Le syn­drome de Gri­sel est un syn­drome rare, carac­té­ri­sé par une sub­luxa­tion rota­toire non trau­ma­tique de l’ar­ti­cu­la­tion atlan­to-axiale. Elle affecte géné­ra­le­ment les enfants et se pré­sente sous la forme d’un tor­ti­co­lis après une chi­rur­gie des oreilles, du nez et de la gorge (ORL). Le syn­drome de Gri­sel en est une cause rare mais s’avère dan­ge­reuse de tor­ti­co­lis (col tordu).

En effet, les muscles du cou se contractent, pro­vo­quant une tor­sion de la tête d’un côté. Ceci implique une luxa­tion par­tielle (sub­luxa­tion) de l’ar­ti­cu­la­tion atlan­to-axiale (ver­tèbres C1-C2) d’o­ri­gine inflam­ma­toire. La recon­nais­sance du syn­drome de Gri­sel est basée sur des inves­ti­ga­tions cli­niques et neu­ro­ra­dio­lo­giques, sui­vies d’un diag­nos­tic pré­coce. Pour mieux com­prendre cette mala­die dans sa glo­ba­li­té, voi­ci quelques informations.

Symptômes du syndrome de Grisel

Ils sont géné­ra­le­ment asso­ciés soit à une infec­tion des voies res­pi­ra­toires supé­rieures (pha­ryn­gite, otite et mas­toï­dite) ou des régions de la tête et du cou (lym­pha­dé­nite et abcès rétro­pha­ryn­gé). Le cas des inter­ven­tions chi­rur­gi­cales ORL (amyg­da­lec­to­mie, adé­noï­dec­to­mie, mas­toï­dec­to­mie) n’est pas aus­si exclu. La forte pré­do­mi­nance des cas chez l’en­fant est pro­ba­ble­ment liée à la conjonc­tion de divers éléments.

Il est à noter que le temps obser­vé entre le fac­teur déclen­cheur et la sur­ve­nue des symp­tômes dans le cas du syn­drome de Gri­sel, varie d’une per­sonne à une autre. De plus, les ana­lyses de labo­ra­toire peuvent s’avérer nor­males, bien qu’il y ait la pré­sence de la mala­die. Il faut com­prendre donc que le diag­nos­tic du syn­drome est com­plexe. Tou­te­fois, la pré­sen­ta­tion se com­pose géné­ra­le­ment de :

• Tor­ti­co­lis ;
• Mobi­li­té réduite du cou ;
• Cer­vi­cal­gie (dou­leur au cou) ;
• Symp­tômes liés à une infec­tion sous-jacente.

A l’exa­men phy­sique, trois signes défi­nissent le diag­nos­tic cli­nique de sub­luxa­tion rota­toire atlan­to-axiale :

• Dévia­tion pal­pable de l’a­po­physe épi­neuse de l’axe dans le même sens de rota­tion de la tête ;
• Spasme du muscle ster­no­cléi­do­mas­toï­dien ipsi­la­té­ral à la rotation ;
• Inca­pa­ci­té à tour­ner la tête au-delà de la ligne médiane en direc­tion du côté oppo­sé à la lésion.

La dou­leur nucale aug­mente lors­qu’une ten­ta­tive est faite pour effec­tuer une rota­tion active du cou contro­la­té­ral. Ain­si, le patient garde la tête immo­bile, en rota­tion et flexion sub­tiles, le men­ton dans une posi­tion oppo­sée à celle du côté atteint. Cette der­nière carac­té­rise la pos­ture patho­lo­gique dite « pos­ture du coq », terme for­gé en réfé­rence à la pos­ture d’un rouge-gorge avec la tête en rota­tion. Cepen­dant, l’ab­sence de spasme du muscle ster­no­cléi­do­mas­toï­dien contro­la­té­ral à la rota­tion pour­rait aler­ter. En effet, cette pos­ture peut ne pas cor­res­pondre à un tor­ti­co­lis pro­vo­qué par un spasme mus­cu­laire. Ain­si, les com­pli­ca­tions neu­ro­lo­giques peuvent aller de la radi­cu­lo­pa­thie au décès par com­pres­sion médullaire.

