Mala­die détec­tée depuis plu­sieurs années par les cher­cheurs, le syn­drome de Bru­ga­da est une ano­ma­lie du cœur qui peut se révé­ler grave. En effet, il s’agit d’une patho­lo­gie géné­tique cau­sée par plu­sieurs fac­teurs. On la recon­nait grâce à cer­taines carac­té­ris­tiques pré­cises. Les­quelles doivent être connues pour mieux détec­ter la pré­sence de la mala­die. Que savoir sur le syn­drome de Bru­ga­da ? Quels sont les causes et symp­tômes de cette patho­lo­gie ? Com­ment la traiter ?

Que savoir sur le syndrome de Brugada ?

Le syn­drome de Bru­ga­da fait réfé­rence à une mala­die rare du cœur qui se carac­té­rise par une accé­lé­ra­tion du rythme car­diaque. En d’autres termes, on peut aus­si par­ler d’arythmie. Ain­si, cette aug­men­ta­tion du rythme car­diaque peut pro­vo­quer des signes comme les pal­pi­ta­tions et évanouissements.

Selon les don­nées sta­tis­tiques, le syn­drome de Bru­ga­da, bien que rare touche plus fré­quem­ment les sujets d’âge moyen ou jeunes. Aus­si, faut-il ajou­ter que les gar­çons sont plus tou­chés par la mala­die. Néan­moins, l’atteinte chez les filles n’est pas exclue. En effet, ce nombre plus impor­tant de gar­çons atteints s’explique par le fait que le sys­tème hor­mo­nal des hommes est plus vul­né­rable à la mala­die. De plus, il est dif­fé­rent de celui des femmes. D’ailleurs, les expé­riences ont mon­tré que la tes­to­sté­rone (qui est une hor­mone mas­cu­line) joue un grand rôle dans le déve­lop­pe­ment de ce syndrome.

Quelles sont les causes du syndrome de Brugada ?

Le syn­drome de Bru­ga­da est une mala­die d’origine géné­tique. A cet effet, dif­fé­rentes muta­tions géné­tiques peuvent cau­ser la mala­die. Habi­tuel­le­ment, le gène le plus impli­qué dans le déve­lop­pe­ment de la mala­die est appe­lé SCN5A. Il s’agit d’un gène qui per­met de libé­rer des infor­ma­tions dans le but d’ouvrir des canaux à sodium. Il faut pré­ci­ser qu’une muta­tion au sein du gène SCN5A entraine géné­ra­le­ment la modi­fi­ca­tion du taux de pro­duc­tion de pro­téine. Cela per­met donc d’ouvrir les canaux ioniques.

Par ailleurs, la pré­sence d’une copie du gène suf­fit lar­ge­ment pour créer un désordre dans l’organisme et entrai­ner le dérè­gle­ment de l’activité élec­trique du muscle car­diaque. Le plus sou­vent, une per­sonne affec­tée par la mala­die a un de ses parents qui pos­sède la muta­tion géné­tique du gène res­pon­sable de la maladie.

De sur­croit, d’autres fac­teurs peuvent aus­si déclen­cher la mala­die. Au nombre de ceux-ci, on peut évo­quer le dés­équi­libre du taux de sodium dans l’organisme et l’utilisation de cer­tains médicaments.

Il est impor­tant de noti­fier que la trans­mis­sion de la mala­die se fait par un trans­fert auto­so­mique domi­nant. Autre­ment dit, la pré­sence d’une des copies du gène suf­fit lar­ge­ment pour pro­vo­quer le syn­drome de Bru­ga­da. Cela signi­fie alors que lorsque l’un de deux parents pré­sente une muta­tion dans le gène d’intérêt, la pro­ba­bi­li­té est forte que la mala­die soit trans­mise à l’un des enfants au moins.

Quels sont les symptômes du syndrome de Brugada ?

