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LUPUS ERYHTEMATEUX DISSEMINE LED

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Le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto immune caractérisée par un trouble sévère de l’immunité, avec une perte de la tolérance et un défaut de contrôle des lymphocytes B. Cette affection peut entraîner potentiellement une auto destruction de tous les organes. Elle présente une importante morbidité par l’atteinte rénale et cérébrale et par le fait qu’elle touche des sujets jeunes. Son traitement particulièrement lourd grève le pronostic à long terme.


CAS PARTICULIER DES LUPUS INDUITS
De nombreux médicaments (sulfamides, sartans, etc..) peuvent déclancher un lupus induit. Il se présente généralement sous la forme de lésions localisées trés prurigineuses.
La recherche d’anticorps antinucléaires (mouchetés) et d’anticorps anti DNA natifs confirme le diagnostic.
L’arrêt du médicament incriminé permet la régression des lésions.

RAPPEL DES CRITERES DE DIAGNOSTIC
 

CLINIQUE

  • Eruption malaire en aile de papillon
  • Eruption de lupus discoïde
  • Eruption malaire en aile de papillon
  • Eruption de lupus discoïde
  • Photosensibilité
  • Ulcération buccales et nasopharyngées
  • Polyarthrite non érosive
  • Pleurésie ou péricardite
  • Atteinte rénale
  • Convulsions, psychose
BIOLOGIE

  • Anémie hémolytique régénérative
  • ou leucopénie < 4000 /mm3 ou lymphopénie < 1500/mm3 ou thrombopénie < 100 000/mm3
  • VS élevée (>100)
  • CRP normale (?)
  • Présence de cellules LE
  • Présence d’anticorps antinucléaires en l’abscence de médicament inducteur
  • ou anticorps anti-DNA natif
  • ou anticorps anti-Sm
  • ou fausse positivité syphilis

Voir la question Lupus Erythémateux Disseminé (Unive-Lyon 1) ou copie locale ICI
Pour en savoir plus : Un site spécialisé
Les nouveaux marqueurs biologiques du lupus parle Pr O. Meyer Ici ou en cas d’échec copie locale Ici
Synthèse rapide http://www.geocities.com/Hollywood/Park/2493/lead.htm

GENE IDENTIFIE ?
Il serait sur le bras long du chromosome 1

Gynecologie Au cours du LED, le risque de dysplasies sevères et carcinomes ” in situ ” est augmenté. Surveillance +++.

Un défaut d’apoptose parait de plus en plus impliqué dans le LED et pourrait expliquer l’appartion des auto-anticorps par présentation d’antigènes habituellement inaccessibles

La thalidomide a montré une remarquable efficacité sur les lupus cutanés sevères résistants à d’autres traitements mais sans influence sur les atteintes systémiques ( 90 % de succés à 6 mois 50 à 100 mg/j ) mais rechute à l’arrêt et nécessité d’une contraception efficace.
– 28/01/2003 – Une étude publiée dans les Archives of Dermatology (Source : Arch Dermatol. 2003;139:50-54) confirme l’intérêt du thalidomide à faible dose pour les patients avec un lupus érythémateux ne répondant pas au traitement habituel.
Cette étude portait sur 29 patients avec des manifestations cutanées de lupus érythémateux résistantes aux traitements conventionnels, y compris les antipaludéens. Au total, 23 patients ont été traité par thalidomide pendant au moins un mois.
La réponse a été jugée complète chez 17 patients (74 %), partielle chez trois patients et moins nette chez trois autres. Dans leur conclusion, Salam Housman et al estiment que ces nouveaux résultats confirment le potentiel du thalidomide dans les lésions cutanées du lupus érythémateux qui ne répondent pas au traitement habituels. Un essai randomisé, en double aveugle et contre placebo serait le bienvenu, soulignent les auteurs.

DHEA est en cours d’évaluation en particulier pour le capital osseux.

TAXOL, DNAse-1 ++++ sont en coursd’évaluation

ALPHA-TOCOPHEROL, BETA-CAROTENE, Etc.. : les antioxydants (cf par moteur de recherche )

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