Le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner est un trouble neu­ro­lo­gique assez rare. En effet, il touche moins d’une per­sonne 2000 en France. Cette affec­tion pro­voque des symp­tômes légers dont les plus carac­té­ris­tiques s’avèrent une chute de la pau­pière supé­rieure, une rétrac­ta­tion de la pupille ain­si qu’une absence de trans­pi­ra­tion sur la zone du visage atteint.

Il n’existe tou­te­fois pas de trai­te­ment spé­ci­fique au syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner. Pour se débar­ras­ser de ce mal, il faut en déter­mi­ner l’origine afin d’y remé­dier. Quelles sont alors les causes pos­sibles de cette affec­tion. Voi­ci tout ce qu’il faut savoir sur le sujet.

Syndrome de Horner : causes

Le syn­drome de Hor­ner est une consé­quence de lésions (cen­trales ou péri­phé­riques) ou d’une com­pres­sion des fibres ner­veuses sym­pa­thiques. En réa­li­té, cer­taines des fibres qui relient les yeux au cer­veau suivent un tra­jet détour­né. Elles des­cendent le long de la moelle épi­nière depuis le cer­veau, émergent dans le tho­rax puis remontent le long du cou (autour de l’artère caro­tide jusque dans le crâne et l’œil).

Lorsque ces fibres connaissent une quel­conque lésion sur leur par­cours, il en résulte le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner. L’atteinte peut se mani­fes­ter de manière spon­ta­née ou pro­ve­nir d’un autre trouble comme les mala­dies de la tête, du cer­veau, du cou, du tho­rax, de la moelle épi­nière, etc. Plus concrè­te­ment, le syn­drome peut être dû à :

• Un acci­dent vas­cu­laire céré­bral (AVC)
• Un can­cer du poumon
• Des gan­glions lym­pha­tiques gon­flés au niveau du cou (adé­no­pa­thie cervicale)
• Un ané­vrisme de l’aorte tho­ra­cique (gros­seur de la paroi de l’aorte)
• Une dis­sec­tion de l’artère caro­tide (déchi­rure dans l’enveloppe de la paroi artificielle)
• Une sclé­rose en plaques (le syn­drome nait dans ces cas de la pré­sence d’une plaque dans les struc­tures ner­veuses. Cette inflam­ma­tion pro­voque la com­pres­sion nerveuse).
• Des lésions, d’autres tumeurs, etc.

Notons par ailleurs que le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner peut être pré­sent chez le nour­ris­son. Il s’agit là d’une atteinte d’origine congé­ni­tale liée à trau­ma­tisme obs­té­tri­cal.

Syndrome de Horner : symptômes et complications

Le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner affecte géné­ra­le­ment un seul côté du visage. Trois signes conco­mi­tants s’y associent :

• Une « ptôse » de la pau­pière supé­rieure : elle crée une asy­mé­trie des yeux par la chute de la pau­pière supé­rieure de l’œil
• Un « myo­sis » qui désigne le rétré­cis­se­ment d’une pupille
• Une « énoph­tal­mie » par­lant du recul du globe ocu­laire dans l’orbite. L’œil paraît ain­si plus enfon­cé dans son orbite.

Chez cer­taines per­sonnes, le rétré­cis­se­ment de la pupille inter­fère avec la vision noc­turne. Ces cas demeurent néan­moins rares, car la plu­part des patients ne remarquent aucune dif­fé­rence dans la vision. En outre, le côté du visage tou­ché peut trans­pi­rer moins que la nor­male ou ne pas du tout trans­pi­rer. Cette ano­ma­lie fait pré­su­mer d’une lésion au niveau d’un neu­rone relié à un der­ma­tome sur le visage. Dans de rares cas, la même lésion peut entrai­ner des rou­geurs, un visage inex­pres­sif et un défaut d’horripilation des poils.

