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Arthrite Chronique Juvénile (ACJ) : symptômes, diagnostic et traitement

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L’arthrite chro­nique juvé­nile (ACJ), encore connue sous l’appellation d’AJI (Arthrite Juvé­nile Idio­pa­thique), est une mala­die inflam­ma­toire des arti­cu­la­tions chez les enfants de moins de 16 ans. Cette patho­lo­gie rare et mécon­nue existe sous diverses formes avec des symp­tômes dan­ge­reux pour la crois­sance des patients.

Mal­heu­reu­se­ment, il n’existe pas de cause défi­nie de cette mala­die, ce qui rend son trai­te­ment le plus sou­vent impré­cis. Quelles approches peut-on alors adop­ter face à ce mal ? L’arthrite chro­nique juvé­nile peut-elle être soi­gnée effi­ca­ce­ment ? Voi­ci tout ce qu’il faut savoir sur le sujet.

ACJ : Généralités

L’arthrite chro­nique juvé­nile est une malade extrê­me­ment rare, mais qui touche davan­tage les jeunes filles que les jeunes gar­çons. En effet, sur 100 000 enfants de moins de 16 ans, envi­ron 8 à 12 gar­çons sont atteints par la mala­die. Ces chiffres sont mul­ti­pliés par deux chez les jeunes filles.

Tous les âges en des­sous de 16 ans peuvent contrac­ter cette mala­die sans qu’on ne puisse tirer une théo­rie concrète de la cause du mal. On note cepen­dant un pic d’occurrence de l’ACJ à des périodes pré­cises de l’enfance notamment :

  • Entre 18 mois et 5 ans
  • Entre 9 et 14 ans.

Par ailleurs, cer­taines formes de la mala­die per­durent à l’âge adulte.

ACJ : symptômes, formes et complications

Les signes de la mala­die dépendent de la forme contrac­tée. Cepen­dant, on recon­nait des carac­té­ris­tiques géné­rales concer­nant toutes les occur­rences. Il s’agit de :

  • Dou­leurs au niveau des arti­cu­la­tions (genoux, poi­gnets, pieds, hanches, coudes, doigts…)
  • Sen­sa­tion loca­li­sée de chaleur 
  • Gon­fle­ment articulaire
  • Limi­ta­tion des mou­ve­ments pos­sibles (rota­tions, supinations…). 

Plus spé­ci­fi­que­ment, on recen­se­ra des signes spé­ci­fiques à chaque forme de la maladie.

Formes

L’arthrite chro­nique juvé­nile existe sous une mul­ti­tude de formes. On dis­tingue notam­ment les arthrites enthé­sites (spon­dy­lar­thro­pa­thies), le rhu­ma­tisme pso­ria­sique, la poly­ar­thrite sys­té­mique, l’oligoarthrite juvé­nile, la poly­ar­thrite avec ou sans fac­teur rhu­ma­toïde, etc. En fonc­tion des signes asso­ciés à chaque forme, trois grandes caté­go­ries peuvent ser­vir d’illustration. Il s’agit de :

  • La forme systémique 
  • La forme oligoarticulaire 
  • La forme polyarticulaire 

La forme systémique

La poly­ar­thrite sys­té­mique ancien­ne­ment appe­lée mala­die de Still repré­sente 20 % des cas de sur­ve­nance de la mala­die. Elle atteint aus­si bien la fille que le gar­çon sui­vant une fré­quence plus impor­tante chez la fille. On note néan­moins un pic d’occurrence entre 2 et 7 ans pour les deux pro­fils. Ici, les symp­tômes sont plus d’ordre géné­ral qu’articulaire. On distingue :

  • Une fièvre pro­lon­gée sur plus de deux semaines
  • Des convul­sions, une somnolence 
  • Une érup­tion de type macu­laire, fugace à divers points du corps
  • Des myal­gies et des arthral­gies (che­villes, genoux, poignets)
  • Une gros­seur du foie et de la rate
  • Une inflam­ma­tion de la plèvre (mem­brane autour des poumons)
  • Dou­leurs abdo­mi­nales liées à une atteinte péritonéale
  • Atteinte du rachis cer­vi­cal mani­fes­tée par une com­pres­sion médullaire
  • Atteinte des séreuses (péri­car­dite essen­tiel­le­ment), le plus sou­vent au cours de l’évolution
  • Des atteintes arti­cu­laires notam­ment au niveau de la hanche pou­vant conduire à l’invalidité

Cette forme de la mala­die peut cau­ser beau­coup de souf­france au patient. Il existe tou­te­fois une pos­si­bi­li­té de gué­ri­son totale ou le cas échéant, des périodes de rémission.

