HomeSantéMaladie de Berger : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Maladie de Berger : causes, symptômes, diagnostic et traitement

Publié le

spot_img

La mala­die de Ber­ger est une patho­lo­gie qui affecte les reins et qui pro­vient d’une alté­ra­tion du sys­tème immu­ni­taire. Ceci conduit à une pro­duc­tion exces­sive et anor­male des immu­no­glo­bu­lines A pré­sentes dans le sang. La mala­die de Ber­ger peut entraî­ner à la longue une insuf­fi­sance rénale sévère. Tou­te­fois, avec un trai­te­ment rapide et adé­quat, les per­sonnes qui en sont atteintes sur­vivent encore pen­dant quelques années. Voi­ci une mise au point des causes, symp­tômes, diag­nos­tic et trai­te­ment de la mala­die de Berger.

Maladie de Berger : explication

La mala­die de Ber­ger est une affec­tion du rein en rap­port avec une ano­ma­lie du sys­tème immu­ni­taire. Cette patho­lo­gie est encore connue sous le nom de néphro­pa­thie à IgA. En effet, les immu­no­glo­bu­lines de la caté­go­rie A (IgA) qui cir­culent dans le flux san­guin sont pro­duites de façon exces­sive et de manière altérée.

Ces immu­no­glo­bu­lines se com­pactent alors pour for­mer une masse afin de se loger dans la région du rein qui filtre le sang pour le débar­ras­ser de ses déchets. Il s’agit du glo­mé­rule rénal. Les IgA sont en fait un type d’anticorps qui regroupe envi­ron 15 % de la tota­li­té de ceux pré­sents dans le sang. Ces anti­corps du groupe A se retrouvent aus­si dans la salive, les sécré­tions res­pi­ra­toires et gas­triques, les larmes ain­si que dans le lait mater­nel.

En effet, les immu­no­glo­bu­lines A assurent la pro­tec­tion de l’organisme contre les infec­tions des muqueuses liées à la res­pi­ra­tion, comme le sinus et les pou­mons. De même, elles offrent la pro­tec­tion contre les infec­tions gas­tro-intes­ti­nales, c’est-à-dire les infec­tions qui peuvent sur­ve­nir au niveau de l’estomac et de l’intestin.

Maladie de Berger : estimations sur son incidence et sa prévalence

La néphro­pa­thie à IgA ou mala­die de Ber­ger n’est pas une mala­die aus­si rare. En réa­li­té, elle touche au moins 1 % des habi­tants de la pla­nète. En outre, en France, ce sont approxi­ma­ti­ve­ment 1500 nou­veaux patients qui sont atteints par an. Cette patho­lo­gie se diag­nos­tique fré­quem­ment et en moyenne chez le jeune adulte âgé de 20 ans. Cepen­dant, les symp­tômes de la mala­die de Ber­ger peuvent aus­si se pro­duire chez l’enfant ou encore chez un patient adulte de plus de 20 ans.

Par ailleurs, cette patho­lo­gie peut être soit sous une forme aiguë (elle se mani­feste alors sur une durée limi­tée), soit elle se pré­sente sous une forme chro­nique. Avec, cette der­nière, le malade sup­porte le mal pen­dant très long­temps. La mala­die de Ber­ger se déve­loppe davan­tage chez l’homme (trois à quatre fois) plus que chez la femme. Elle a long­temps été vue comme une patho­lo­gie bénigne, seule­ment qu’à pré­sent la néphro­pa­thie à IgA est recon­nue comme un fac­teur de risque majeur entraî­nant l’insuffisance rénale.

Les sta­tis­tiques montrent que 30 à 40 % des per­sonnes atteintes déve­loppent une insuf­fi­sance rénale en phase ter­mi­nale après 20 ans à com­battre la mala­die. De même, envi­ron 10 % des vic­times de la mala­die de Ber­ger subissent une trans­plan­ta­tion rénale en France.

Maladie de Berger : symptômes

Les symp­tômes de la mala­die de Ber­ger se mani­festent selon l’organisme du patient. Cela dit, elles peuvent être variables et se pré­sen­ter sous diverses formes telles que :

  • L’hématurie micro­sco­pique ;
  • L’hématurie macro­sco­pique ;
  • Le syn­drome néphrotique ;
  • L’insuffisance rénale aiguë ;

Elle peut tout aus­si bien être asymptomatique.

L’hématurie microscopique

Lorsque la mala­die de Ber­ger com­mence à se mani­fes­ter à ses débuts, dans 30 à 50 % des situa­tions, les symp­tômes ne sont pas visibles. Les urines des patients contiennent une très faible quan­ti­té de sang : l’hématurie micro­sco­pique. Cette der­nière est seule­ment diag­nos­ti­quée pen­dant une ana­lyse de l’urine pour d’autres examens.

