L’ictère est une mani­fes­ta­tion phy­sique résul­tant d’un dys­fonc­tion­ne­ment hépa­tique. Il sur­vient à tout âge et touche non pré­fé­ren­tiel­le­ment les hommes et les femmes. En géné­ral, on l’associe à une hyper bili­ru­bi­né­mie et il prend des formes variées en fonc­tion de la bili­ru­bine affectée.

Les signes carac­té­ris­tiques d’un ictère sont nom­breux. Cepen­dant, le plus évo­ca­teur est une colo­ra­tion jaune de la peau et des conjonc­tives. Il est com­mun à toutes les formes d’ictères. Le diag­nos­tic de la mala­die est simple et repose géné­ra­le­ment sur un exa­men cli­nique. Pour sa prise en charge, les moyens thé­ra­peu­tiques employés reposent pour la plu­part sur une photothérapie.

Ictères : présentation

Le foie repré­sente le plus grand organe qui com­pose le corps humain. Il s’agit d’une glande annexée au sys­tème diges­tif qu’on retrouve à la base du dia­phragme. Il accom­plit de nom­breuses fonc­tions phy­sio­lo­giques par­mi les­quelles figure la sécré­tion de la bile. Éga­le­ment connue sous le nom de « bili­ru­bine », la bile fait allu­sion à un fluide phy­sio­lo­gique de cou­leur jaune-ver­dâtre. Elle inter­vient dans la diges­tion des ali­ments et plus spé­ci­fi­que­ment des corps gras.

Dans l’ordre nor­mal des choses, la quan­ti­té totale de bili­ru­bine pré­sente dans le sang est stable. Elle n’excède pas 10 mg/L. Cepen­dant, en réponse à cer­tains fac­teurs patho­lo­giques, elle peut dépas­ser ce seuil. Lorsqu’elle connaît une hausse, mais n’excède pas 20 mg/L, elle passe presque insi­dieu­se­ment et n’entraîne aucune patho­lo­gie. Tou­te­fois, dès qu’elle excède 20 mg/L, on observe une hyper bili­ru­bi­né­mie et il appa­raît un ictère.

L’ictère plus spé­ci­fi­que­ment appe­lé « jau­nisse » figure par­mi les mala­dies biliaires les plus cou­rantes. Il entraîne une déco­lo­ra­tion de la peau et se carac­té­rise par une sémio­lo­gie variable en fonc­tion de la nature de la bili­ru­bine. En effet, selon que la bili­ru­bine en hausse est libre ou conju­guée, les symp­tômes carac­té­ris­tiques de l’ictère pré­sentent des dis­si­mi­li­tudes. À l’instar de la sémio­lo­gie, les étio­lo­gies des ictères varient éga­le­ment sui­vant la bili­ru­bine affec­tée.

Les trai­te­ments pro­po­sés quant à eux sont fixes et ne changent pas, peu importe, la forme d’ictère consi­dé­ré. Pour finir, les ictères sur­viennent à tout âge et affectent même les nour­ris­sons. De même, elles touchent sans aucune dis­tinc­tion par­ti­cu­lière les hommes et les femmes.

Au sens médi­cal du terme, l’ictère est une atteinte bénigne. Il n’a donc aucun impact sur le pro­nos­tic vital. Néan­moins, il peut pro­vo­quer des com­pli­ca­tions sévères.

Ictères : revue des différentes formes

On dis­tingue deux formes prin­ci­pales d’ictère. Il y a l’ictère à bili­ru­bine libre et l’ictère à bili­ru­bine conju­guée. Voir la sémio­lo­gie, la bio­lo­gie et les étio­lo­gies de cha­cune de ces formes d’ictères dans les rubriques ci-après.