Les causes du syndrome de Grisel

Le syn­drome de Gri­sel peut résul­ter de tout pro­ces­sus inflam­ma­toire de la tête et du cou. Les infec­tions des voies res­pi­ra­toires supé­rieures sont la cause la plus fré­quente du syn­drome de Gri­sel. Cepen­dant, tout pro­ces­sus inflam­ma­toire de la tête et du cou, y com­pris l’in­flam­ma­tion post-chi­rur­gi­cale (par exemple, l’a­dé­no-amyg­da­lec­to­mie), peut entraî­ner le syn­drome de Gri­sel. Les causes les plus fré­quentes de cette mala­die sont :

• Infec­tions des voies res­pi­ra­toires supérieures ;
• Amyg­da­lec­to­mie/a­dé­no-amyg­da­lec­to­mie ;
• Otite moyenne ;
• Autres infections/chirurgie de l’o­reille, du nez et de la gorge (ORL).

Les orga­nismes res­pon­sables sont généralement :

• Sta­phy­lo­coc­cus aureus ;
• Strep­to­coque du groupe B (Strep­to­coc­cus pyogenes) ;
• Flore buc­cale ;
• Virus d’Ep­stein-Barr ;
• Mala­die de Kawasaki ;
• Myco­plas­ma pneumoniae.

Les prin­ci­pales causes du syn­drome de Gri­sel sont l’in­fec­tion (48 %) et la post-adé­no-amyg­da­lec­to­mie (31 %). Les causes moins cou­rantes com­prennent d’autres cas post­opé­ra­toires tels que la pha­ryn­go­plas­tie et les opé­ra­tions de l’o­reille. Les fac­teurs pré­dis­po­sants sont les trau­ma­tismes, l’hy­per­laxi­té des liga­ments trans­verses et alaires des arti­cu­la­tions atlanto-axoïdiennes.

Diagnostic du syndrome de Grisel

Les radio­gra­phies stan­dard sont d’une valeur limi­tée pour éta­blir un diag­nos­tic. Pour com­prendre le syn­drome Gri­sel, il est néces­saire de se baser sur le contexte étio­lo­gique de cette mala­die. La meilleure inves­ti­ga­tion est la tomo­den­si­to­mé­trie tri­di­men­sion­nelle (TDM) de la tran­si­tion cra­nio­cer­vi­cale, qui démontre un pla­ce­ment laté­ral anor­mal de C1 sur C2 et des facettes occi­pi­tales sur C1.

Le scan­ner doit être réa­li­sé avec la tête en posi­tion neutre, pour évi­ter les erreurs de diag­nos­tic. La recons­truc­tion tri­di­men­sion­nelle du CT per­met une visua­li­sa­tion claire de la rota­tion C1–C2, y com­pris la perte de congruence des facettes arti­cu­laires. Les ima­ge­ries axiales per­mettent la mesure de l’in­ter­valle atlan­to-den­taire (ADI). Celle-ci indique la dis­tance hori­zon­tale entre l’arc anté­rieur de l’at­las et les tanières de l’axe, uti­li­sée dans le diag­nos­tic des lésions. La mesure nor­male est de 2 à 3 mm chez l’a­dulte et jus­qu’à 5 mm chez l’en­fant.

Une aug­men­ta­tion de cette dis­tance est une consé­quence indi­recte de la lésion du liga­ment trans­verse, qui est liée à une plus grande insta­bi­li­té de la lésion. Par consé­quent, cette situa­tion va néces­si­ter un éven­tuel trai­te­ment chi­rur­gi­cal. L’IRM peut être utile et effi­cace pour éva­luer les chan­ge­ments d’ordre inflam­ma­toire dans les tis­sus mous et envi­ron­nants. Les consta­ta­tions diag­nos­tiques du syn­drome de Gri­sel sont les suivantes :

