HomeNon classéHypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Un Centre de référence à l’hôpital Béclère

Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) Un Centre de référence à l’hôpital Béclère

Publié le

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Mars 2011

L’HTAP qui est une mala­die rare, a béné­fi­cié de nombre d’avancées, grâce notam­ment au tra­vail col­la­bo­ra­tif mené dans le Centre Natio­nal de Réfé­rence de l’HTAP (hôpi­tal Antoine Béclère, Cla­mart), où les com­pé­tences sont réunies pour la meilleure prise en charge des patients.

L’HTAP peut être due à des ano­ma­lies géné­tiques, à la prise de médi­ca­ments comme les ano­rexi­gènes ou asso­ciée à cer­taines patho­lo­gies (sclé­ro­der­mie, VIH, hyper­ten­sion por­tale, car­dio­pa­thies congé­ni­tales, bil­har­zoise ou drépanocytose).

Des médi­ca­ments ont per­mis d’a­mé­lio­rer les symp­tômes, la tolé­rance à l’ef­fort, ain­si que la sur­vie. Il reste tou­te­fois du tra­vail à faire à cet égard, puisque les der­nières études épi­dé­mio­lo­giques rap­portent une sur­vie de l’ordre de 70 %, 3 ans après le diag­nos­tic. Il existe une forme d’H­TAP, acces­sible à un trai­te­ment chirurgical.

Symp­to­ma­to­lo­gie pas spécifique
Un essouf­fle­ment, une insuf­fi­sance car­diaque droite, des syn­copes d’efforts, des dou­leurs tho­ra­ciques, des œdèmes : les symp­tômes d’appel de l’HTAP ne sont pas spé­ci­fiques et plu­tôt banals.

Sept médi­ca­ments visant à cor­ri­ger ces dys­fonc­tion­ne­ments sont dis­po­nibles : deux inhi­bi­teurs des récep­teurs de l’endothéline (bosen­tan et ambri­sen­tan), deux inhi­bi­teurs de la phos­pho­dies­té­rase V (sil­dé­na­fil et tada­la­fil), plu­sieurs déri­vés de la pros­ta­cy­cline (epo­pros­te­nol, ilo­prost, trepostinil).

Voir éga­le­ment : Hyper­ten­sion arté­rielle pul­mo­naire : Pro­to­cole natio­nal de diag­nos­tic et de soins pour une mala­die rare [Lire] (HAS 2007)

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