Ictère à bilirubine libre

L’ictère à bili­ru­bine libre comme l’indique son nom sur­vient en réponse à une hausse de la bili­ru­bine libre. On défi­nit la bili­ru­bine libre comme celle qui est déver­sée dans le sang à la suite de la dégra­da­tion des héma­ties. Il s’agit d’une bili­ru­bine brute qui n’a subi aucune réac­tion de glu­cu­ro­no-conju­gai­son. Les ictères à bili­ru­bine libre sont les plus fré­quents et affectent par­ti­cu­liè­re­ment les per­sonnes d’un jeune âge.

Sémiologie

L’ictère à bili­ru­bine libre se mani­feste au départ par une colo­ra­tion jaune de la peau ou des conjonc­tives. Il s’agit d’une mani­fes­ta­tion com­mune aux deux formes d’ictères. Elle entraîne, ensuite, d’autres mani­fes­ta­tions plus spé­ci­fiques dont la plus cou­rante est la colo­ra­tion claire des urines. En effet, en pré­sence d’un ictère à bili­ru­bine libre, les patients pré­sentent géné­ra­le­ment des urines claires. Il n’y a que les patients fai­sant l’objet d’une hémo­lyse aiguë qui dérogent à cette règle. Dans ce cas, en par­ti­cu­lier, les urines prennent une colo­ra­tion rouge por­to.

Outre la colo­ra­tion claire des urines, un autre signe spé­ci­fique de l’ictère à bili­ru­bine libre est la déco­lo­ra­tion des selles. En effet, même s’ils peuvent être nor­maux, les selles prennent géné­ra­le­ment une cou­leur oran­gée en cas d’ictère à bili­ru­bine libre. Pour finir, il convient de noter que les ictères à bili­ru­bine libre n’entraînent habi­tuel­le­ment pas la for­ma­tion de pru­rits.

Biologie

L’ictère à bili­ru­bine libre peut pro­vo­quer quelques modi­fi­ca­tions d’ordre bio­lo­gique. Il y a essentiellement :

• Une ané­mie régé­né­ra­tive mise en évi­dence par la NFS, la sidé­ré­mie et le dosage de réticulocytes ;
• Une aug­men­ta­tion de la bili­ru­bi­né­mie libre ;
• Une légère aug­men­ta­tion de la bili­ru­bi­né­mie conjuguée.

Dans l’ictère à bili­ru­bine libre, les valeurs des trans­ami­nases ain­si que des phos­pha­tases sont nor­males. On note éga­le­ment une absence de cho­les­tase.

Étiologies

Les étio­lo­gies d’un ictère à bili­ru­bine libre sont mul­tiples. Elles peuvent être congé­ni­tales ou non. Il y a principalement :

• L’anémie hémo­ly­tique ;
• La mala­die de Biermer ;
• La mala­die de Gilbert ;
• Les dys­fonc­tion­ne­ments immu­no­lo­giques par auto-anti­corps ou iso-anticorps ;
• Les agents toxiques et infec­tieux de nature hémolytique ;
• L’hémolyse méca­nique.

L’ictère à bili­ru­bine libre peut éga­le­ment décou­ler d’une stéa­tose hépa­tique, d’une hyper­tri­gly­cé­ri­dé­mie ou d’un palu­disme grave.

Anémie hémolytique

L’anémie hémo­ly­tique tra­duit une baisse de l’hémoglobine san­guine par des­truc­tion exces­sive des héma­ties. On l’associe à une hausse des taux san­guins de bili­ru­bine libre entraî­nant la sur­ve­nue d’un ictère. Elle peut être congé­ni­tale ou acquise. L’anémie hémo­ly­tique congé­ni­tale peut avoir une pano­plie de causes. Dans leur rang, on compte :

• Le défi­cit en G6PD (Glucose‑6 Phos­phate Déshydrogénase) ;
• Le défi­cit enzy­ma­tique en pyruvate-kinase ;
• La dré­pa­no­cy­tose ;
• La mala­die de Minkowski-Chauffard ;
• La tha­las­sé­mie ;
• Les hémo­glo­bi­noses C et M.

