Il existe un nombre très impres­sion­nant de mala­dies qui vont des plus bénignes aux plus graves. Cer­taines d’entre elles sont par­ti­cu­liè­re­ment connues en rai­son de leur récur­rence. Elles poussent la méde­cine à évo­luer pour pou­voir trou­ver des moyens de gué­rir ou de ralen­tir leur évo­lu­tion dans le corps humain. D’autres par contre, plus insi­dieuses et plus rares, peuvent pas­ser sous les radars. En plus d’être peu connues, elles peuvent être dif­fi­ciles à diag­nos­ti­quer, ce qui en rend le trai­te­ment encore plus dif­fi­cile. Dans cette caté­go­rie, il y a l’acromégalie qui touche envi­ron trois à cinq per­sonnes sur un mil­lion chaque année. Quelles sont les causes, les mani­fes­ta­tions et les solu­tions dis­po­nibles face à cette maladie ?

Acromégalie : causes

L’acro­mé­ga­lie est une mala­die encore appe­lée adé­nome soma­to­trope ou mala­die de Pierre Marie (nom du pre­mier méde­cin qui a diag­nos­ti­qué cette mala­die). De manière simple, il s’agit d’un mal qui relève d’un trouble hor­mo­nal. D’incidence rare, l’acromégalie reste une mala­die assez grave. Elle est prin­ci­pa­le­ment due à une hyper­sé­cré­tion de l’hormone de croissance.

Celle-ci est appe­lée hor­mone GH (growth hor­mone) ou encore ou hor­mone soma­to­trope (STH). Sa sur­pro­duc­tion peut sur­ve­nir avant ou après la puber­té en fonc­tion des indi­vi­dus. Cepen­dant, aucun signe ou élé­ment par­ti­cu­lier ne per­met de déter­mi­ner à l’avance le moment auquel cela peut arri­ver. L’excès de pro­duc­tion de l’hormone de crois­sance à la base de l’acromégalie n’est pas anodin.

Il se pro­duit uni­que­ment lorsque la glande pitui­taire, située dans le cer­veau et appe­lée hypo­physe, est sti­mu­lée plus que d’habitude. Pour que ce phé­no­mène soit envi­sa­geable, il faut qu’une tumeur s’y forme. Même si elle est bénigne (dans la majo­ri­té des cas), elle ne reste pas sans inci­dence. Son exis­tence même per­turbe les taux de nom­breuses hor­mones dont celle dite de croissance.

La tumeur à l’hypophyse peut appa­raître à tous les âges, mais elle se déve­loppe le plus sou­vent à l’adolescence. Sa par­ti­cu­la­ri­té réside dans son carac­tère très brusque. C’est la rai­son pour laquelle elle est dite spo­ra­dique. Dans des cas plus rares, l’adénome soma­to­trope est cau­sé par une ano­ma­lie géné­tique.

Lorsqu’il en est ain­si, les risques que d’autres per­sonnes de la famille soient tou­chées ou l’aient déjà été sont très éle­vés. Quelle que soit la cause de la mala­die, il est impor­tant de pré­ci­ser qu’elle peut se mani­fes­ter chez les per­sonnes âgées. Ce sont des cas iso­lés, mais qui prouvent que le phé­no­mène est tout sauf impossible.

Acromégalie : symptômes

Les symp­tômes de l’acromégalie sont très nom­breux. Il est quand même pos­sible de dire qu’ils sont, pour la plu­part, iden­ti­fiables à une modi­fi­ca­tion d’une carac­té­ris­tique physique.

Symptômes dus à l’excès d’hormone

Les pre­mières mani­fes­ta­tions sont le résul­tat de l’hypersécrétion de l’hormone de crois­sance. Elle entraîne notam­ment une hyper­tro­phie des mains et des pieds. Autre­ment dit, ceux-ci gros­sissent plus que la moyenne.

Pour cer­taines per­sonnes, ce chan­ge­ment peut être dif­fi­cile à per­ce­voir, mais cer­tains signent doivent ser­vir de signal d’alarme. Lorsque vous êtes obli­gé de chan­ger de poin­ture de chaus­sure à l’âge adulte par exemple, ce n’est pas nor­mal. Outre le gros­sis­se­ment de cer­tains membres, il a éga­le­ment l’épais­sis­se­ment des os qui se fera remar­quer. Il est pos­sible de s’en rendre compte par une modi­fi­ca­tion de l’aspect du visage.