L’hématurie macroscopique

Quand la néphro­pa­thie à IgA pré­sente des signes pour indi­quer sa pré­sence, l’on remarque très sou­vent du sang dans les urines (elle devient rouge ou brune). Ce liquide san­guin est faci­le­ment obser­vable à l’œil nu : c’est l’hématurie macro­sco­pique. Elle se mani­feste dans 40 à 50 % des cas, lorsque la patho­lo­gie n’est pas asymptomatique.

De plus, la pré­sence du sang dans l’urine peut s’accompagner de la pro­téi­nu­rie. Il s’agit de la pré­sence des pro­téines dans l’urine. À ce niveau de l’évolution de l’affection, la pro­téi­nu­rie signale un dys­fonc­tion­ne­ment des reins. En outre, ce phé­no­mène peut se pro­duire après une série d’infections et peut deve­nir chronique.

Le syndrome néphrotique

Il se carac­té­rise par une perte impor­tante du volume de pro­téines en rai­son de la mau­vaise fil­tra­tion du sang. En effet, ces pro­téines que l’organisme perd se retrouvent dans les urines dans les­quelles elles vont tout sim­ple­ment être éli­mi­nées. Cette alté­ra­tion au niveau des reins va induire une perte de pro­téines qui cir­culent dans le sang.

De même, les œdèmes feront leur appa­ri­tion. La coa­gu­la­tion san­guine sera déré­glée et il y aura une impor­tante hausse du taux de lipides. La ten­sion arté­rielle du patient va aug­men­ter à cause de la réduc­tion des capa­ci­tés de la fonc­tion rénale. Cepen­dant, le syn­drome néphro­tique ne repré­sente que 5 % des cas. C’est un symp­tôme rare de la mala­die de Berger.

L’insuffisance rénale aiguë

L’insuffisance rénale aiguë repré­sente quant à elle aus­si, une forme aty­pique (5 % des cas enre­gis­trés) de la néphro­pa­thie à IgA. En réa­li­té, elle se mani­feste par une alté­ra­tion impor­tante de la fil­tra­tion des glo­mé­rules, sui­vie d’une hyper­ten­sion arté­rielle. L’insuffisance rénale aiguë empêche la fabri­ca­tion de l’urine en dimi­nuant for­te­ment la quan­ti­té nor­ma­le­ment pro­duite.

Asymptomatique

La mala­die peut être pré­sente dans l’organisme du patient sans se mani­fes­ter (héma­tu­ries macro­sco­piques) ni don­ner l’alarme en déve­lop­pant d’autres symp­tômes. Elle demeure inaper­çue jusqu’au moment où l’insuffisance rénale atteint sa phase chro­nique et que la fonc­tion rénale soit alté­rée. L’évolution de la néphro­pa­thie à IgA peut se pré­sen­ter sous dif­fé­rentes formes.

Elle peut varier en étant asymp­to­ma­tique (sans héma­tu­rie et/ou pro­téi­nu­rie), tout comme elle peut se mani­fes­ter de façon aiguë et sévère. De même, la Mala­die de Ber­ger peut se carac­té­ri­ser par une pro­téi­nu­rie majeure accom­pa­gnée d’une héma­tu­rie macro­sco­pique et une hyper­ten­sion arté­rielle entraî­nant une des­truc­tion de la fonc­tion des reins et à la longue à une insuf­fi­sance rénale.

Maladie de Berger : causes

La néphro­pa­thie à IgA est une patho­lo­gie auto-immune. En d’autres termes, c’est une affec­tion qui amène le sys­tème immu­ni­taire du patient, cen­sé le défendre, à s’attaquer à son propre orga­nisme. Pour ce qui concerne la mala­die de Ber­ger, les anti­corps et plus pré­ci­sé­ment les immu­no­glo­bu­lines du groupe A (IgA) sont impli­qués dans l’apparition et le déve­lop­pe­ment du trouble. Les sources qui peuvent expli­quer la sur­ve­nue de la mala­die ne sont pas encore connues.

Génétique et facteurs environnementaux

Mala­die de Berger

Tou­te­fois, la géné­tique et l’environnement semblent être des fac­teurs pré­pon­dé­rants dans l’apparition de la mala­die de Ber­ger. Par ailleurs, la néphro­pa­thie à IgA se mani­feste prin­ci­pa­le­ment par le dépôt d’anticorps (IgA) dans les reins. Ces anti­corps ou IgA sont pro­duits de manière exces­sive et de façon anor­male dans le contexte de la néphro­pa­thie à IgA.

Ils vont s’entasser en for­mant des lots d’IgA dans la struc­ture des reins et par­ti­cu­liè­re­ment au niveau des cavi­tés res­pon­sables de la fil­tra­tion (les glo­mé­rules). Ces lots d’IgA pro­duits vont pro­vo­quer une inflam­ma­tion locale (glo­mé­ru­lo­né­phrite) des glo­mé­rules. L’inflammation qui a lieu va ensuite entraî­ner des lésions au niveau de la région où se trouvent les glomérules.