• Anté­cé­dents d’in­fec­tions des voies res­pi­ra­toires supé­rieures et/ou de chi­rur­gies de la tête et du cou ;
• Plainte de tor­ti­co­lis quelques jours après le début de l’infection/chirurgie ;
• Rota­tion anor­male et légère flexion de la tête, avec le men­ton tour­né vers le côté controlatéral ;
• Dou­leur avec rota­tion active ou pas­sive de la tête ;
• Élé­va­tion de la pro­téine C réac­tive et des leu­co­cytes pen­dant les pre­miers jours du tor­ti­co­lis, avec nor­ma­li­sa­tion ulté­rieure de ces para­mètres, géné­ra­le­ment sans fièvre ;
• La radio­gra­phie anté­ro­pos­té­rieure peut mon­trer un élar­gis­se­ment de la masse laté­rale C1 qui est luxée vers l’a­vant (rota­tion contro­la­té­rale au cou) ;
• La radio­gra­phie laté­rale de la colonne cer­vi­cale peut mon­trer un inter­valle atlan­to-den­taire supé­rieur à 5 mm dans les cas graves ;
• Tomo­den­si­to­mé­trie (TDM) mon­trant une sub­luxa­tion rota­toire de C1–C2.

Le tor­ti­co­lis peut sur­ve­nir spon­ta­né­ment après une pha­ryn­gite et un trau­ma­tisme cer­vi­cal mineur. Le diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel du tor­ti­co­lis néces­site une ana­mnèse com­plète, un exa­men cli­nique et radio­lo­gique. L’his­toire de la mala­die est impor­tante pour les anté­cé­dents médi­caux, les fac­teurs pré­dis­po­sants et la récidive.

Il faut gar­der à l’es­prit que la dou­leur au cou, les mou­ve­ments limi­tés du cou, la posi­tion du coq et le tor­ti­co­lis, peuvent être des signes pré­coces du syn­drome de Gri­sel après une adé­noï­dec­to­mie et/ou une amyg­da­lec­to­mie. La situa­tion atten­due après la chi­rur­gie doit être consi­dé­rée comme une opi­nion générale.

Le syn­drome de Gri­sel peut affec­ter fré­quem­ment les patients avec laxi­té liga­men­taire congé­ni­tale, comme Down Syn­drome et le syn­drome de Mar­fan. Bien que plu­sieurs théo­ries aient été dis­cu­tées pour expli­quer la patho­ge­nèse du Gri­sel syn­drome, la mala­die accepte lar­ge­ment la théo­rie. Celle-ci s’accorde avec une pro­pa­ga­tion héma­to­gène des infec­tions à par­tir du pha­rynx pos­té­rieur aux arti­cu­la­tions cer­vi­cales supé­rieures et une hyper­émie. A cela s’ajoute le relâ­che­ment anor­mal du liga­ment transverse.

Rapport de cas

Une fillette de 4 ans sans anté­cé­dent médi­cal signi­fi­ca­tif a été réfé­rée au ser­vice des urgences après une visite ambu­la­toire chez son pédiatre prin­ci­pal. Le patient avait des maux de gorge et des fièvres sub­jec­tives depuis une semaine. Ensuite, elle a déve­lop­pé un tor­ti­co­lis dou­lou­reux en l’ab­sence de tout traumatisme.

Un test rapide de strep­to­coque au bureau de son pédiatre était posi­tif ; compte tenu de ce résul­tat de test. En conjonc­tion avec le tor­ti­co­lis dou­lou­reux du patient, le pédiatre lui a recom­man­dé de se rendre aux urgences. Le patient avait une tem­pé­ra­ture de 103,0 F et une leu­co­cy­tose de 26 700 K/UL avec un dépla­ce­ment vers la gauche des neutrophiles.

À l’exa­men, le patient avait un tor­ti­co­lis du côté gauche qui était dou­lou­reux à toute ten­ta­tive de mou­ve­ment du cou. Il y avait une ampli­tude de mou­ve­ment limi­tée du cou secon­daire à la dou­leur. Elle était neu­ro­lo­gi­que­ment intacte, sans défi­cits bruts des nerfs crâ­niens et pleine force et sen­sa­tion dans les extré­mi­tés. Aucune masse ou fluc­tua­tion n’a été notée à la pal­pa­tion autour du cou.