L’anémie hémo­ly­tique acquise quant à elle fait prin­ci­pa­le­ment suite à une mala­die auto-immune ou un trau­ma­tisme. Plus rare­ment, elle sur­vient en réponse à une intoxi­ca­tion par un pro­duit hémo­ly­tique. Les ané­mies hémo­ly­tiques congé­ni­tales et acquises consti­tuent les causes majeures de sur­ve­nue d’un ictère à bili­ru­bine libre. On les incri­mine dans plus de 20 % de cas.

Maladie de Biermer

La mala­die de Bier­mer est une patho­lo­gie rare qu’on désigne éga­le­ment par l’appellation « ané­mie per­ni­cieuse ». Il s’agit d’une ané­mie macro­cy­taire dans laquelle le volume des héma­ties est plus grand que la nor­male. Elle repré­sente la consé­quence d’un défi­cit en vita­mine B12 qui sur­vient en cas de carence en fac­teur intrin­sèque. On l’associe géné­ra­le­ment à des mala­dies auto-immunes comme le lupus, au dia­bète et à la thy­roï­dite. Il se peut éga­le­ment qu’elle pré­sente une com­po­sante géné­tique.

Par­mi les mani­fes­ta­tions de la mala­die de Bier­mer, on compte l’ictère qui fait suite à la des­truc­tion des héma­ties. En effet, lorsque les héma­ties sont grandes, l’organisme les consi­dère comme patho­lo­giques. Il va alors déclen­cher des réac­tions de défenses pour les détruire. C’est ain­si que le taux des pro­duits issus de la des­truc­tion des héma­ties, dont la bili­ru­bine libre, aug­mente et que sur­vient l’ictère.

Maladie de Gilbert

La mala­die de Gil­bert est une affec­tion hépa­tique congé­ni­tale pré­sente depuis la nais­sance. Elle tra­duit une condi­tion patho­lo­gique où le foie se trouve dans l’incapacité de trans­for­mer la bili­ru­bine libre en bili­ru­bine conju­guée. Ce qui, bien enten­du, crée une hausse du taux de bili­ru­bine libre dans le sang et donc un ictère.

La prin­ci­pale cause de sur­ve­nue de la mala­die de Gil­bert est une muta­tion géné­tique. En effet, la mala­die fait suite à une muta­tion du pro­mo­teur de l’un des gènes codant l’enzyme UGT1A. Sa trans­mis­sion se fait aux enfants par les parents et elle peut durer toute une vie. Com­pa­ra­ti­ve­ment aux popu­la­tions mas­cu­lines, on note une pré­do­mi­nance des cas de mala­die de Gil­bert dans les popu­la­tions fémi­nines.

Dysfonctionnements immunologiques par auto-anticorps ou iso-anticorps

L’ictère à bili­ru­bine libre peut sur­ve­nir en réponse à cer­tains dys­fonc­tion­ne­ments immu­no­lo­giques capables d’entraîner une des­truc­tion mas­sive des héma­ties. Ces der­niers sont de deux types selon la nature des anti­corps impli­qués. Ain­si, on dis­tingue les dys­fonc­tion­ne­ments immu­no­lo­giques par iso-anti­corps et ceux par auto-anticorps.

Les dys­fonc­tion­ne­ments immu­no­lo­giques par iso-anti­corps sus­cep­tibles de pro­vo­quer un ictère résultent prin­ci­pa­le­ment d’accidents de trans­fu­sion. Cepen­dant, ils peuvent dans cer­taines cir­cons­tances rares, résul­ter éga­le­ment d’une incom­pa­ti­bi­li­té fœto-mater­nelle. Ils peuvent être aus­si d’origine fami­liale ou héréditaire.

Les cir­cons­tances sus­cep­tibles de pro­vo­quer les dys­fonc­tion­ne­ments immu­no­lo­giques par auto-anti­corps res­pon­sables d’ictère sont quant à elles encore mécon­nues. On sait, tou­te­fois, qu’ils pré­sentent une com­po­sante géné­tique. Par ailleurs, pour recher­cher les auto-anti­corps res­pon­sables de l’ictère, on uti­lise géné­ra­le­ment le test de Coombs.