Une conséquence de l’IR

La réper­cus­sion de l’action de l’inflammation sur les glo­mé­rules est que ces der­niers vont perdre une bonne par­tie de leur capa­ci­té à assu­rer la fil­tra­tion des déchets. Au fil des années, le dys­fonc­tion­ne­ment des glo­mé­rules va pro­vo­quer dans 20 à 30 % des cas de la mala­die de Ber­ger à une insuf­fi­sance rénale.

En outre, la néphro­pa­thie à IgA est la cause prin­ci­pale des glo­mé­ru­lo­né­phrites. De même, les infec­tions dans les voies aériennes supé­rieures comme les angines sont capables de déclen­cher une fabri­ca­tion anor­male d’immunoglobulines A sus­cep­tible de conduire à la sur­ve­nue de la pathologie.

Maladie de Berger : diagnostic

Le diag­nos­tic de la mala­die de Ber­ger est cli­nique. C’est un mal silen­cieux dont le patient ne peut pas soup­çon­ner l’existence. Pour le diag­nos­ti­quer, le méde­cin peut pro­cé­der à :

  • Un exa­men de la créa­ti­nine et de la pro­téi­nu­rie et ;
  • Une biop­sie rénale.

Examen de la créatinine et de la protéinurie

La néphro­pa­thie à IgA peut déjà être sus­pec­tée quand le patient observe des traces de sang dans les urines. De plus, lors du diag­nos­tic du méde­cin, les ana­lyses de la créa­ti­nine et de la pro­téi­nu­rie peuvent révé­ler l’existence de la mala­die de Ber­ger. Les symp­tômes sont, en géné­ral, peu visibles, ce qui conduit à un diag­nos­tic tardif.

La fonc­tion de fil­tra­tion des reins est éva­luée en tenant compte du taux de la créa­ti­nine pré­sent dans le sérum et dans les urines. En réa­li­té, la créa­ti­nine résulte de la des­truc­tion de la créa­tine (une pro­téine du muscle). Le spé­cia­liste com­pare la créa­ti­nine retrou­vée dans le sang avec celle pré­sente dans les urines. Un ratio éle­vé de cette sub­stance est par­fois le signe d’une insuf­fi­sance rénale.

Biopsie rénale

La biop­sie des reins est d’ailleurs la seule ana­lyse pou­vant per­mettre d’attester le diag­nos­tic de la néphro­pa­thie à IgA. En effet, cette tech­nique revient à pré­le­ver de petits lam­beaux de rein en se ser­vant d’une aiguille. Ces mor­ceaux pré­le­vés sont ensuite ame­nés au labo­ra­toire pour être exa­mi­nés par immu­no­fluo­res­cence dans le but de détec­ter la pré­sence des dépôts de masse d’IgA dans les glo­mé­rules.

La biop­sie rénale per­met aus­si d’évaluer l’ampleur de la mala­die sur les reins. La mala­die de Ber­ger est à dis­so­cier d’autres inflam­ma­tions des glo­mé­rules tels que celles qui se pro­duisent au niveau du lupus. Les causes qui engendrent ces glo­mé­ru­lo­né­phrites ne sont pas les mêmes que celles de la mala­die de Berger.

Maladie de Berger : traitement

Mala­die de Berger

Il n’existe pas encore de trai­te­ment pou­vant éra­di­quer défi­ni­ti­ve­ment la mala­die de Ber­ger. Les trai­te­ments exis­tants visent à atté­nuer les symp­tômes et à contrô­ler l’évolution de l’affection. Ces soins comprennent :

  • L’IEC ;
  • Les cor­ti­coïdes ;
  • Les immu­no­sup­pres­seurs ;
  • La dia­lyse et la greffe de rein.

L’IEC

Il s’agit d’un trai­te­ment pour les malades, dont la néphro­pa­thie à IgA à induire une hyper­ten­sion arté­rielle et une pro­téi­nu­rie (supé­rieure à un gramme de pro­téine dans les urines). En effet, L’IEC joue un rôle anti-hyper­ten­sive en équi­li­brant la ten­sion arté­rielle, mais aus­si un rôle anti-pro­téi­nu­rique.

Les corticoïdes

Les anti-inflam­ma­toires sté­roï­diens ou cor­ti­coï­des­sont un soin admi­nis­tré aux per­sonnes souf­frant d’une pro­téi­nu­rie conti­nue. Les cor­ti­coïdes uti­li­sés dans le cadre de la néphro­pa­thie à IgA sont la méthyl­pred­ni­so­lone ain­si que la pred­ni­sone pen­dant une durée allant de 4 à 6 mois. Cepen­dant, l’efficacité de ce médi­ca­ment dimi­nue au bout de trois ans de traitement.