Symptômes chez l’enfant

Des signes sup­plé­men­taires sont recen­sés chez les enfants atteints du syn­drome de Hor­ner. Il s’agit notam­ment de :

• La cou­leur plus claire de l’iris dans l’œil affec­té (cas des nourrissons)
• Chan­ge­ment par moment de cou­leur (sous l’effet de la cha­leur, après des efforts phy­siques ou suite à des réac­tions émo­tion­nelles) sur le côté affec­té du visage
• Lar­moie­ment

Complications

Le syn­drome de Hor­ner n’aboutit ordi­nai­re­ment pas à des com­pli­ca­tions si ce n’est un risque de troubles oph­tal­mo­lo­giques comme la baisse de la vision. On recense tou­te­fois des réper­cus­sions d’ordre esthé­tique pou­vant pro­vo­quer chez cer­tains patients le déve­lop­pe­ment de véri­tables com­plexes. Aus­si, en fonc­tion des causes de l’apparition du mal, on peut noter d’autres com­pli­ca­tions plus ou moins graves.

Syndrome de Horner : quand consulter un médecin ?

L’apparition du syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner peut résul­ter de diverses causes. Lorsque cer­tains symp­tômes sur­viennent sou­dai­ne­ment, s’accompagnent de signes aty­piques ou appa­raissent après une bles­sure trau­ma­tique, il importe de consul­ter le méde­cin au plus vite pour béné­fi­cier d’une prise en charge d’urgence. Les signes les plus indexés sont :

• Des troubles de la vision
• Le ver­tige
• Des dif­fi­cul­tés à marcher
• Des troubles de l’élocution
• La fai­blesse musculaire
• Sévères et sou­daines dou­leurs au cou
• Maux de tête
• Manque de contrôle mus­cu­laire, etc.

Une fois chez le méde­cin, un diag­nos­tic sera réa­li­sé afin de déter­mi­ner si ces symp­tômes sont effec­ti­ve­ment le fruit du syn­drome de Claude Bernard-Horner.

Syndrome de Horner : Diagnostic

Le méde­cin sus­pecte le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner d’après les symp­tômes men­tion­nés. Pour confir­mer son diag­nos­tic et déter­mi­ner les causes de la mala­die, un exa­men en deux par­ties sera effec­tué. Il s’agira notam­ment de tests des gouttes oph­tal­miques puis d’une IRM (Ima­ge­rie par réson­nance magné­tique) ou TDM (tomo­den­si­to­mé­trie).

L’instillation de gouttes ophtalmiques

Des gouttes de cocaïne (4 à 5 %) ou d’apraclonidine (0,5 %) sont d’abord ins­til­lées dans les deux yeux. La cocaïne per­met de blo­quer la recap­ture de la nora­dré­na­line et pro­voque ain­si une dila­ta­tion de la pupille de l’œil non affec­té. Lorsque la lésion est péri­phé­rique d’origine post-gan­glion­naire en l’occurrence, la pupille de l’œil affec­té ne se dilate pas à cause de la dégé­né­res­cence des ter­mi­nai­sons ner­veuses post-gan­glion­naires : on parle d’anisocorie aug­men­tée.

Lorsque la lésion est cen­trale avec des fibres post­gan­glion­naires intactes, la pupille de l’œil affec­té se dilate aus­si et l’anisocorie dimi­nue. L’aproclonidine vient alors révé­ler la lésion cen­trale grâce à un pro­cé­dé différent.

En effet, l’aproclonidine est un ago­niste alpha adr­éner­gique faible qui dilate de façon mini­male la pupille d’un œil non affec­té. Lorsque l’affection est post-gan­glion­naire (syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner péri­phé­rique), la pupille de l’œil affec­té se dilate plus que de celle de l’œil nor­mal à cause de la perte de l’innervation sym­pa­thique de l’iris de l’œil atteint. Il a donc déve­lop­pé une hyper­sen­si­bi­li­té adr­éner­gique. On parle d’une dimi­nu­tion de l’anisocorie. À noter que les résul­tats peuvent se révé­ler faus­se­ment nor­maux si la lésion à l’origine du mal est aiguë.

Lorsque la lésion est pré­gan­glion­naire (syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner cen­tral), la pupille de l’œil atteint ne se dilate pas à l’instillation de l’aproclonidine. On parle d’aniscororie aug­men­té, car le muscle dila­ta­teur de l’iris ne déve­loppe pas d’hypersensibilité adr­éner­gique. Si les résul­tats orientent tou­jours dans le sens de la mala­die, l’utilisation de l’hydroxyamphétamine sera requise.