Agents toxiques et infectieux de nature hémolytique

Cer­tains agents toxiques et infec­tieux peuvent pro­vo­quer un ictère à bili­ru­bine par une accé­lé­ra­tion de l’hémolyse. Il y a principalement :

• Les médi­ca­ments tels que les phénothiazines ;
• Cer­tains venins ;
• Cer­tains champignons ;
• Le sta­phy­lo­coque ;
• Le clos­tri­dium ;
• La lep­to­spi­rose.

Les méca­nismes pré­cis par les­quels ces agents pro­voquent une accé­lé­ra­tion de l’hémolyse res­tent encore non entiè­re­ment élucidés.

Hémolyse mécanique

L’ictère à bili­ru­bine libre peut par­fois résul­ter d’une hémo­lyse méca­nique. La rai­son la plus cou­rante d’une telle hémo­lyse est un pro­blème affé­rent à la pro­thèse val­vu­laire. Il s’agit d’un équi­pe­ment arti­fi­ciel dis­po­sé dans les ori­fices car­diaques après une cir­cu­la­tion extracor­po­relle. Elle rem­plit les fonc­tions défaillantes des valves car­diaques en cas de lésions.

Ictère à bilirubine conjuguée

L’ictère à bili­ru­bine conju­guée sur­vient moins fré­quem­ment que l’ictère à bili­ru­bine libre. Elle est la consé­quence d’une hausse de la bili­ru­bine conju­guée. Il s’agit d’une bili­ru­bine libre ayant subi un cer­tain nombre de réac­tions au niveau du foie. Contrai­re­ment à la bili­ru­bine libre, elle pré­sente dans sa struc­ture des molé­cules d’acide glu­cu­ro­nique. Les ictères à bili­ru­bine libres concernent prin­ci­pa­le­ment les adultes.

Sémiologie

D’un point de vue cli­nique, les mani­fes­ta­tions de l’ictère à bili­ru­bine conju­guée sont mul­tiples. Elles varient gran­de­ment en fonc­tion de l’étiologie de la mala­die. Cepen­dant, elles com­prennent dans la majo­ri­té des cas cer­tains signes véri­ta­ble­ment évo­ca­teurs. Le pre­mier est la colo­ra­tion jaune de la peau et des conjonc­tives. Il est peu spé­ci­fique, car com­mun à toutes les deux formes d’ictères.

Outre lui, la déco­lo­ra­tion des selles est un symp­tôme très évo­ca­teur de l’ictère à bili­ru­bine conju­guée. Elle s’accompagne chez cer­tains patients d’une déco­lo­ra­tion de l’urine qui devient très fon­cée. Par ailleurs, l’ictère à bili­ru­bine conju­guée entraîne à l’opposé de l’ictère à bili­ru­bine libre la for­ma­tion d’un pru­rit. Il s’agit d’un pru­rit non dou­lou­reux qui s’accompagne par­fois d’une tachy­car­die légère.

Biologie

L’ictère à bili­ru­bine conju­guée peut comme celui à bili­ru­bine libre entraî­ner quelques modi­fi­ca­tions bio­lo­giques. Il y a essentiellement :

• Une ané­mie mise en évi­dence par la NFS ;
• Une élé­va­tion du taux de bili­ru­bine conjuguée ;
• La varia­tion des taux de phos­pha­tases alca­lines qui vient confir­mer la cholestase ;
• La varia­tion des taux de gam­ma GT et des trans­ami­nases qui per­met de recher­cher une cytolyse ;
• La varia­tion des taux d’albumines qui tra­duisent une insuf­fi­sance hépatique.

D’un patient à l’autre, l’étendue des modi­fi­ca­tions bio­lo­giques en cas d’ictère à bili­ru­bine conju­guée connaît d’énormes fluc­tua­tions.

Étiologies

Les étio­lo­gies pos­sibles des ictères à bili­ru­bine conju­guée sont nom­breuses. Elles com­prennent principalement :

• Une cho­les­tase ;
• Le lupus ;
• La sclé­ro­der­mie ;
• La cir­rhose ;
• Cer­tains agents infectieux.

