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SYNDROME DE BRUGADA

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Un adulte sain sur mille est atteint du $ de Bru­ga­da mais il est impli­qué dans 4 à 12 % des morts subites inex­pli­quées et de plus de 50 % des morts subites sur coeur sain. Ils sont dues à des troubles graves du rythme ventriculaire.
La trans­mis­sion auto­so­mique domi­nante est essen­tiel­le­ment mas­cu­line (9 hommes pour 1 femme)et des cas fami­liaux existent.

SEMIOLOGIE
—- Essen­tiel­le­ment Pdc/syncopes inex­pli­quées. voire des arrêts cardiaques
—- Absence de cardiopathie

ECG
—- ECG de crise : Troubles ven­tri­cu­laires à type de FV ou TV poly­morphes qui expliquent la gra­vi­té potentielle
—- ECG hors crise qui associe :

  1. Bloc de branche droit avec élé­va­tion du point J
  2. Sus-déca­lage du seg­ment ST supé­rieur à 0.1mV en V1-V2-V3. Cet aspect est variable dans le temps et peut même être transitoire
  3. NB : Depuis la des­crip­tion ini­tiale, un deuxième aspect ECG, dif­fé­rent de l’as­pect typique a été décrit. Il s’a­git d’un sus-déca­lage concave du seg­ment ST en déri­va­tions anté­rieures, dit  » aspect en selle  » ou aspect  » atypique « .
  4. Des ESV ? [Lire]

TRAITEMENT
Le seul trai­te­ment est l’im­plan­ta­tion d’un défi­bril­la­teur. Il est tou­te­fois réser­vé aux patients symp­to­ma­tiques. Il n’existe pas de trai­te­ment médi­ca­men­teux. L’i­sop­tine ?? [Lire]

Pour en savoir plus : http://www.cardiologie-francophone.com/articles/brougada..html

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