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Cholestéatome : Causes, symptômes, diagnostic et traitements

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Le cho­les­téa­tome est une mala­die qui appa­raît dans l’oreille moyenne. Elle se carac­té­rise par le dépôt d’une couche de peau morte à l’arrière du tym­pan. Il existe deux formes de cho­les­téa­tome. On dis­tingue le cho­les­téa­tome congé­ni­tal du cho­les­téa­tome acquis, lequel peut éga­le­ment se décli­ner sous deux formes.

Le cho­les­téa­tome a une inci­dence annuelle d’un cas sur 10 000 per­sonnes. Cette patho­lo­gie est plus fré­quente durant l’enfance, notam­ment chez les indi­vi­dus ayant entre 5 et 15 ans. Cepen­dant, il peut sur­ve­nir à n’importe quel âge. Son carac­tère asymp­to­ma­tique retarde géné­ra­le­ment le diag­nos­tic et le trai­te­ment. Il est donc impor­tant d’en connaître les signaux d’alerte afin de mieux se pré­mu­nir contre.

Cholestéatome : Définition

Le cho­les­téa­tome est une patho­lo­gie qui s’identifie sou­vent comme une forme d’otite chro­nique. Elle se carac­té­rise par la pré­sence d’un épi­thé­lium dans l’oreille moyenne. Dans cer­tains cas, l’épithélium, qui consti­tue ici une couche de peau morte, peut éga­le­ment se loger dans la mastoïde.

Le déve­lop­pe­ment de cette couche de peau à l’aspect grais­seux com­mence der­rière le tym­pan. C’est d’ailleurs grâce à cet aspect grais­seux que la mala­die a acquis le nom de cho­les­téa­tome. Il existe deux types de cho­les­téa­tomes : le cho­les­téa­tome congé­ni­tal qui appa­raît dès la nais­sance et le cho­les­téa­tome acquis qui vient à la suite d’une suc­ces­sion d’otites. Le mode d’apparition et de déve­lop­pe­ment de la mala­die varie en fonc­tion du type de cholestéatome.

Le cholestéatome congénital

Le cho­les­téa­tome congé­ni­tal repré­sente 2 à 4 % des cas de la mala­die. C’est donc une forme rare de la patho­lo­gie. Il appa­raît à la suite d’une appa­ri­tion de reste de peau de nature embryo­lo­gique dans l’oreille moyenne. Ce der­nier va se déve­lop­per et entraî­ner l’apparition d’autres débris de peau. L’accumulation de ces débris de peau va induire la pro­duc­tion à l’arrière du tym­pan, d’une masse grais­seuse ayant un aspect blan­châtre. Cette masse peut être décou­verte dès l’enfance ou au début de l’âge adulte.

Le plus sou­vent asymp­to­ma­tique, le cho­les­téa­tome congé­ni­tal peut cau­ser une perte pro­gres­sive des facul­tés audi­tives. S’il ne fait pas l’objet d’un trai­te­ment ponc­tuel après diag­nos­tic, il peut entraî­ner de graves complications.

Le cholestéatome acquis

Le cho­les­téa­tome acquis est plus fré­quent que la forme congé­ni­tale de la mala­die. Sa for­ma­tion fait suite au déve­lop­pe­ment d’une poche de la mem­brane tym­pa­nique dans l’oreille moyenne et la mas­toïde. Une fois que cette poche se dépose, elle entraîne la des­truc­tion des struc­tures qui l’entourent.

Cette forme de cho­les­téa­tome sur­vient sou­vent chez les per­sonnes ayant souf­fert d’otite chro­nique. Elle peut éga­le­ment appa­raître comme effet indé­si­rable du trai­te­ment d’une autre patho­lo­gie. On parle dans ce cas-là d’un cho­les­téa­tome acquis iatrogène.

Cholestéatome : Causes

La sur­ve­nue récur­rente d’otite est l’une des causes prin­ci­pales du cho­les­téa­tome. Effet, l’otite est une inflam­ma­tion de l’oreille moyenne. Leur appa­ri­tion fait géné­ra­le­ment suite à une obs­truc­tion de l’oreille par les céru­mens. Un rhume sur­in­fec­té ou un choc violent à la tête peuvent éga­le­ment en être les causes.

Les otites se carac­té­risent par des dou­leurs au niveau des oreilles. Ces dou­leurs sont géné­ra­le­ment plus intenses durant la nuit. Elles se mani­festent éga­le­ment par des bour­don­ne­ments dans l’oreille affec­tée, une fièvre et des cépha­lées.

Lorsqu’elles sur­viennent de façon récur­rente, les otites créent un dys­fonc­tion­ne­ment au niveau de la trompe d’Eustache. La trompe d’Eustache étant res­pon­sable de l’une des poches de rétrac­tion tym­pa­nique, son alté­ra­tion cause une insta­bi­li­té au niveau de ladite poche.