Plus rare­ment, les ictères à bili­ru­bine conju­guée peuvent décou­ler de l’utilisation de cer­tains pro­duits phar­ma­ceu­tiques.

Cholestase

La cho­les­tase fait allu­sion à une patho­lo­gie bénigne qui modi­fie l’écoulement biliaire. Elle se carac­té­rise par un ralen­tis­se­ment ou un arrêt total de l’écoulement de la bili­ru­bine du foie vers le duo­dé­num. Elle est la prin­ci­pale cause de sur­ve­nue d’un ictère à bili­ru­bine conju­guée. On dis­tingue deux prin­ci­pales formes de cho­les­tase : la cho­les­tase intra-hépa­tique et la cho­les­tase extra-hépa­tique.

La cho­les­tase intra-hépa­tique est une cho­les­tase décou­lant d’un dys­fonc­tion­ne­ment du foie. On l’associe, géné­ra­le­ment aux mala­dies suivantes :

• Les can­cers hépa­tiques de type I et de type II ;
• La stéa­tose hépatique ;
• L’amylose ;
• Les mala­dies hépa­tiques cau­sées par l’amibiase, la bil­har­ziose et l’échinococcose ;
• Les hémo­pa­thies.

La cho­les­tase extra-hépa­tique quant à elle découle d’un pro­blème non lié à la fonc­tion du foie. Il peut s’agir d’une insuf­fi­sance car­diaque droite, d’une lithiase, d’une asca­ri­diose ou d’une dis­to­ma­tose. Dans cer­tains cas excep­tion­nels, on asso­cie la sur­ve­nue de la cho­les­tase extra-hépa­tique à cer­tains can­cers. Par exemple, le can­cer du pan­créas, le can­cer de l’estomac éten­du et le can­cer du tube diges­tif. On incri­mine les deux dif­fé­rentes formes de cho­les­tases dans la sur­ve­nue des ictères à bili­ru­bine conjuguée.

Lupus

Le lupus éry­thé­ma­teux qu’on appelle par­fois sim­ple­ment lupus est une mala­die auto-immune rare. Il entraîne diverses mani­fes­ta­tions sys­té­miques par­mi les­quelles on compte les érup­tions cuta­nées, les éro­sions arti­cu­laires et une insuf­fi­sance rénale. Il est favo­rable à la sur­ve­nue de cer­taines mala­dies comme l’ictère. En effet, en cas de lupus, le rein se trouve dans l’incapacité d’accomplir de façon opti­male ses fonc­tions. Or l’une des prin­ci­pales voies d’élimination de la bili­ru­bine conju­guée est la voie rénale.

Par consé­quent, on assiste à une faible éli­mi­na­tion de la bili­ru­bine conju­guée sous forme d’urobilinogène. Les taux san­guins de bili­ru­bine conju­guée s’élèvent alors et il sur­vient les mala­dies comme l’ictère.

Sclérodermie

La sclé­ro­der­mie est une mala­die cuta­née qui entraîne un res­ser­re­ment et un dur­cis­se­ment de la peau. Elle affecte éga­le­ment les conjonc­tives et fait suite à une sur­pro­duc­tion du col­la­gène qu’on retrouve natu­rel­le­ment dans la peau. Elle sur­vient à tout âge même si les per­sonnes d’âge com­pris entre 35 et 50 ans semblent plus exposées.

Les mani­fes­ta­tions de la sclé­ro­der­mie sont prin­ci­pa­le­ment d’ordre cuta­né. Cepen­dant, lorsque la mala­die évo­lue, elles peuvent concer­ner d’autres organes. Ain­si, il appa­raît des mani­fes­ta­tions d’ordre rénal, des mani­fes­ta­tions d’ordre pul­mo­naire et des mani­fes­ta­tions d’ordre vas­cu­laire. Les mani­fes­ta­tions rénales de la sclé­ro­der­mie peuvent pro­vo­quer au long terme une insuf­fi­sance rénale. L’élimination de la bili­ru­bine conju­guée par voie uri­naire peut donc connaître une modé­ra­tion. Un envi­ron­ne­ment favo­rable à l’ictère est alors créé.