À titre illus­tra­tif, vous pou­vez avoir :

• un front bombé ;
• des pom­mettes et des arcades sour­ci­lières saillantes ;
• un nez lar­ge­ment plus épais que la normale ;
• et un men­ton proéminent.

Il faut pré­ci­ser que c’est à l’adolescence que les symp­tômes de l’acromégalie prennent en compte le déve­lop­pe­ment des extré­mi­tés du corps. Une fois arri­vé à l’âge adulte, les membres cessent de croître et le sur­plus d’hormone ren­force les os à un niveau plus éle­vé. Ces der­nières com­mencent donc à s’épaissir significativement.

Autres manifestations dues à l’excès d’hormone

En dehors de ces deux caté­go­ries de mani­fes­ta­tions de l’acromégalie pré­cé­dem­ment évo­quées, il y en a plu­sieurs autres qui s’avèrent tout aus­si dif­fi­ciles à sup­por­ter au quo­ti­dien. C’est le cas de dou­leurs occa­sion­nées par la taille et la den­si­té des membres. Elles sont loca­li­sées au niveau des arti­cu­la­tions et du dos, ren­dant les dépla­ce­ments tous plus pénibles les uns que les autres.

Lorsque vous en êtes à ce stade, il n’est pas exclu que vous soyez obli­gé de mar­cher avec une assis­tance. Cer­taines per­sonnes ont recours à la canne et d’autres au fau­teuil qui aide à limi­ter quelques efforts. L’épaississement osseux entraîne éga­le­ment une pres­sion du nerf médian. C’est le nerf sen­si­ti­vo-moteur de la face anté­rieure de l’avant-bras et de la main.

Il passe par la région bra­chiale anté­rieure, celle du pli du coude ain­si que le sillon bici­pi­tal. Il conti­nue sa course dans le poi­gnet et la ter­mine dans les muscles flé­chis­seurs des doigts. Entre autres, per­met de faire dif­fé­rents mou­ve­ments avec les mains. En rai­son de l’épaisseur crois­sante des os, il se retrouve com­pri­mé. Il se crée alors un trouble nom­mé syn­drome du canal car­pien qui est à la base de pico­te­ments et de four­mille­ments dans les mains. Ils sont accom­pa­gnés de dou­leurs et de perte de dex­té­ri­té.

Quelques autres symp­tômes comme :

• la suda­tion excessive ;
• la fatigue ;
• et la perte de l’audition peuvent être observées.

Ils appa­raissent dans un ordre aléa­toire et ont une inten­si­té variable d’un indi­vi­du à un autre.

Symptômes dus à la tumeur

La pré­sence de la tumeur elle-même pose un pro­blème. Même si elle est bénigne, il ne faut pas oublier qu’il s’agit d’une excrois­sance qui se forme sur la glande. Elle est d’autant plus dan­ge­reuse que l’hypophyse se trouve dans le cer­veau. Il s’agit d’une zone sen­sible et indis­pen­sable à l’ensemble du corps humain.

En fai­sant pres­sion sur d’autres struc­tures céré­brales, la tumeur occa­sionne des maux de tête. Vous pou­vez les expé­ri­men­ter par inter­mit­tence ou de façon qua­si conti­nue. Ils seront pro­ba­ble­ment sui­vis de troubles de la vision. Dans la plu­part des cas, il s’agit de myo­pie. La tumeur hypo­phy­saire cause aus­si une dimi­nu­tion de la sécré­tion des hor­mones thy­roï­diennes. Vous pou­vez donc deve­nir plus sen­sible au froid par exemple.

À cela s’ajoutent :

• la perte d’appétit ;
• la dimi­nu­tion de la pilosité ;
• et même l’hypotension.

Vous l’aurez com­pris, l’acromégalie vient avec un lot consé­quent de symp­tômes tous plus désa­gréables les uns que les autres. Chez cer­taines per­sonnes tou­chées, ils incluent aus­si l’infer­ti­li­té ou l’impuis­sance sexuelle.

Acromégalie : diagnostic

Compte tenu de la grande varié­té de symp­tômes de l’acromégalie, il est dif­fi­cile de la diag­nos­ti­quer en se réfé­rant uni­que­ment à ces der­niers. Plu­sieurs autres mala­dies ont des mani­fes­ta­tions simi­laires ; ce qui rend l’identification com­plexe. Pour ne pas arran­ger les choses, cette patho­lo­gie est assez rare, donc les chances que votre méde­cin y pense aus­si. Tou­te­fois, dès l’instant où cette idée lui tra­verse l’esprit, tout devient plus simple.