En dehors des otites récur­rentes, d’autres causes sont éga­le­ment recon­nues à la mala­die. Il s’agit notamment :

  • d’un trau­ma­tisme au niveau de l’oreille concernée ;
  • d’une per­fo­ra­tion du tym­pan sur­ve­nue à la suite d’un traumatisme ;
  • des réper­cus­sions du trai­te­ment chi­rur­gi­cal d’un pro­blème au niveau du tym­pan affecté.

Cette der­nière cause peut être qua­li­fiée d’iatrogène. Elle se rap­porte aux effets indé­si­rables de cer­tains trai­te­ments. Il s’agit notam­ment du trai­te­ment de cer­tains can­cers. Le trai­te­ment chi­rur­gi­cal d’un pro­blème crâ­nien peut éga­le­ment être à la base de la sur­ve­nue de cette mala­die.

Cholestéatome : Symptômes

Cho­les­téa­tome

Le cho­les­téa­tome est sou­vent répu­té être une mala­die silen­cieuse. Spé­ci­fi­que­ment, dans le cas d’un cho­les­téa­tome congé­ni­tal, les symp­tômes n’apparaissent que très peu et sou­vent très tar­di­ve­ment. Cepen­dant, dans les cas les plus fré­quents de la mala­die, c’est-à-dire en cas de cho­les­téa­tome acquis, on note les mani­fes­ta­tions suivantes :

  • des polypes inflam­ma­toires du tympan ;
  • une otal­gie (dou­leurs au niveau de l’oreille affectée) ;
  • une sen­sa­tion d’obstruction au niveau de l’oreille.

Ces mani­fes­ta­tions sont géné­ra­le­ment sui­vies de signes plus alar­mants. Il s’agit notam­ment d’une otor­ra­gie qui consiste en un sai­gne­ment au niveau de l’oreille tou­chée par le cholestéatome.

La répé­ti­tion incon­trô­lée des épi­sodes d’otites consti­tue éga­le­ment une mani­fes­ta­tion. Dans les cas les plus sévères du cho­les­téa­tome, on note éga­le­ment une otor­rhée. Cette der­nière mani­fes­ta­tion se carac­té­rise par un écou­le­ment per­sis­tant de l’oreille. Le liquide reje­té a géné­ra­le­ment un aspect jau­nâtre et dégage une mau­vaise odeur. On note éga­le­ment dans ces cas-là, une perte pro­gres­sive des facul­tés audi­tives. Cette perte pro­gres­sive de l’audition peut s’aggraver en cas d’otite séreuse.

Cette forme d’otite affecte en par­ti­cu­lier les osse­lets lorsqu’ils sont en contact avec la poche de rétrac­ta­tion. Il s’ensuit un déve­lop­pe­ment du cho­les­téa­tome, lequel assure la lente des­truc­tion de l’oreille interne. Il en résulte une sur­di­té chez l’individu malade. Le cho­les­téa­tome peut éga­le­ment se signa­ler par une para­ly­sie faciale chez l’individu.

Quoique très rare, cette mani­fes­ta­tion se pro­duit lorsqu’il y a un contact entre le nerf facial et la poche de rétrac­ta­tion deve­nue cho­les­téa­tome. L’apparition inex­pli­quée d’un abcès dans la région céré­brale, la pré­sence d’une mas­toïde et des ver­tiges sont éga­le­ment des signes d’alerte.

Cholestéatome : Diagnostic

Le diag­nos­tic du cho­les­téa­tome néces­site un cer­tain nombre d’examens cli­niques. Le pre­mier exa­men est l’otoscopie. C’est un exa­men réa­li­sé par un spé­cia­liste ORL. Le but de cet exa­men est de poser un diag­nos­tic en éli­mi­nant les éven­tuelles patho­lo­gies simi­laires. L’examen per­met de détecter :

  • La pré­sence d’une otite ;
  • La pré­sence d’une poche de rétractation ;
  • Un écou­le­ment san­guin ou d’un autre liquide, etc.

Une fois que l’examen aura per­mis de mobi­li­ser toutes ces infor­ma­tions, le méde­cin peut confir­mer la pré­sence d’un cho­les­téa­tome. Cepen­dant, il arrive que l’otoscopie laisse pla­ner quelques doutes, d’autres exa­mens seront donc recom­man­dés. Le méde­cin trai­tant fera subir au patient un audio­gramme. L’audiogramme est un exa­men qui per­met de prendre la mesure de l’audition du malade. Il est réa­li­sé en cas de sus­pi­cion d’une sur­di­té chez le patient.

Un troi­sième exa­men est sou­vent deman­dé au patient. Il s’agit d’un scan­ner des rochers. Ce der­nier est sou­vent annon­cia­teur d’un trai­te­ment par voie chi­rur­gi­cale. Il s’agit en effet d’un exa­men radio­lo­gique per­met­tant de confir­mer le diag­nos­tic du cho­les­téa­tome. Il per­met notam­ment au méde­cin trai­tant ou au radio­logue de consta­ter la des­truc­tion des os à l’intérieur de l’oreille moyenne. Dans cer­tains cas, une IRM est éga­le­ment réa­li­sée pour plus de certitudes.