Cirrhose

La cir­rhose est une mala­die hépa­tique dégé­né­ra­tive. Elle sur­vient fré­quem­ment et entraîne une cica­tri­sa­tion ain­si qu’une insuf­fi­sance hépa­tique. On asso­cie sa sur­ve­nue à d’innombrables fac­teurs, dont les fac­teurs fami­liaux et les fac­teurs com­por­te­men­taux. En effet, elle appa­raît géné­ra­le­ment chez les per­sonnes ayant un parent malade ou celles consom­mant exa­gé­ré­ment l’alcool.

Elle se mani­feste par divers symp­tômes comme la fai­blesse mus­cu­laire, la fatigue géné­rale, les crampes mus­cu­laires, la mai­greur et les vomis­se­ments. Mal trai­tée, elle occa­sionne des com­pli­ca­tions telles que l’ictère qui sur­viennent en réponse à :

• Un dys­fonc­tion­ne­ment hépatocellulaire ;
• Un ralen­tis­se­ment de l’évacuation de la bili­ru­bine par le foie ;
• Une obs­truc­tion de l’évacuation extra-hépa­tique de la bilirubine.

En cas de cir­rhose, il est pos­sible de pré­ve­nir l’ictère avec des soins adé­quats. Pour cela, néan­moins, il est impor­tant qu’on pose le diag­nos­tic de la cir­rhose très tôt.

Agents infectieux

Cer­tains agents infec­tieux comme les bac­té­ries et les virus peuvent éga­le­ment cau­ser un ictère à bili­ru­bine conju­guée. Le méca­nisme d’accumulation de la bili­ru­bine dépend en géné­ral de l’agent infec­tieux consi­dé­ré. En géné­ral, cepen­dant, on sait que les agents infec­tieux pro­voquent les ictères en agis­sant indi­rec­te­ment sur le méta­bo­lisme de la bili­ru­bine. Ils peuvent soit ralen­tir son éva­cua­tion au niveau du foie ou ralen­tir son éva­cua­tion par les selles ou les urines.

Ictères : traitement

Le trai­te­ment des ictères indé­pen­dam­ment de la forme consi­dé­rée repose habi­tuel­le­ment sur une pho­to­thé­ra­pie. Aus­si appe­lée « lumi­no­thé­ra­pie », la pho­to­thé­ra­pie consiste en la pro­jec­tion de rayons lumi­neux sur la peau. Dans la pra­tique, on dis­pose le patient dans une cou­veuse spé­ci­fique après qu’il a reti­ré ses vête­ments. On pro­tège éga­le­ment ses yeux à l’aide de lunettes spé­ci­fiques afin qu’il ne contracte pas des troubles ocu­laires. Ensuite, on pro­jette une lumière bleue sur sa peau au tra­vers des sous-tubes fluo­res­cents incor­po­rés dans la couveuse.

Le temps de pro­jec­tion de la lumière varie sui­vant de nom­breux para­mètres. À savoir, l’âge du patient, l’étendue de l’ictère, la région affec­tée et les signes cli­niques asso­ciés à l’ictère. Le méde­cin trai­tant se char­ge­ra géné­ra­le­ment de la défi­nir. Certes, la pho­to­thé­ra­pie a démon­tré une grande effi­ca­ci­té dans la prise en charge de l’ictère. Il convient de pré­ci­ser, cepen­dant, qu’il ne convient pas à cer­tains types de peaux. Par exemple, les peaux très sen­sibles aux rayons lumi­neux. Dans ces cir­cons­tances, on peut recou­rir à une médi­ca­tion. Le choix des médi­ca­ments à uti­li­ser dépend géné­ra­le­ment des étio­lo­gies de l’ictère.