La forme oligoarticulaire

Cette forme repré­sente 50 % des cas de sur­ve­nance de la mala­die. Elle affecte essen­tiel­le­ment les filles et touche au maxi­mum 4 arti­cu­la­tions (genoux, che­ville, hanche, poi­gnet). Les signes asso­ciés à ce mal sont :

  • Des arthral­gies simples avec des arti­cu­la­tions enrai­dies au matin
  • Une rétrac­tion pro­gres­sive des ten­dons flé­chis­seurs abou­tis­sant à une atti­tude en griffe sans dou­leur des doigts, des rétrac­tions tendineuses
  • Une fonte des muscles (amyo­tro­phie)
  • Un gon­fle­ment du dos de la main (tumeur dor­sale de la carpe)
  • Une arthrite de la hanche
  • Un tor­ti­co­lis douloureux
  • Une limi­ta­tion de l’ouverture de la bouche
  • Des nodules sous la peau au niveau du cubi­tus de la colonne ver­té­brale, etc.

Il faut noter l’absence de fièvre et d’éruption cuta­née au niveau de cette forme d’ACJ. Il existe cepen­dant un risque d’atteintes ocu­laires comme une iri­do­cy­clite avec un début insi­dieux. En l’absence de trai­te­ment pré­coce, la baisse de l’acuité visuelle abou­tit à des com­pli­ca­tions (cata­racte, kéra­tite, cécité).

La forme polyarticulaire

Les ACJ de formes poly­ar­ti­cu­laires regroupent les atteintes ini­tiales de plus de 4 arti­cu­la­tions sans signe sys­té­mique. Elles repré­sentent 30 % des cas d’occurrence de la mala­die et touchent essen­tiel­le­ment les filles dans la tranche de 10 à 15 ans. On note entre autres signes :

  • des atteintes symé­triques,
  • des lésions aux grosses arti­cu­la­tions,
  • un œdème, de la dou­leur et une limi­ta­tion des mou­ve­ments arti­cu­laires.
  • Un enrai­dis­se­ment mati­nal des muscles, etc.

Cette forme se rap­proche de la poly­ar­thrite rhumatoïde.

Évolution et complications

L’ACJ évo­lue géné­ra­le­ment en trois étapes. Pour com­men­cer, on note une inflam­ma­tion de la syno­viale arti­cu­laire sans atteinte osseuse. Cette syno­vite altère la cap­sule et les liga­ments et l’articulation se place en mau­vaise posi­tion. Ensuite, on recen­se­ra une dimi­nu­tion des capa­ci­tés arti­cu­laires du patient ; une limi­ta­tion des mou­ve­ments ain­si qu’une perte de stabilité.

L’atteinte mus­cu­laire pour­ra évo­luer vers l’atrophie des muscles selon que la dou­leur et l’inflammation des ten­dons s’intensifient. Les évo­lu­tions et les com­pli­ca­tions pos­sibles de mala­die sont variées et impré­vi­sibles. Il peut s’agit de :

  • retard de croissance, 
  • inéga­li­té des membres, 
  • des­truc­tions pré­coces des articulations, 
  • uvéites,
  • céci­té à long terme,
  • dou­leurs chroniques,
  • troubles psy­cho­lo­giques,
  • atteinte car­diaque,
  • insuf­fi­sance rénale, progressive
  • absen­téisme sco­laire, etc. 

Le risque de décès existe dans l’ordre de 3 à 8 % des cas. Cette sta­tis­tique témoigne de la dan­ge­ro­si­té de l’ACJ. Il faut dire que la mala­die est très capri­cieuse, car cer­tains patients vont gué­rir tota­le­ment après quelques années de trai­te­ment. D’autres ne connai­tront jamais la rémis­sion totale pen­dant que d’autres encore rechu­te­ront après des années de gué­ri­son. Un diag­nos­tic éta­bli à temps per­met­tra d’éviter une grande par­tie de ces complications.

ACJ : Diagnostic

Arthrite Chro­nique Juvé­nile (ACJ)

Le diag­nos­tic de l’arthrite chro­nique juvé­nile est essen­tiel­le­ment cli­nique. Une arthrite de plus de 6 semaines avant l’âge de 16 ans (avec quelques symp­tômes évo­ca­teurs) fait sus­pec­ter la mala­die. Les conclu­sions ne s’établissent qu’après éli­mi­na­tion des causes infec­tieuses et tumo­rales. Il fau­dra essen­tiel­le­ment exa­mi­ner la peau et les yeux à la recherche d’une mala­die de système.

Aus­si, on uti­li­se­ra l’imagerie pour éva­luer les arti­cu­la­tions dif­fi­ci­le­ment exa­mi­nables ; l’objectif étant de dif­fé­ren­cier les des­truc­tions arti­cu­laires des atteintes actives. En réa­li­té, le recours à l’IRM se jus­ti­fie par la dif­fi­cul­té d’interprétation via écho­gra­phie (par rap­port à l’âge de l’enfant).

