­tion de la pres­sion du liquide cépha­lo-rachi­dien (LCR).

Cela rend son diag­nos­tic, ain­si que son trai­te­ment encore plus dif­fi­cile que ceux des autres formes de démences.

Atrophie cortico-corticale

L’atrophie cor­ti­co-cor­ti­cale (ou atro­phie cor­ti­co-sous-cor­ti­cale) fait suite à une perte des cel­lules du cer­veau et par­ti­cu­liè­re­ment du cor­tex céré­bral. Bien que consi­dé­rée comme une mala­die à part entière, elle fait par­tie inté­grante du tableau cli­nique de plu­sieurs autres démences. La mala­die d’Alzheimer, par exemple.

À l’instar des autres formes de démences, elle évo­lue sur plu­sieurs années et les symp­tômes s’intensifient avec le temps. Dans la plu­part des cas, les patients atteints d’atrophie cor­ti­co-cor­ti­cale res­sentent les pre­miers signes au bout de quelques années. Au début, la démence est qua­si insi­dieuse et dif­fi­cile à diagnostiquer.

Démences : étiologies

La qua­si-tota­li­té des formes de démences fait suite à une dégé­né­res­cence de cel­lules ner­veuses dans le cer­veau. Les étio­lo­gies pos­sibles de cette perte cel­lu­laire sont nom­breuses et peuvent varier selon la forme de démence consi­dé­rée. Il y a principalement :

  • Les infec­tions cérébrales ;
  • L’utilisation de cer­tains médicaments ;
  • Les anté­cé­dents médi­caux de troubles neu­ro­lo­giques et mentaux ;
  • Les tumeurs ou les can­cers cérébraux ;
  • L’altération des vais­seaux qui irriguent le cerveau ;
  • Le dépôt de pro­téines à l’intérieur du cerveau ;
  • Les troubles du méta­bo­lisme qu’on ren­contre dans les mala­dies comme le diabète.

Le risque de sur­ve­nue de la démence en pré­sence de ces étio­lo­gies est exa­cer­bé par cer­tains facteurs.

Démences : facteurs de risque

Démences

Les fac­teurs de risque des démences sont mul­tiples. Ils peuvent être répar­tis en deux groupes : les fac­teurs de risque modi­fiable et les fac­teurs de risque non modifiable.

Facteurs de risque modifiable des démences

Ces fac­teurs de risque peuvent être contrô­lés grâce à un trai­te­ment ou des mesures hygié­no-dié­té­tiques simples.

Régime alimentaire malsain

Le régime ali­men­taire est un fac­teur qui n’a démon­tré aucun effet sur la pré­ven­tion des démences. Cepen­dant, d’après des études concor­dantes, la pré­va­lence des démences est plus impor­tante dans les popu­la­tions de per­sonnes ayant une ali­men­ta­tion mal­saine. Au vu de cela, on recom­mande d’adopter une ali­men­ta­tion saine. Un régime ali­men­taire qui a démon­tré un effet posi­tif sur la pré­ven­tion des démences est le régime médi­ter­ra­néen.

Il s’agit d’un régime basé sur des apports opti­maux de fruits et légumes à chaque repas. Il pré­co­nise la consom­ma­tion de pro­duits natu­rels et de légu­mi­neuses, et céréales à grains entiers. L’huile d’olive est la prin­ci­pale source de gras dans ce type de régime et les apports en pro­duits lai­tiers sont modérés.

Habiter un pays à faible revenu ou revenu intermédiaire

D’après l’OMS, près de 60 % des cas totaux de démences sont retrou­vés dans les pays à faible reve­nu et reve­nu inter­mé­diaire. On ne peut donc nier l’impact du milieu de vie sur le risque de sur­ve­nue de la démence. Les per­sonnes rési­dant dans ces pays se doivent de limi­ter leur expo­si­tion à d’autres fac­teurs de risque.

Inactivité physique

La pra­tique régu­lière d’une acti­vi­té phy­sique a démon­tré un impact majeur sur la réduc­tion du risque de démences. En effet, l’incidence de démences est très impor­tante dans la couche des per­sonnes ne pra­ti­quant aucune acti­vi­té phy­sique. En ver­tu de cela, pour limi­ter les nou­veaux cas, on recom­mande de faire régu­liè­re­ment une acti­vi­té phy­sique. En géné­ral, une acti­vi­té phy­sique d’une tren­taine de minutes par jour suffit.

Alcoolisme

D’après de nom­breuses recherches, l’alcoolisme entraî­ne­rait plu­sieurs troubles méta­bo­liques. Il favo­ri­se­rait donc la sur­ve­nue des démences. On recom­mande donc de s’abstenir de consom­mer de l’alcool ou à défaut de ne pas en abu­ser. Par ailleurs, il est pré­fé­rable d’adopter les bois­sons alcoo­li­sées comme le vin que les whis­kys et les rhums. En effet, le vin apporte à l’organisme des anti­oxy­dants impor­tants qui le pré­mu­nissent contre diverses mala­dies, la démence comprise.