Lorsque le doc­teur sait exac­te­ment ce qu’il cherche, confir­mer une acro­mé­ga­lie est très aisée. Il suf­fit de véri­fier les taux d’hormones pré­cises. Il s’agit en l’occurrence des hor­mones GH et IGF‑1. Avec une simple prise de sang, il est pos­sible d’avoir ces don­nées. Afin d’éviter toute erreur, les prises de sang sont effec­tuées successivement.

Prises de sang

Avant cha­cune d’elles, des admi­nis­tra­tions orales de glu­cose vous sont effec­tuées. La rai­son est simple, le glu­cose est une molé­cule qui dimi­nue habi­tuel­le­ment la sécré­tion de GH. Si après chaque admi­nis­tra­tion de glu­cose, les pré­lè­ve­ments révèlent un taux de GH éle­vé, le diag­nos­tic sera sans équi­voque. Il fau­dra alors trou­ver l’origine pour mieux cer­ner la maladie.

La plu­part du temps, c’est vers 40 ans que cette mala­die est diag­nos­ti­quée réel­le­ment. Même si les pre­miers symp­tômes appa­raissent dès le jeune âge, ils se déclarent réel­le­ment au bout de dizaines d’années.

Détection au scanner et examen ophtalmologique

Outre les pré­lè­ve­ments san­guins, la mala­die peut être détec­tée avec un scan­ner. Il est idéal pour mettre en évi­dence la tumeur hypophysaire.

Dans un sou­ci de sui­vi et par pré­cau­tion, il est plus que pro­bable que le méde­cin demande une série d’examens après avoir reçu confir­ma­tion de l’acromégalie. Il pour­rait deman­der un exa­men oph­tal­mo­lo­gique, car la tumeur peut faire pres­sion sur les nerfs optiques. Il est aus­si envi­sa­geable qu’il fasse un bilan hor­mo­nal com­plet. La pré­sence de la tumeur ne dérègle pas les hor­mones de crois­sance uni­que­ment. Les taux des hor­mones thy­roï­diennes, sur­ré­na­liennes et sexuelles sont mesu­rés pour avoir une vision glo­bale de votre situation.

Vérification du taux de prolactine

Si votre méde­cin est véri­ta­ble­ment pru­dent, c’est un exa­men qu’il n’oubliera pas de vous faire pas­ser. En effet, la pro­lac­tine est une hor­mone sécré­tée par l’hypophyse. Elle inter­vient prin­ci­pa­le­ment dans le déclen­che­ment et le main­tien de la lac­ta­tion après l’accouchement. Lorsqu’elle atteint des taux très éle­vés, cela se remarque par cer­tains signes distinctifs.

Vous pou­vez remar­quer une aug­men­ta­tion du volume des seins que vous soyez une femme ou un home. Dans ce cas pré­cis, il est ques­tion de gyné­co­mas­tie. La pro­lac­tine en excès entraîne aus­si une sécré­tion de lait chez les femmes comme chez les hommes. Vous pou­vez aus­si subir une dimi­nu­tion de la libi­do et un dérè­gle­ment du cycle mens­truel chez les femmes.

En rai­son de tous les symp­tômes qui y sont liés, la véri­fi­ca­tion du taux de cette hor­mone est pri­mor­diale. Il faut tout de même pré­ci­ser que vous pou­vez avoir l’acromégalie sans que votre taux de pro­lac­tine soit anormal.

Acromégalie : traitements envisageables

L’acromégalie est une mala­die comme une autre. En tant que tel, lorsque vous êtes atteint, vous avez la pos­si­bi­li­té de subir un trai­te­ment. Celui-ci a pour but de vous appor­ter le sou­la­ge­ment dont vous avez besoin. En pra­tique, le trai­te­ment per­met­tra d’une part d’arrêter la pro­gres­sion de la tumeur et d’autre part d’harmoniser le taux d’hormones dans votre organisme.

Traitement chirurgical

Le trai­te­ment chi­rur­gi­cal est celui qui est for­te­ment recom­man­dé pour la ges­tion des cas d’acromégalie. Cela s’explique par le fait qu’il sert à se débar­ras­ser de l’une des causes les plus récur­rentes de ce mal. En effet, l’intervention chi­rur­gi­cale consis­te­ra à reti­rer l’adé­nome hypo­phy­saire qui est la tumeur res­pon­sable de la maladie.