Sur le plan de la bio­lo­gie, il n’existe pas de signes spé­ci­fiques aux ACJ de forme sys­té­mique. Pour les autres cas, on pour­ra citer l’augmentation de la vitesse de sédi­men­ta­tion, l’anémie hypo­chrome, l’hyperleucocytose, etc. Il fau­dra aus­si dis­tin­guer deux formes de la mala­die : la forme séro­né­ga­tive de celle séropositive. 

Com­men­çant par la forme séro­né­ga­tive, elle est moins sévère et finit par s’éteindre sans lais­ser de grandes gênes arti­cu­laires. Quant à la deuxième forme (séro­po­si­tive), elle est plus pré­oc­cu­pante, car pou­vant abou­tir à une des­truc­tion pro­gres­sive des arti­cu­la­tions. La dis­tinc­tion des deux formes passe par le dosage des fac­teurs rhu­ma­toïdes (pré­sence à 20 %) ; un exa­men réser­vé aux enfants de plus de 8 ans.

Le diagnostic différentiel

Pour ce qui est du diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel, il existe une mul­ti­tude de pièges liée au poly­mor­phisme de la mala­die ain­si qu’à l’absence de signes spé­ci­fiques des affec­tions. Il fau­dra donc écar­ter les pos­si­bi­li­tés de :

  • A.A. (rhu­ma­tisme arti­cu­laire aigu)
  • Sclé­ro­der­mie
  • Lupus éry­thé­ma­teux dis­sé­mi­né (L.E.D.)
  • Arthrite puru­lente
  • Sep­ti­cé­mie
  • Pur­pu­ra rhumatoïde 
  • Ostéo­myé­lite
  • Leu­cé­mie
  • Dré­pa­no­cy­tose
  • Sar­coï­dose
  • Mala­die de Perthes
  • Agam­ma­glo­bu­li­né­mie
  • Colite ulcé­reuse
  • Trau­ma­tisme articulaire
  • Hémo­phi­lie
  • Spon­dy­lar­thrite ankylosante
  • Mala­die d’Osgood-Shclatter
  • Iléite régio­nale
  • Epi­phy­sio­lyse fémorale
  • Der­ma­to­myo­site
  • A.N. (périar­té­rite noueuse), etc.

Pré­ci­sons que le R.A.A. appa­rait comme le plus grand piège de ce diag­nos­tic. Il fau­dra se mon­trer atten­tif aux fluxions qui sont plus rouges et chaudes. Elles peuvent en outre migrer.

ACJ : Traitement

Le trai­te­ment de l’arthrite chro­nique juvé­nile peut faire inter­ve­nir plu­sieurs spé­cia­listes qu’il s’agisse de kiné­si­thé­ra­peute, de pédiatre, de rhu­ma­to­logue, de chi­rur­gien ortho­pé­diste, radio­logue, psy­cho­logue, etc. L’hospitalisation n’étant pas néces­saire (sauf cas extrêmes), le mode de vie en famille sera aus­si un fac­teur déter­mi­nant de la guérison. 

L’adaptation du cadre de vie

Avant de par­ler de trai­te­ment médi­ca­men­teux ou d’intervention de spé­cia­listes, il semble judi­cieux de pré­ci­ser la place du mode de vie dans le trai­te­ment. En réa­li­té, il fau­dra que l’enfant et son entou­rage intègrent natu­rel­le­ment les solu­tions à leur quo­ti­dien pour une rémis­sion faci­li­tée. Les parents doivent lais­ser l’enfant s’autonomiser par la réa­li­sa­tion de tâches nor­males (s’habiller, faire sa toi­lette, man­ger sans aide). Leur rôle en cas d’enraidissement majeur des arti­cu­la­tions sera de modi­fier l’environnement au mieux pour sim­pli­fier les acti­vi­tés de l’enfant.

L’enfant doit pou­voir réa­li­ser des acti­vi­tés phy­siques sans res­tric­tions (en réa­li­té, il se limi­te­ra lui-même en rai­son de la dou­leur, de la gêne ou de la fatigue). Il faut donc le lais­ser jouer autant qu’il peut et l’encourager à accep­ter les trai­te­ments médi­ca­men­teux. Une dis­cus­sion sur les effets posi­tifs des médi­ca­ments est recom­man­dée. Aus­si, il est pré­fé­rable d’informer les auto­ri­tés (l’enseignant et l’administration) à l’école de l’enfant afin que celles-ci accom­pagnent les efforts d’une fré­quen­ta­tion normale.

Enfin, il n’est pas néces­saire d’appliquer un régime ali­men­taire spé­ci­fique à l’enfant. Il suf­fit d’éviter qu’il prenne trop de poids ou devienne obèse. Jus­te­ment, la sur­charge pon­dé­rale consti­tue un fac­teur favo­ri­sant la des­truc­tion des car­ti­lages articulaires.