Facteurs de risque non modifiable des démences

À l’opposé des fac­teurs de risque modi­fiable, les fac­teurs de risque non modi­fiable des démences sont irré­ver­sibles. Ils ne sont contrô­lables ni par un trai­te­ment ni par l’adoption d’une mesure hygiéno-diététique.

Âge avancé

Le risque de la qua­si-tota­li­té des formes de démences aug­mente avec l’âge en rai­son du vieillis­se­ment natu­rel. À par­tir de 60 ans, plus d’une per­sonne sur 2 est encline à faire l’objet d’une démence. Il convient de pré­ci­ser qu’à l’inverse des idées reçues, la démence n’affecte pas seule­ment les adultes. Elle peut éga­le­ment affec­ter les jeunes d’autant plus qu’elle ne repré­sente pas une com­po­sante phy­sio­lo­gique du vieillis­se­ment.

Antécédents familiaux

À l’instar de plu­sieurs mala­dies, les démences sont favo­ri­sées par les anté­cé­dents fami­liaux. Cela implique que les per­sonnes ayant un parent qui a fait la démence sont plus enclines à faire la mala­die que les autres. Cepen­dant, on ne doit pas consi­dé­rer cela comme une véri­té défi­ni­ti­ve­ment éta­blie. En effet, cer­taines per­sonnes ayant un parent qui a fait la démence ne pré­sen­te­ront de leur vie aucun signe de démence. Tan­dis que des per­sonnes sans le moindre anté­cé­dent fami­lial pré­sen­te­ront des signes de démence.

De plus, il existe plu­sieurs tests pour déter­mi­ner pré­co­ce­ment la pré­sence de cer­tains gènes en cas d’antécédents familiaux.

Démences : sémiologie

Les démences se mani­festent par une pano­plie de signes cli­niques. Ils varient selon le stade de la mala­die et sont répar­tis en trois groupes. Ain­si, on distingue :

  • Les signes primaires ;
  • Les signes secondaires ;
  • Les signes tertiaires.

Il arrive par­fois que les dif­fé­rents stades de la mala­die se che­vauchent. Dans ce cas, cer­tains signes ter­tiaires peuvent sur­ve­nir au début de la maladie.

Signes primaires des démences

Les signes pri­maires de démences appa­raissent pour la plu­part au pre­mier stade de la mala­die. Ils com­prennent généralement :

  • Une ten­dance impor­tance à oublier qui se carac­té­rise par l’oubli d’informations impor­tantes comme l’endroit où on a posé un acces­soire uti­li­sé au quotidien ;
  • Une perte par­tielle de conscience temporelle ;
  • Une perte par­tielle d’orientation qui se tra­duit par une dif­fi­cul­té à retrou­ver des endroits très familiers.

Habi­tuel­le­ment, les signes pri­maires sont peu sévères et n’impactent presque pas le quo­ti­dien du patient.

Signes secondaires des démences

Les signes secon­daires de démences appa­raissent sou­vent au stade inter­mé­diaire de la mala­die. Ils regroupent principalement :

  • Une pro­pen­sion accrue à l’oubli (le patient oublie le nom de ses proches et les évé­ne­ments récents) ;
  • Des dif­fi­cul­tés à communiquer ;
  • Une situa­tion de han­di­cap avec néces­si­té d’un appui pour accom­plir les soins per­son­nels d’hygiène ;
  • Des chan­ge­ments dans le comportement.

Ces signes sont plus sévères com­pa­ra­ti­ve­ment aux signes pri­maires. Ils ont d’importantes réper­cus­sions sur le quo­ti­dien du malade.

Signes tertiaires des démences

Les signes ter­tiaires de démences appa­raissent au der­nier stade de la mala­die. Il s’agit, souvent :

  • De la perte géné­rale du temps et des lieux ;
  • De l’incapacité de recon­naître ses proches ;
  • Des dif­fi­cul­tés à se déplacer ;
  • De la perte d’autonomie.

Les signes ter­tiaires de démences sont les plus inva­li­dants et donc les plus redoutés.

Démences : traitement

Les démences sont des patho­lo­gies incu­rables. Une fois qu’on les a contrac­tées, il est impos­sible d’en gué­rir. En milieu hos­pi­ta­lier, les trai­te­ments pro­po­sés sont étio­lo­giques et symp­to­ma­tiques. Ils per­mettent de réduire l’intensité des signes de la démence et d’améliorer la qua­li­té de vie du patient. D’ordinaire, ils reposent sur trois classes phar­ma­ceu­tiques, il y a notamment :

  • Les inhi­bi­teurs de la cholinestérase ;
  • Les anta­go­nistes des récep­teurs NMDA ;
  • Les anti­psy­cho­tiques.

Plus rare­ment, on envi­sage éga­le­ment une ergo­thé­ra­pie pour opti­mi­ser l’action des médi­ca­ments et la régres­sion des symp­tômes cliniques.

 

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