Ce mode de trai­te­ment per­met de stop­per la pro­gres­sion de la tumeur. Il s’agit d’un risque assez impor­tant puisqu’au bout d’un cer­tain temps, elle pour­rait être intrai­table. C’est d’ailleurs l’une des rai­sons qui jus­ti­fie le fait que ce trai­te­ment est adop­té dans la majo­ri­té des cas.

Il faut savoir que l’intervention chi­rur­gi­cale peut se faire de trois manières. Elles dépendent prin­ci­pa­le­ment de la taille de la tumeur au moment où vous déci­dez de la reti­rer. Ce sont :

• l’intervention par voie nasale ;
• l’intervention par microchirurgie ;
• et l’intervention par endoscopie.

Le taux de suc­cès et de réduc­tion de la sécré­tion hor­mo­nale varient aus­si en fonc­tion du type d’intervention que vous choi­sis­sez. Par exemple, pour l’intervention par voie nasale, le retour à une sécré­tion hor­mo­nale nor­male est obser­vé dans 80 % des cas. Par contre, vous pour­rez obte­nir ce résul­tat dans 50 ou 60 % des cas pour des tumeurs plus grandes. Il vous revient alors de choi­sir l’option qui vous cor­res­pond le mieux.

Traitement médicamenteux

L’uti­li­sa­tion des médi­ca­ments dans le trai­te­ment de l’acromégalie est pos­sible dans deux cas. Pre­miè­re­ment, il vient com­plé­ter l’intervention chi­rur­gi­cale et appor­ter une solu­tion de sou­tien. Dans ce cas, les médi­ca­ments vous per­mettent d’empêcher un retour de la tumeur et de pos­sibles com­pli­ca­tions. Il vous fau­dra suivre les indi­ca­tions de votre méde­cin trai­tant pour vous assu­rer d’avoir les bonnes informations.

En seconde option, il est pos­sible d’opter pour un trai­te­ment médi­cal en rem­pla­ce­ment de l’intervention chi­rur­gi­cale. Ici, le but des médi­ca­ments est de per­mettre un retour à une sécré­tion nor­male en endi­guant l’effet de la tumeur. Cela arrive lorsque la tumeur est trop grande ou située dans une zone à risque. Le patient est alors dit inopé­rable.

Dans tous les cas, les médi­ca­ments que vous uti­li­sez sont clas­sés dans la caté­go­rie des inhi­bi­teurs de la soma­to­sta­tine. Vous pour­rez aus­si vous voir pres­crire des dopa­mi­ner­giques pour vous aider à trai­ter votre mal. Der­niè­re­ment, il est pos­sible de vous voir pres­crire des injec­tions en prise quo­ti­dienne ou heb­do­ma­daire. Dans tous les cas, l’avis de votre méde­cin est celui qui vous orientera.

Traitement par radiothérapie

Le der­nier type de trai­te­ment auquel il est pos­sible d’avoir recours est la radio­thé­ra­pie. Ce pro­cé­dé consiste à l’utilisation des rayon­ne­ments pour détruire les cel­lules liées à la tumeur. Il faut pré­ci­ser que ce sont ces cel­lules qui favo­risent la sécré­tion désor­don­née des hor­mones dans votre organisme.

La radio­thé­ra­pie a énor­mé­ment évo­lué et peut être pra­ti­quée de plu­sieurs manières. La pre­mière se fait en plu­sieurs séances de 15 minutes. Au cours de celles-ci, vous êtes sou­mis aux dif­fé­rents types de rayons qui vont tra­ver­ser vos tis­sus pour détruire les cellules.

L’avantage de cette méthode est qu’elle per­met de détruire effec­ti­ve­ment le mal, mais aus­si d’empê­cher la tumeur de se refor­mer. Tou­te­fois, son action est lente et peut entraî­ner d’autres dérè­gle­ments hormonaux.

L’autre solu­tion que vous avez est celle d’une séance unique où les rayons sont concen­trés sur la tumeur afin de la détruire direc­te­ment. Cela vous per­met de réduire le temps de votre trai­te­ment, mais aus­si les consé­quences de la thé­ra­pie sur votre orga­nisme. De plus, il s’agit d’un modèle effi­cace. Néan­moins, vous ne pour­rez l’appliquer qu’aux tumeurs détec­tées assez tôt.

Il faut noter que cette prise en charge rapide de la mala­die est un moyen sûr de l’endiguer. En effet, il n’existe aucun pro­to­cole de pré­ven­tion de l’acromégalie. Vous devrez alors faire atten­tion aux signes du mal afin de le trai­ter rapidement.