Traitements médicamenteux

Le trai­te­ment qu’il soit médi­ca­men­teux ou non doit être déter­mi­né avec l’avis du pédiatre qui tient compte d’un cer­tain nombre de fac­teurs. Habi­tuel­le­ment, il s’agira en pre­mière inten­tion d’utiliser des antal­giques. Dans ce cadre, l’aspirine est le médi­ca­ment de pré­di­lec­tion en rai­son de ses pro­prié­tés anti-inflam­ma­toires et antal­giques de grande effi­ca­ci­té. Il sera sup­pléé par d’autres anti-inflam­ma­toires non sté­roï­diens dont les effets seront obser­vables après 1 à 3 mois d’application correcte.

Lorsque les médi­ca­ments de pre­mière inten­tion ne résolvent pas le pro­blème, une deuxième vague de trai­te­ment médi­ca­men­teux est uti­li­sée. Il s’agit de sub­stances de fond telles que la D‑pénicillamine, les sels d’or, le métho­trexate, etc. Leur effi­ca­ci­té ne peut se mesu­rer qu’après 3 à 6 mois de trai­te­ment. L’emploi de cor­ti­coïdes ne sera néces­saire que si l’aspirine se révèle effi­cace dans son rôle d’antalgique.

Traitement local

Les médi­ca­ments admi­nis­trables par voie orale peuvent aus­si se révé­ler insuf­fi­sants pour contrer la patho­lo­gie. Dans ces cas, les cor­ti­coïdes seront direc­te­ment injec­tés dans l’articulation inflam­ma­toire. En cas de per­sis­tance des signes d’inflammation, le méde­cin peut pro­cé­der à deux ou trois infil­tra­tions. Une des­truc­tion locale de la syno­viale inflam­ma­toire peut aus­si deve­nir néces­saire par l’utilisation d’acide osmique.

Traitements non médicamenteux

Les trai­te­ments non médi­ca­men­teux regroupent la chi­rur­gie ain­si que la kiné­si­thé­ra­pie.

La chirurgie

Diverses opé­ra­tions entrent dans le cadre du trai­te­ment chi­rur­gi­cal de l’ACJ. Elles peuvent être cura­tives ou pal­lia­tives. On distingue :

  • L’arthroscopie
  • La syno­vec­to­mie
  • Téno­to­mie
  • Ostéo­to­mies
  • Arthro­dèse
  • Arthro­plas­tie

L’arthroscopie

Il s’agit de réa­li­ser plu­sieurs minus­cules inci­sions afin de visua­li­ser l’intérieur d’articulations inflam­ma­toires avec une mini­ca­mé­ra ; l’objectif final étant de réa­li­ser un lavage arti­cu­laire. Celui-ci per­met­tra d’éliminer de nom­breux débris intra-auri­cu­laires qui nuisent au trai­te­ment local.

La synovectomie

Il s’agit d’une abla­tion chi­rur­gi­cale de la syno­viale au niveau de l’articulation atteinte. Elle sera accom­pa­gnée d’une réédu­ca­tion postopératoire.

La ténotomie

Cette chi­rur­gie consiste à cou­per par­tiel­le­ment ou tota­le­ment les ten­dons qui se sont rétrac­tés autour des articulations.

L’ostéotomie

Il s’agit d’une coupe du tibia pour cor­ri­ger les détaxa­tions des articulations.

L’arthroplastie

Elle consiste à réta­blir la mobi­li­té de l’articulation par la créa­tion d’un nou­vel espace arti­cu­laire. On pour­ra uti­li­ser les pro­thèses chez l’enfant.

La kinésithérapie

La kiné­si­thé­ra­pie per­met de limi­ter les réac­tions ten­di­neuses, l’ankylose des arti­cu­la­tions, les défor­ma­tions… Il s’agit d’une réédu­ca­tion des arti­cu­la­tions par des tech­niques de mas­sage, de kiné­si­thé­ra­pie active, l’utilisation d’attelles amo­vibles, l’hydrothérapie, etc. Le patient devra veiller à prendre des posi­tions de som­meil cor­rectes pour le main­tien en bon état des arti­cu­la­tions. Évi­ter les oreillers et se cou­cher sur le ventre peuvent consti­tuer des indi­ca­tions du spécialiste.

Par ailleurs, une psy­cho­thé­ra­pie peut être incon­tour­nable pour ras­su­rer l’enfant et pré­ser­ver son ave­nir. En effet, la plu­part des malades attein­dront l’âge adulte sans inva­li­di­té majeure. Il importe donc de les mettre en confiance afin d’éviter des com­pli­ca­tions psychologiques.

 

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