La mala­die de Ber­ger est une patho­lo­gie qui affecte les reins et qui pro­vient d’une alté­ra­tion du sys­tème immu­ni­taire. Ceci conduit à une pro­duc­tion exces­sive et anor­male des immu­no­glo­bu­lines A pré­sentes dans le sang. La mala­die de Ber­ger peut entraî­ner à la longue une insuf­fi­sance rénale sévère. Tou­te­fois, avec un trai­te­ment rapide et adé­quat, les per­sonnes qui en sont atteintes sur­vivent encore pen­dant quelques années. Voi­ci une mise au point des causes, symp­tômes, diag­nos­tic et trai­te­ment de la mala­die de Berger.

Maladie de Berger : explication

La mala­die de Ber­ger est une affec­tion du rein en rap­port avec une ano­ma­lie du sys­tème immu­ni­taire. Cette patho­lo­gie est encore connue sous le nom de néphro­pa­thie à IgA. En effet, les immu­no­glo­bu­lines de la caté­go­rie A (IgA) qui cir­culent dans le flux san­guin sont pro­duites de façon exces­sive et de manière altérée.

Ces immu­no­glo­bu­lines se com­pactent alors pour for­mer une masse afin de se loger dans la région du rein qui filtre le sang pour le débar­ras­ser de ses déchets. Il s’agit du glo­mé­rule rénal. Les IgA sont en fait un type d’anticorps qui regroupe envi­ron 15 % de la tota­li­té de ceux pré­sents dans le sang. Ces anti­corps du groupe A se retrouvent aus­si dans la salive, les sécré­tions res­pi­ra­toires et gas­triques, les larmes ain­si que dans le lait mater­nel.

En effet, les immu­no­glo­bu­lines A assurent la pro­tec­tion de l’organisme contre les infec­tions des muqueuses liées à la res­pi­ra­tion, comme le sinus et les pou­mons. De même, elles offrent la pro­tec­tion contre les infec­tions gas­tro-intes­ti­nales, c’est-à-dire les infec­tions qui peuvent sur­ve­nir au niveau de l’estomac et de l’intestin.

Maladie de Berger : estimations sur son incidence et sa prévalence

La néphro­pa­thie à IgA ou mala­die de Ber­ger n’est pas une mala­die aus­si rare. En réa­li­té, elle touche au moins 1 % des habi­tants de la pla­nète. En outre, en France, ce sont approxi­ma­ti­ve­ment 1500 nou­veaux patients qui sont atteints par an. Cette patho­lo­gie se diag­nos­tique fré­quem­ment et en moyenne chez le jeune adulte âgé de 20 ans. Cepen­dant, les symp­tômes de la mala­die de Ber­ger peuvent aus­si se pro­duire chez l’enfant ou encore chez un patient adulte de plus de 20 ans.

Par ailleurs, cette patho­lo­gie peut être soit sous une forme aiguë (elle se mani­feste alors sur une durée limi­tée), soit elle se pré­sente sous une forme chro­nique. Avec, cette der­nière, le malade sup­porte le mal pen­dant très long­temps. La mala­die de Ber­ger se déve­loppe davan­tage chez l’homme (trois à quatre fois) plus que chez la femme. Elle a long­temps été vue comme une patho­lo­gie bénigne, seule­ment qu’à pré­sent la néphro­pa­thie à IgA est recon­nue comme un fac­teur de risque majeur entraî­nant l’insuffisance rénale.

Les sta­tis­tiques montrent que 30 à 40 % des per­sonnes atteintes déve­loppent une insuf­fi­sance rénale en phase ter­mi­nale après 20 ans à com­battre la mala­die. De même, envi­ron 10 % des vic­times de la mala­die de Ber­ger subissent une trans­plan­ta­tion rénale en France.

Maladie de Berger : symptômes

Les symp­tômes de la mala­die de Ber­ger se mani­festent selon l’organisme du patient. Cela dit, elles peuvent être variables et se pré­sen­ter sous diverses formes telles que :

• L’hématurie micro­sco­pique ;
• L’hématurie macro­sco­pique ;
• Le syn­drome néphrotique ;
• L’insuffisance rénale aiguë ;

Elle peut tout aus­si bien être asymptomatique.

L’hématurie microscopique

Lorsque la mala­die de Ber­ger com­mence à se mani­fes­ter à ses débuts, dans 30 à 50 % des situa­tions, les symp­tômes ne sont pas visibles. Les urines des patients contiennent une très faible quan­ti­té de sang : l’hématurie micro­sco­pique. Cette der­nière est seule­ment diag­nos­ti­quée pen­dant une ana­lyse de l’urine pour d’autres examens.