Ini­tia­le­ment, une radio­gra­phie du cou a été réa­li­sée au ser­vice des urgences qui a démon­tré une plé­ni­tude asy­mé­trique des tis­sus mous. Elle a aus­si mon­tré une opa­ci­fi­ca­tion accrue dans la par­tie supé­rieure droite et la par­tie médiane du cou. Une tomo­den­si­to­mé­trie (TDM) avec injec­tion de contraste des tis­sus mous du cou a été recom­man­dée, qui a retrou­vé un abcès rétro­pha­ryn­gé droit mesu­rant 1,5 cm.

Il était médial par rap­port à l’es­pace caro­ti­dien avec un œdème envi­ron­nant et un sui­vi liqui­dien vers le bas dans les tis­sus mous pré­ver­té­braux. Il y avait un dépla­ce­ment laté­ral asso­cié des artères caro­tides internes cer­vi­cales droites et des veines jugu­laires avec une sté­nose régio­nale. De plus, cette radio­gra­phie a mon­tré aus­si une sub­luxa­tion atlan­toaxiale, plus évi­dente à gauche. Une ima­ge­rie de ren­du de sur­face tri­di­men­sion­nelle a bien mon­tré le tor­ti­co­lis aigu.

Le patient a été admis par le ser­vice des urgences et éva­lué par le ser­vice d’o­to-rhi­no-laryn­go­lo­gie. Compte tenu de la loca­li­sa­tion et de la taille de l’ab­cès cer­vi­cal, une prise en charge médi­cale conser­va­trice par anti­bio­tiques intra­vei­neux fut ins­tau­rée. De plus, le patient a reçu de la dexa­mé­tha­sone pour le gon­fle­ment local et a été sur­veillé en tant que patient hos­pi­ta­li­sé. Elle s’est amé­lio­rée cli­ni­que­ment avec un par­cours hos­pi­ta­lier et une sor­tie sans complications.

Discussion du cas

La sub­luxa­tion de l’ar­ti­cu­la­tion C1-C2 a été décrite en asso­cia­tion avec diverses mala­dies, notam­ment diverses infec­tions, abcès cer­vi­cal et amyg­da­liens. De plus, des résul­tats indé­si­rables de la chi­rur­gie d’adéno –amyg­da­lec­to­mie ont été enre­gis­trés. La cause sous-jacente de l’ins­ta­bi­li­té atlan­to-axiale obser­vée dans le syn­drome de Gri­sel est due à une laxi­té accrue et aiguë des liga­ments arti­cu­laires. Les popu­la­tions de patients qui ont ten­dance à avoir une laxi­té arti­cu­laire accrue, sont plus sus­cep­tibles de contrac­ter le syn­drome de Gri­sel. De plus, une contrac­ture inflam­ma­toire des muscles pré ver­té­braux est tou­jours a prê­té une grande atten­tion particulière.

La plu­part des patients pré­sentent un tor­ti­co­lis dou­lou­reux, une rai­deur et des dou­leurs cer­vi­cales, une forte fièvre et des signes d’in­fec­tion non spé­ci­fiques. Le tris­mus peut être obser­vé lors d’une ten­ta­tive d’é­lo­cu­tion, pro­ba­ble­ment secon­daire à une inflam­ma­tion de l’ar­ti­cu­la­tion tem­po­ro-man­di­bu­laire. La sub­luxa­tion atlan­to-axiale se carac­té­rise phy­si­que­ment par trois signes cli­niques qui peuvent la dif­fé­ren­cier du tor­ti­co­lis musculaire.