Utilisation de l’hydroxyamphétamine (1 %)

De l’hydroxyamphétamine (1 %) peut être mise dans les deux yeux du patient 48h après les pre­miers tests afin de loca­li­ser la lésion. Cette sub­stance pro­voque la libé­ra­tion de nora­dré­na­line par les ter­mi­nai­sons pré­sy­nap­tiques. Les résul­tats obte­nus sont notamment :

• En cas de lésion post-gan­glion­naire : absence de dila­tion de la pupille de l’œil affec­té contrai­re­ment à celle de l’œil nor­mal entrai­nant une aug­men­ta­tion de l’anisocorie
• En cas de lésion pré­gan­glion­naire (cen­trale) : dila­ta­tion exces­sive de la pupille de l’œil affec­té pen­dant que la pupille de l’œil sain se dilate nor­ma­le­ment. On parle d’anisocorie diminuée.

Le pré­sent test est moins fré­quem­ment uti­li­sé en rai­son de la rare­té de l’hydroxyamphétamine. Ain­si dès que l’aproclonidine est uti­li­sé, les patients peuvent direc­te­ment subir une IRM (ima­ge­rie par réson­nance magné­tique) ou une TDM (tomo­den­si­to­mé­trie) du cer­veau, de la moelle épi­nière, du tho­rax, du cou (selon le contexte cli­nique)… afin de loca­li­ser l’anomalie.

Syndrome de Horner : Prévention

La pré­ven­tion du syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner s’effectue par des mesures anti­ci­pa­tives de sa cause. Il s’agira notam­ment d’adopter et de main­te­nir une bonne hygiène de vie afin de mini­mi­ser les risques de déve­lop­pe­ment de patho­lo­gies à l’origine de la mala­die. Ces pré­cau­tions sont davan­tage de mise chez les per­sonnes à risque que sont :

• Les indi­vi­dus de tout âge souf­frant d’une mala­die vas­cu­laire ou d’une patho­lo­gie tumo­rale, infec­tieuse au niveau du cou, des pou­mons ou de la région de la tête.
• Les per­sonnes ayant subi un quel­conque trau­ma­tisme nerveux
• Les nou­veau-nés en cas de trau­ma­tisme lors de l’accouchement

Pré­ci­sons cepen­dant que la mala­die peut sur­ve­nir chez n’importe quel pro­fil (à tout âge, peu importe le genre). Il semble judi­cieux donc de se pré­mu­nir grâce aux pré­cau­tions indiquées.

Syndrome de Horner : Traitement

Le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner est une mala­die a prio­ri bénigne. Aucun trai­te­ment n’est donc requis pour l’éradiquer. Lorsque la sur­ve­nance de la mala­die est due à la com­pres­sion d’un nerf, la gué­ri­son vien­dra ins­tan­ta­né­ment après que la com­pres­sion soit levée. En cas d’arrachement du nerf, le symp­tôme appa­rait comme irré­ver­sible.

Tou­te­fois, il existe deux caté­go­ries d’approches essayées en méde­cine lorsqu’il faut trai­ter coûte que coûte le syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner. On dis­tingue notam­ment les thé­ra­pies stan­dards des thé­ra­pies expérimentales.

Les thérapies standards

Il s’agit de méthodes habi­tuel­le­ment uti­li­sées pour trai­ter la cause de la lésion ou de la tumeur. Le plus sou­vent, une abla­tion chi­rur­gi­cale de la lésion ou de la crois­sance est réa­li­sée. Une radio­thé­ra­pie ain­si qu’une chi­mio­thé­ra­pie peuvent être indi­quées pour les patients souf­frant de tumeurs malignes.

En ce qui concerne les cas de forme géné­tique de la mala­die, un conseil géné­tique pour­ra se révé­ler béné­fique. Les autres trai­te­ments concernent direc­te­ment le sou­la­ge­ment de symp­tômes ou le sou­tien du patient.

Thérapies expérimentales

Des essais cli­niques conti­nuent d’être réa­li­sés à nos jours dans divers pays du monde afin de remé­dier effi­ca­ce­ment et spé­ci­fi­que­ment au syn­drome de Claude Ber­nard-Hor­ner. Selon l’institut concer­né, des résul­tats variés sont obte­nus. Avant de se tour­ner vers ces options, il reste judi­cieux d’exiger un diag­nos­tic dif­fé­ren­tiel qui confirme la mala­die. En effet d’autres troubles pré­sentent des symp­tômes simi­laires au syn­drome de Hor­ner à l’instar du syn­drome d’Adie et du syn­drome de Wallenberg.