L’hématurie macroscopique

Quand la néphro­pa­thie à IgA pré­sente des signes pour indi­quer sa pré­sence, l’on remarque très sou­vent du sang dans les urines (elle devient rouge ou brune). Ce liquide san­guin est faci­le­ment obser­vable à l’œil nu : c’est l’hématurie macro­sco­pique. Elle se mani­feste dans 40 à 50 % des cas, lorsque la patho­lo­gie n’est pas asymptomatique.

De plus, la pré­sence du sang dans l’urine peut s’accompagner de la pro­téi­nu­rie. Il s’agit de la pré­sence des pro­téines dans l’urine. À ce niveau de l’évolution de l’affection, la pro­téi­nu­rie signale un dys­fonc­tion­ne­ment des reins. En outre, ce phé­no­mène peut se pro­duire après une série d’infections et peut deve­nir chronique.

Le syndrome néphrotique

Il se carac­té­rise par une perte impor­tante du volume de pro­téines en rai­son de la mau­vaise fil­tra­tion du sang. En effet, ces pro­téines que l’organisme perd se retrouvent dans les urines dans les­quelles elles vont tout sim­ple­ment être éli­mi­nées. Cette alté­ra­tion au niveau des reins va induire une perte de pro­téines qui cir­culent dans le sang.

De même, les œdèmes feront leur appa­ri­tion. La coa­gu­la­tion san­guine sera déré­glée et il y aura une impor­tante hausse du taux de lipides. La ten­sion arté­rielle du patient va aug­men­ter à cause de la réduc­tion des capa­ci­tés de la fonc­tion rénale. Cepen­dant, le syn­drome néphro­tique ne repré­sente que 5 % des cas. C’est un symp­tôme rare de la mala­die de Berger.

L’insuffisance rénale aiguë

L’insuffisance rénale aiguë repré­sente quant à elle aus­si, une forme aty­pique (5 % des cas enre­gis­trés) de la néphro­pa­thie à IgA. En réa­li­té, elle se mani­feste par une alté­ra­tion impor­tante de la fil­tra­tion des glo­mé­rules, sui­vie d’une hyper­ten­sion arté­rielle. L’insuffisance rénale aiguë empêche la fabri­ca­tion de l’urine en dimi­nuant for­te­ment la quan­ti­té nor­ma­le­ment pro­duite.

Asymptomatique

La mala­die peut être pré­sente dans l’organisme du patient sans se mani­fes­ter (héma­tu­ries macro­sco­piques) ni don­ner l’alarme en déve­lop­pant d’autres symp­tômes. Elle demeure inaper­çue jusqu’au moment où l’insuffisance rénale atteint sa phase chro­nique et que la fonc­tion rénale soit alté­rée. L’évolution de la néphro­pa­thie à IgA peut se pré­sen­ter sous dif­fé­rentes formes.

Elle peut varier en étant asymp­to­ma­tique (sans héma­tu­rie et/ou pro­téi­nu­rie), tout comme elle peut se mani­fes­ter de façon aiguë et sévère. De même, la Mala­die de Ber­ger peut se carac­té­ri­ser par une pro­téi­nu­rie majeure accom­pa­gnée d’une héma­tu­rie macro­sco­pique et une hyper­ten­sion arté­rielle entraî­nant une des­truc­tion de la fonc­tion des reins et à la longue à une insuf­fi­sance rénale.

Maladie de Berger : causes

La néphro­pa­thie à IgA est une patho­lo­gie auto-immune. En d’autres termes, c’est une affec­tion qui amène le sys­tème immu­ni­taire du patient, cen­sé le défendre, à s’attaquer à son propre orga­nisme. Pour ce qui concerne la mala­die de Ber­ger, les anti­corps et plus pré­ci­sé­ment les immu­no­glo­bu­lines du groupe A (IgA) sont impli­qués dans l’apparition et le déve­lop­pe­ment du trouble. Les sources qui peuvent expli­quer la sur­ve­nue de la mala­die ne sont pas encore connues.

Génétique et facteurs environnementaux

Tou­te­fois, la géné­tique et l’environnement semblent être des fac­teurs pré­pon­dé­rants dans l’apparition de la mala­die de Ber­ger. Par ailleurs, la néphro­pa­thie à IgA se mani­feste prin­ci­pa­le­ment par le dépôt d’anticorps (IgA) dans les reins. Ces anti­corps ou IgA sont pro­duits de manière exces­sive et de façon anor­male dans le contexte de la néphro­pa­thie à IgA.