Le pre­mier consiste en la dévia­tion pal­pable de l’apophyse épi­neuse de l’axe dans le sens homo­la­té­ral de rota­tion de la tête. Deuxiè­me­ment, le muscle ster­no­cléi­do­mas­toï­dien ipsi­la­té­ral à la direc­tion de rota­tion de la tête peut pré­sen­ter un spasme aigu pour ten­ter de réduire la défor­ma­tion. Le troi­sième signe cli­nique est l’im­pos­si­bi­li­té de tour­ner la tête au-delà de la ligne médiane dans le sens contro­la­té­ral de la lésion.

Cepen­dant, le diag­nos­tic du syn­drome de Gri­sel est posé sur la base d’une sub­luxa­tion atlan­to-axiale et d’une infection/inflammation cer­vi­cale conco­mi­tantes. Bien que le syn­drome de Gri­sel puisse être sus­pec­té cli­ni­que­ment, il est mas­si­ve­ment diag­nos­ti­qué par ima­ge­rie. Les abcès pha­ryn­gés sont une patho­gé­nie peu fré­quente du syn­drome de Gri­sel, sur­ve­nant dans envi­ron 5 % des cas.

Comment traiter le syndrome de Grisel ?

Le trai­te­ment du syn­drome de Gri­sel est contro­ver­sé. La consul­ta­tion neu­ro­chi­rur­gi­cale est pri­mor­diale dans tous les cas. Dans la majo­ri­té des cas, une prise en charge conser­va­trice sous forme d’a­li­te­ment, d’an­ti­bio­tiques, d’a­nal­gé­siques, a été effi­cace. Dans quelques cas seule la chi­rur­gie sous forme d’ar­thro­dèse C1-C2 (immo­bi­li­sa­tion chi­rur­gi­cale d’une arti­cu­la­tion par fusion des os) est indiquée.

En effet, celle-ci est optée en cas d’é­chec de la prise en charge médi­cale ou d’ap­pa­ri­tion de signes neu­ro­lo­giques. La mor­bi­di­té était impor­tante dans les cas où le diag­nos­tic était tar­dif, avec comme consé­quence la plus dévas­ta­trice, un défi­cit neu­ro­lo­gique per­ma­nent dans un cas.

Au début, la pos­ture cer­vi­cale empêche géné­ra­le­ment l’u­ti­li­sa­tion d’un col­lier cer­vi­cal rigide. Par consé­quent, cer­tains méde­cins recom­mandent l’u­ti­li­sa­tion d’un col­lier cer­vi­cal souple mou­lé à la hau­teur du cou à ce moment-là. Comme une plus grande relaxa­tion des muscles cer­vi­caux se pro­duit, les auteurs recom­mandent d’aug­men­ter la hau­teur du col­lier jus­qu’à ce que la réduc­tion de la lésion se pro­duise. Ensuite, le col­lier souple est rem­pla­cé par un col­lier rigide. Le délai d’at­tente pour la sur­ve­nue d’une réduc­tion spon­ta­née n’a pas été établi.

Cepen­dant, la plu­part des cas dis­pa­raissent géné­ra­le­ment spon­ta­né­ment jus­qu’à 7 jours après le début du trai­te­ment. Une fois que la bles­sure est réduite et que le pro­ces­sus inflam­ma­toire est com­plè­te­ment réso­lu, la sta­bi­li­té est retrou­vée. Bien qu’il n’y ait pas de consen­sus, les auteurs recom­mandent l’u­ti­li­sa­tion d’un col­lier rigide pen­dant au moins 2 semaines pour trai­ter les cer­vi­cal­gies, la contrac­ture des muscles du cou et pré­ve­nir les réci­dives précoces.

Dans les pre­miers stades, un trai­te­ment médi­cal avec des anti­bio­tiques est suf­fi­sant. En cas de pré­sen­ta­tion tar­dive, un trai­te­ment chi­rur­gi­cal inva­sif peut être néces­saire pour pré­ve­nir la mor­bi­di­té. Par consé­quent, la recon­nais­sance pré­coce de cette mala­die rare est essen­tielle pour pré­ve­nir les com­pli­ca­tions à long terme avec un éven­tuel défi­cit neurologique.