Cholestéatome : Traitements

Cho­les­téa­tome

Après confir­ma­tion du diag­nos­tic par le méde­cin, un trai­te­ment chi­rur­gi­cal doit être entre­pris. Le but de ce trai­te­ment est de pro­cé­der à l’ablation du cho­les­téa­tome. Cepen­dant, l’intervention ne se limite pas au retrait du cho­les­téa­tome. Elle per­met éga­le­ment de cor­ri­ger la sur­di­té et de faire recou­vrer au patient la pleine jouis­sance de ces fonc­tions faciales. Pour par­ve­nir à un résul­tat concluant, le chi­rur­gien peut envi­sa­ger trois types d’interventions :

  • Un Pétro-mas­toï­dien ;
  • Une tym­pa­no­plas­tie ouverte ;
  • Une tym­pa­no­plas­tie fermée.

Une concer­ta­tion entre le méde­cin trai­tant, le chi­rur­gien ORL et le patient per­met de prendre l’une de ces options. Tou­te­fois, le choix de la tech­nique d’ablation se fonde sur plu­sieurs élé­ments. D’abord, les carac­té­ris­tiques du cho­les­téa­tome déter­minent si le patient est à même de sup­por­ter l’une ou l’autre de ces chi­rur­gies. L’extension du mal est par­ti­cu­lière obser­vée à cette étape clé.

Ensuite, l’état des facul­tés audi­tives cou­plé aux ambi­tions du patient de pour­suivre ses acti­vi­tés aqua­tiques est ana­ly­sé. Les risques de réci­dive et de com­pli­ca­tions après l’intervention sont éga­le­ment ana­ly­sés avant toute déci­sion défi­ni­tive. Une fois celle-ci prise, l’intervention peut être réalisée.

Déroulement de l’intervention

L’opération per­met­tant de reti­rer le cho­les­téa­tome se déroule sous anes­thé­sie géné­rale du patient. La chi­rur­gie est réa­li­sée par l’arrière de l’oreille. On parle de la voie rétro-auri­cu­laire. Elle peut durer jusqu’à plu­sieurs jours. Étant don­né la sen­si­bi­li­té de la voie employée pour la chi­rur­gie, le nerf facial est pla­cé sous une constante surveillance.

L’intervention se déroule notam­ment en deux phases. La pre­mière phase est celle qui consiste en l’ablation du cho­les­téa­tome. Il est ensuite envoyé dans un labo­ra­toire ana­to­mo­pa­tho­lo­gique pour divers exa­mens. La deuxième étape de l’intervention consiste en la recons­truc­tion du tym­pan. Au cours de cette phase, tous les rési­dus cau­sés par l’ablation sont reti­rés. Une fois l’intervention ter­mi­née, le patient est obser­vé sur une longue période.

Observation et suivi post-opératoire

Le risque de réci­dive après l’intervention chi­rur­gi­cale est rela­ti­ve­ment éle­vé. Pour réduire au maxi­mum cet état de choses, le patient béné­fi­cie d’un sui­vi médi­cal, jusqu’à son réta­blis­se­ment com­plet. Ce sui­vi minu­tieux com­mence à par­tir du jour où le patient est libé­ré. Il pour­ra rega­gner son domi­cile avec un ban­dage autour de la tête.

Le ban­dage est mis par pré­cau­tion pour évi­ter toute infec­tion de la par­tie par laquelle la chi­rur­gie a été pra­ti­quée. Il est géné­ra­le­ment reti­ré à l’occasion de la pre­mière consul­ta­tion effec­tuée le len­de­main. Cette consul­ta­tion est rou­ti­nière et ne com­porte pas d’examens par­ti­cu­liers. Tou­te­fois, elle per­met de défi­nir le plan­ning des consul­ta­tions et les moda­li­tés du sui­vi à dis­tance. Un arrêt com­plet de tra­vail est recom­man­dé pen­dant une dizaine de jours.

Les autres consul­ta­tions sont géné­ra­le­ment pro­gram­mées sur plu­sieurs semaines. À l’occasion de l’une d’entre elles, l’éponge insé­rée dans le conduit audi­tif à l’issue de l’opération sera reti­rée. Les consul­ta­tions sui­vantes per­met­tront de réa­li­ser des exa­mens afin de véri­fier le niveau de cica­tri­sa­tion du tympan.

Le risque de réci­dive étant assez éle­vé, des exa­mens d’imagerie par réso­nance magné­tique sont effec­tués au maxi­mum un an après la chi­rur­gie. Ils peuvent être sui­vis de scan­ner. Ces exa­mens per­mettent de s’assurer que le risque de réci­dive est tota­le­ment éliminé.

 

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