Ils vont s’entasser en for­mant des lots d’IgA dans la struc­ture des reins et par­ti­cu­liè­re­ment au niveau des cavi­tés res­pon­sables de la fil­tra­tion (les glo­mé­rules). Ces lots d’IgA pro­duits vont pro­vo­quer une inflam­ma­tion locale (glo­mé­ru­lo­né­phrite) des glo­mé­rules. L’inflammation qui a lieu va ensuite entraî­ner des lésions au niveau de la région où se trouvent les glomérules.

Une conséquence de l’IR

La réper­cus­sion de l’action de l’inflammation sur les glo­mé­rules est que ces der­niers vont perdre une bonne par­tie de leur capa­ci­té à assu­rer la fil­tra­tion des déchets. Au fil des années, le dys­fonc­tion­ne­ment des glo­mé­rules va pro­vo­quer dans 20 à 30 % des cas de la mala­die de Ber­ger à une insuf­fi­sance rénale.

En outre, la néphro­pa­thie à IgA est la cause prin­ci­pale des glo­mé­ru­lo­né­phrites. De même, les infec­tions dans les voies aériennes supé­rieures comme les angines sont capables de déclen­cher une fabri­ca­tion anor­male d’immunoglobulines A sus­cep­tible de conduire à la sur­ve­nue de la pathologie.

Maladie de Berger : diagnostic

Le diag­nos­tic de la mala­die de Ber­ger est cli­nique. C’est un mal silen­cieux dont le patient ne peut pas soup­çon­ner l’existence. Pour le diag­nos­ti­quer, le méde­cin peut pro­cé­der à :

• Un exa­men de la créa­ti­nine et de la pro­téi­nu­rie et ;
• Une biop­sie rénale.

Examen de la créatinine et de la protéinurie

La néphro­pa­thie à IgA peut déjà être sus­pec­tée quand le patient observe des traces de sang dans les urines. De plus, lors du diag­nos­tic du méde­cin, les ana­lyses de la créa­ti­nine et de la pro­téi­nu­rie peuvent révé­ler l’existence de la mala­die de Ber­ger. Les symp­tômes sont, en géné­ral, peu visibles, ce qui conduit à un diag­nos­tic tardif.

La fonc­tion de fil­tra­tion des reins est éva­luée en tenant compte du taux de la créa­ti­nine pré­sent dans le sérum et dans les urines. En réa­li­té, la créa­ti­nine résulte de la des­truc­tion de la créa­tine (une pro­téine du muscle). Le spé­cia­liste com­pare la créa­ti­nine retrou­vée dans le sang avec celle pré­sente dans les urines. Un ratio éle­vé de cette sub­stance est par­fois le signe d’une insuf­fi­sance rénale.

Biopsie rénale

La biop­sie des reins est d’ailleurs la seule ana­lyse pou­vant per­mettre d’attester le diag­nos­tic de la néphro­pa­thie à IgA. En effet, cette tech­nique revient à pré­le­ver de petits lam­beaux de rein en se ser­vant d’une aiguille. Ces mor­ceaux pré­le­vés sont ensuite ame­nés au labo­ra­toire pour être exa­mi­nés par immu­no­fluo­res­cence dans le but de détec­ter la pré­sence des dépôts de masse d’IgA dans les glo­mé­rules.

La biop­sie rénale per­met aus­si d’évaluer l’ampleur de la mala­die sur les reins. La mala­die de Ber­ger est à dis­so­cier d’autres inflam­ma­tions des glo­mé­rules tels que celles qui se pro­duisent au niveau du lupus. Les causes qui engendrent ces glo­mé­ru­lo­né­phrites ne sont pas les mêmes que celles de la mala­die de Berger.

Maladie de Berger : traitement

Il n’existe pas encore de trai­te­ment pou­vant éra­di­quer défi­ni­ti­ve­ment la mala­die de Ber­ger. Les trai­te­ments exis­tants visent à atté­nuer les symp­tômes et à contrô­ler l’évolution de l’affection. Ces soins comprennent :

• L’IEC ;
• Les cor­ti­coïdes ;
• Les immu­no­sup­pres­seurs ;
• La dia­lyse et la greffe de rein.