Les symp­tômes de syn­drome de Bru­ga­da sont nom­breux. Cela dit, avant l’apparition des signes d’accélération du rythme car­diaque, cer­tains symp­tômes pri­maires sont visibles. Ces symp­tômes doivent être le plus rapi­de­ment iden­ti­fié afin d’éviter les com­pli­ca­tions de la mala­die. Les signes pri­maires sont entre autres :

• Les étour­dis­se­ments ;
• Les ano­ma­lies élec­triques au niveau du cœur ;
• Les pal­pi­ta­tions.

Ain­si, compte tenu du fait que la mala­die a un carac­tère héré­di­taire, ces symp­tômes chez un sujet peuvent sou­le­ver la ques­tion d’une éven­tuelle pré­sence de la maladie.

En dehors de ces signes, on peut remar­quer que chez le sujet, une fièvre qui per­siste. De plus, il peut arri­ver dans cer­tains cas que le rythme anor­mal du cœur per­siste au point de pro­vo­quer une fibril­la­tion ventriculaire.

Aus­si, est-il impor­tant de sou­li­gner que ce syn­drome conduit pour la plu­part du temps à un arrêt car­diaque sou­dain et donc la mort de la per­sonne malade.

Comment effectuer le diagnostic du syndrome de Brugada ?

Le diag­nos­tic du syn­drome de Bru­ga­da passe avant tout par un ques­tion­naire sou­mis au patient. Les réponses per­met­tront au méde­cin d’établir une cor­ré­la­tion entre ce que le patient res­sent et son hypo­thèse. Une fois ter­mi­né, le pro­fes­sion­nel de san­té pour­ra faire cer­tains tests. Notamment :

• Un élec­tro­car­dio­gramme au repos (ECG) ;
• Une hol­ter ;
• Une écho­gra­phie cardiaque ;
• Un élec­tro­car­dio­gramme à signaux moyennés.

Le choix du test dépen­dra du méde­cin et du niveau de sen­si­bi­li­té de l’organisme du patient.

Si les tests cités plus haut ne per­mettent pas détec­ter avec pré­ci­sion le syn­drome et son niveau d’évolution, le méde­cin pour­ra com­plé­ter les ana­lyses avec un test phar­ma­co­lo­gique. Ce test consiste à injec­ter un médi­ca­ment dont le but est de démas­quer les ano­ma­lies asso­ciées à la maladie.

Cepen­dant, étant don­né que la cause du syn­drome est géné­tique le méde­cin pour­ra recom­man­der d’autres tests comme :

• Une éva­lua­tion de l’histoire familiale ;
• Un test d’analyse géné­tique au moyen d’un pré­lè­ve­ment sanguin ;
• Un dépis­tage géné­tique ou cli­nique de tous les membres de la famille.

Voi­là autant de méthodes qui per­met­tront de diag­nos­ti­quer le syn­drome de Brugada.

Comment traiter le syndrome de Brugada ?

Il n’existe pas vrai­ment de trai­te­ment spé­ci­fique contre le syn­drome de Bru­ga­da. Néan­moins, les méde­cins pro­posent des solu­tions pour trai­ter les symp­tômes. Cela dit, lorsque le patient a déjà été réani­mé après un arrêt car­diaque ou a été vic­time d’une aryth­mie ven­tri­cu­laire sou­te­nue, le méde­cin peut pro­po­ser un défi­bril­la­teur implan­table. De plus, s’il faut uti­li­ser des médi­ca­ments, l’avis du méde­cin est conseillé.

Pour trai­ter de manière plus simple la mala­die, l’idéal est de pré­ve­nir son évo­lu­tion et sa trans­mis­sion à la des­cen­dance.  Pour cela, il revient aux parents de faire un dépis­tage afin de savoir s’ils sont por­teurs de la maladie.

De façon géné­rale, le syn­drome de Bru­ga­da est une mala­die qui peut entrai­ner l décès du patient lorsqu’il n’est pas vite pris en charge. Etant don­né qu’il n’existe pas de trai­te­ment spé­ci­fique, il fau­dra consul­ter régu­liè­re­ment le médecin.