Les immunosuppresseurs

Ils sont en géné­ral asso­ciés aux cor­ti­coïdes pour soi­gner le mal de Ber­ger. Les immu­no­sup­pres­seurs ont pour mis­sion d’agir sur le sys­tème immu­ni­taire afin que celui-ci pro­duise de moins en moins des anti­corps comme les IgA. Pour cette patho­lo­gie, les immu­no­sup­pres­seurs impli­qués sont l’azathioprine, la cyclo­spo­rine A ou le cyclo­phos­pha­mide. La durée du trai­te­ment des immu­no­sup­pres­seurs est en moyenne d’un semestre.

La dialyse et la greffe de rein

Lorsque l’insuffisance rénale est sévère, il est indis­pen­sable d’effectuer une dia­lyse ou une greffe de rein selon les cas. La dia­lyse est une tech­nique qui consiste à sub­sti­tuer la fil­tra­tion du rein par un dis­po­si­tif manuel (machine) pour éli­mi­ner les déchets du flux sanguin.

En ce qui concerne la greffe de rein, elle est aus­si une alter­na­tive pour soi­gner l’insuffisance rénale aiguë. D’ailleurs, les chiffres montrent que les patients s’adaptent conve­na­ble­ment à ce trai­te­ment quand il s’agit de la mala­die de Ber­ger. Étant don­né que cette patho­lo­gie est un trouble chro­nique et dévas­ta­teur, elle peut mal­heu­reu­se­ment se déve­lop­per et s’étendre sur le gref­fon dans la majo­ri­té des cas avec une rechute moins grave que la précédente.

Maladie de Berger : autres informations à savoir

La mala­die de Ber­ger reste encore un mys­tère. C’est pour­quoi il existe de nom­breuses sup­po­si­tions à son égard pour expli­quer sa mani­fes­ta­tion dans l’organisme.

L’arrêt du gluten pour combattre la maladie de Berger

Des scien­ti­fiques ont esti­mé que les immu­no­glo­bu­lines A et les autres molé­cules iden­ti­fiées dans la mala­die de Ber­ger jouent aus­si un rôle impor­tant dans l’apparition de la mala­die de cœliaque, un mal en rap­port avec la consom­ma­tion du glu­ten. Ces scien­ti­fiques ont émis une hypo­thèse en sup­po­sant un rap­port entre le glu­ten et la mala­die de Ber­ger. C’est pour­quoi des études et exa­mens ont été faits sur des sou­ris tou­chées par la mala­die de Ber­ger. Elles ont été sou­mises à un régime ali­men­taire sans gluten.

Les cher­cheurs ont fina­le­ment pu consta­ter la dis­pa­ri­tion des masses d’IgA sur les glo­mé­rules ain­si qu’une nette amé­lio­ra­tion de l’état de ces cavi­tés chez les ani­maux. De même, ils ont aus­si obser­vé une rechute après que les sou­ris ont ingé­ré du glu­ten. Cepen­dant, des exa­mens res­tent à mener sur l’homme pour s’assurer de l’impact et de l’efficacité du régime sans glu­ten sur la néphro­pa­thie à IgA.

Transmission de la maladie de Berger par les gènes

La néphro­pa­thie à IgA n’est pas une patho­lo­gie héré­di­taire. Cepen­dant, il existe des mala­dies de Ber­ger favo­ri­sées par la géné­tique. Cette der­nière aug­mente le risque de voir la mala­die se mani­fes­ter seule­ment si les condi­tions sont réunies. Autre­ment, la mala­die de Ber­ger n’est pas trans­mise par les gènes.

Derniers articles

Combien coûte vraiment un appareil auditif ?

Les problèmes de perte ou de réduction des capacités auditives constituent une cause fréquente...

Perte de cheveux : et si vous envisagiez la greffe ?

La greffe de cheveux est une technique chirurgicale qui a connu un énorme gain...

Comment se sevrer du tabac grâce à la cigarette électronique ?

Le nombre de fumeurs ne cesse de grimper. Pourtant, de nombreuses études continuent d’attester...

Utilisation des morphiniques d’action rapide

Les morphiniques d’action rapide sont des médicaments utilisés pour un soulagement efficace de la...

Pour aller plus loin

Combien coûte vraiment un appareil auditif ?

Les problèmes de perte ou de réduction des capacités auditives constituent une cause fréquente...

Perte de cheveux : et si vous envisagiez la greffe ?

La greffe de cheveux est une technique chirurgicale qui a connu un énorme gain...

Comment se sevrer du tabac grâce à la cigarette électronique ?

Le nombre de fumeurs ne cesse de grimper. Pourtant, de nombreuses études continuent d’attester...