L’IEC

Il s’agit d’un trai­te­ment pour les malades, dont la néphro­pa­thie à IgA à induire une hyper­ten­sion arté­rielle et une pro­téi­nu­rie (supé­rieure à un gramme de pro­téine dans les urines). En effet, L’IEC joue un rôle anti-hyper­ten­sive en équi­li­brant la ten­sion arté­rielle, mais aus­si un rôle anti-pro­téi­nu­rique.

Les corticoïdes

Les anti-inflam­ma­toires sté­roï­diens ou cor­ti­coï­des­sont un soin admi­nis­tré aux per­sonnes souf­frant d’une pro­téi­nu­rie conti­nue. Les cor­ti­coïdes uti­li­sés dans le cadre de la néphro­pa­thie à IgA sont la méthyl­pred­ni­so­lone ain­si que la pred­ni­sone pen­dant une durée allant de 4 à 6 mois. Cepen­dant, l’efficacité de ce médi­ca­ment dimi­nue au bout de trois ans de traitement.

Les immunosuppresseurs

Ils sont en géné­ral asso­ciés aux cor­ti­coïdes pour soi­gner le mal de Ber­ger. Les immu­no­sup­pres­seurs ont pour mis­sion d’agir sur le sys­tème immu­ni­taire afin que celui-ci pro­duise de moins en moins des anti­corps comme les IgA. Pour cette patho­lo­gie, les immu­no­sup­pres­seurs impli­qués sont l’azathioprine, la cyclo­spo­rine A ou le cyclo­phos­pha­mide. La durée du trai­te­ment des immu­no­sup­pres­seurs est en moyenne d’un semestre.

La dialyse et la greffe de rein

Lorsque l’insuffisance rénale est sévère, il est indis­pen­sable d’effectuer une dia­lyse ou une greffe de rein selon les cas. La dia­lyse est une tech­nique qui consiste à sub­sti­tuer la fil­tra­tion du rein par un dis­po­si­tif manuel (machine) pour éli­mi­ner les déchets du flux sanguin.

En ce qui concerne la greffe de rein, elle est aus­si une alter­na­tive pour soi­gner l’insuffisance rénale aiguë. D’ailleurs, les chiffres montrent que les patients s’adaptent conve­na­ble­ment à ce trai­te­ment quand il s’agit de la mala­die de Ber­ger. Étant don­né que cette patho­lo­gie est un trouble chro­nique et dévas­ta­teur, elle peut mal­heu­reu­se­ment se déve­lop­per et s’étendre sur le gref­fon dans la majo­ri­té des cas avec une rechute moins grave que la précédente.

Maladie de Berger : autres informations à savoir

La mala­die de Ber­ger reste encore un mys­tère. C’est pour­quoi il existe de nom­breuses sup­po­si­tions à son égard pour expli­quer sa mani­fes­ta­tion dans l’organisme.

L’arrêt du gluten pour combattre la maladie de Berger

Des scien­ti­fiques ont esti­mé que les immu­no­glo­bu­lines A et les autres molé­cules iden­ti­fiées dans la mala­die de Ber­ger jouent aus­si un rôle impor­tant dans l’apparition de la mala­die de cœliaque, un mal en rap­port avec la consom­ma­tion du glu­ten. Ces scien­ti­fiques ont émis une hypo­thèse en sup­po­sant un rap­port entre le glu­ten et la mala­die de Ber­ger. C’est pour­quoi des études et exa­mens ont été faits sur des sou­ris tou­chées par la mala­die de Ber­ger. Elles ont été sou­mises à un régime ali­men­taire sans gluten.

Les cher­cheurs ont fina­le­ment pu consta­ter la dis­pa­ri­tion des masses d’IgA sur les glo­mé­rules ain­si qu’une nette amé­lio­ra­tion de l’état de ces cavi­tés chez les ani­maux. De même, ils ont aus­si obser­vé une rechute après que les sou­ris ont ingé­ré du glu­ten. Cepen­dant, des exa­mens res­tent à mener sur l’homme pour s’assurer de l’impact et de l’efficacité du régime sans glu­ten sur la néphro­pa­thie à IgA.

Transmission de la maladie de Berger par les gènes

La néphro­pa­thie à IgA n’est pas une patho­lo­gie héré­di­taire. Cepen­dant, il existe des mala­dies de Ber­ger favo­ri­sées par la géné­tique. Cette der­nière aug­mente le risque de voir la mala­die se mani­fes­ter seule­ment si les condi­tions sont réunies. Autre­ment, la mala­die de Ber­ger n’est pas trans­mise par les gènes.