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MYCOSIS FONGOÏDE

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Dr H. Raybaud

Le M.F. est un lymphome cutané à lymphocytes T.
Rare en dehors des patients infectés par le HIV, son évolution est lente (10 à 20 ans) mais il peut alors inflitrer des organes internes et aggraver alors le pronostic.

SEMIOLOGIE
Macules érythématosquameuses ou érythémateuses prurigineuses.
En dehors des poussées et sur des lésions anciennes, le prurit peut manquer.
Tout ” eczéma ” rebelle au traitement et évoluant par poussées doit être suspecté.
A fortiori, une ulcération voire une nécrose cutanée aprés une flambée locale est évocateur.
Le diagnostic de parapsoriasis est souvent porté à tort.

DIAGNOTIC
L’hémogramme n’est pas contributif.
La biopsie cutanée confirme la présence de cellules lymphoïdes atypiques dérives de lymphocytes T.

BILAN – TRAITEMENT
Le bilan nécessaire va s’attacher à rechercher des localisations internes afin de préciser le stade (foie, poumon,….
La PUVA-THERAPIE dans les stades cutanés purs.
Un avis spécialisé ets donc nécessaire.

Pour en savoir plus LES CANCERS de A à Z

Mycosis fongoïde lymphome malin rare de la peau qui évolue longtemps mais de façon défavorable. Les lymphomes cutanés se manifestent initialement à la peau et ces signes prédominent tout au long de l’évolution, ce qui les différencie des manifestations cutanées occasionnelles des autres lymphomes. Ils sont en rapport avec la prolifération de lymphocytes qui, dans cette localisation, sont le plus souvent des cellules lymphoïdes T, dépendantes du thymus. Le mycosis fongoïde est le principal lymphome cutané. Au début, il se manifeste par des plaques rouges, quelquefois finement squameuses et un peu atrophiques (correspondant à la dénomination ” parapsoriasis en plaques “). Ces plaques peuvent régresser puis deviennent permanentes, s’accentuent et s’infiltrent de manière irrégulière en plusieurs mois ou années. Si un traitement adéquat n’est pas institué, apparaissent de véritables tumeurs dont la ressemblance avec des champignons justifie le curieux nom de ” mycosis fongoïde ” donné en 1806 par le dermatologiste français J.-L Alibert. Parallèlement peuvent être atteints des ganglions et, dans les formes très évoluées, des organes comme le poumon. Cette maladie peut durer 10 ou 20 ans à partir de l’apparition des premiers signes qui, au début, ne sont pas toujours rattachés à leur cause. Les démangeaisons (prurit) qui accompagnent les lésions cutanées, leur persistance et leur résistance aux traitements locaux des dermatoses banales incite à faire un prélèvement (biopsie). Il permet le diagnostic en montrant une prolifération de cellules lymphoïdes, dans le derme et à un moindre degré dans l’épiderme, que des techniques spéciales identifient comme des lymphocytes T. Une variété ” érythrodermique ” du mycosis fongoïde, qui se caractérise par la coloration rouge de l’ensemble du tégument, évolue plus rapidement et répond moins bien aux traitements. La maladie de Sézary est aussi en rapport avec la prolifération des lymphocytes T, présents dans la peau mais également dans le sang. L’aspect cutané typique est l’érythrodermie, d’où l’expression d'” homme rouge “. Le mycosis fongoïde et la maladie de Sézary sont des affections rares (environ deux nouveaux cas annuels par million d’habitants ) mais leur fréquence a augmenté avec l’apparition du SIDA. Elles surviennent dans la deuxième moitié de la vie, un peu plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Le diagnostic précoce permet des traitements qui évitent l’apparition de lésions disgracieuses et inconfortables et calment le prurit quand il existe. Les traitements locaux se limitent à la peau : radiothérapie superficielle totale (électronthérapie), badigeonnage avec des solutions de médicaments cytotoxiques comme la chlorméthine, rayons ultraviolets A associés à un produit photosensibilisant ( voir Photothérapie), pommades aux corticoïdes. On peut aussi mettre en œuvre des traitements généraux : chimiothérapie ou biothérapie par interférons. Michèle Delaunay.

NB : L Le mycosis fongoïde et la maladie de Sézary sont devenus plus fréquents depuis l’epiédemie de SIDA

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