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PANCYTOPENIE

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http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/pancytopenie.htm

Défi­ni­tion    Héma­to­poïèse    Apla­sie médul­laire    Agranulocytose

1. Défi­ni­tion

· Dimi­nu­tion des cel­lules san­guines des 3 lignées :

=> Ané­mieneu­tro­pé­nie et throm­bo­pé­nie.

2. Héma­to­poïèse

A) Cel­lules souches totipotentes

· Auto­re­nou­vel­le­ment + capa­ci­té de ces cel­lules à se dif­fé­ren­cier dans toutes les lignées.

· Expé­rience de Still et Mac Cullagh.

=> CFU (colo­ny for­ming unit).

· Inex­plo­rables sur l’Homme.

B) Pro­gé­ni­teurs engagés

· Déjà diri­gés vers une lignée.

· Etude clinique :

- Moelle avec fac­teurs de crois­sance et éry­thro­poïé­tine (envi­ron­ne­ment Ad Hoc).

- 10 jours après : Amas de cel­lules ayant maturé.

=> BFU‑E (burst for­ming unit erythroïd).

=> CFU‑E (colo­ny for­ming unit erythroïd).

· Explo­rables par culture.

C) Pré­cur­seurs

· Pro­éry­thro­blastes => érythroblastes.

· Myé­lo­blastes => myé­lo­cytes => métamyélocytes.

·La mor­pho­lo­gie de ces cel­lules per­met leur iden­ti­fi­ca­tion (myé­lo­gramme).

D) Qu’est-ce-que l’en­vi­ron­ne­ment Ad Hoc ?

· Sou­ris Still et WW.

· Pan­cy­to­pé­niques (GR sur­tout) + pro­blèmes de pelage.

· L’ex­pé­rience per­met de gué­rir la sou­ris Still avec la moelle de la sou­ris WW (et non l’inverse).

· Hypo­thèses :

– Pour la sou­ris WW, l’a­no­ma­lie siège sur la cel­lule médullaire.

– Pour la sou­ris Still, l’en­vi­ron­ne­ment est anormal.

· En fait :

– Still manque de Stem Cell Factor.

– WW a un récep­teur défi­cient au niveau du SCF.

· Quand on réta­blit le récep­teur en don­nant des cel­lules nor­males, on res­taure l’hématopoïèse.

· Envi­ron­ne­ment :

– Pré­sence de récep­teurs de fac­teurs de croissance.

– Pré­sence de fac­teurs de croissance.

3. Apla­sie médul­laire (insuf­fi­sance médul­laire à moelle pauvre)

A) Diag­nos­tic positif

· Tout âge, sexes mas­cu­lin et féminin.

· Cli­nique : tableau d’in­suf­fi­sance médul­laire isolée

Ané­mie => pâleur cutanéo-muqueuse.

– Throm­bo­pé­nie => pur­pu­ra pété­chial des membres infé­rieurs, pur­pu­ra écchymotique.

‑Neu­tro­pé­nie sévère < 500 => tableau infec­tieux bac­té­rien (fièvre, fris­sons, infec­tion uri­naire, angine, pneumocoque).

· Bio­lo­gie : NFS

– Ané­mie nor­mo­cy­taire normochrome.arégénérative.

– Throm­bo­pé­nie < 50000.

– Neu­tro­pé­nie < 1800 (< 500 si sévère).

· Exa­mens complémentaires

# Myé­lo­gramme

Frot­tis sou­vent pauvre.

Remarque :

– La moelle peut être pauvre de façon hété­ro­gène (faus­se­ment rassurant).

– Un myé­lo­gramme pauvre ne peut pas à lui seul affir­mer l’a­pla­sie médullaire.

# Biop­sie ostéomédullaire

Pré­lè­ve­ment d’une carotte d’os.

Répar­ti­tion nor­male en cel­lules adi­peuses et héma­to­lo­giques => 50–50.

En cas d’a­pla­sie => Le % de cel­lules adi­peuses augmente.

# ± Explo­ra­tions isotopiques

Fer59 : le taux d’in­cor­po­ra­tion est alors par­ti­cu­liè­re­ment long (quand apla­sie médullaire).

Scin­ti­gra­phie médul­laire : injec­tion d’In­dium trans­fer­rine qui va se loca­li­ser dans les foyers aux récep­teurs de transferrine.

# Cultures

Pré­cur­seurs absents sur le myélogramme.

Les pro­gé­ni­teurs enga­gés sont sou­vent absents.

· Evo­lu­tion

# Infections.

# Throm­bo­pé­nie => hémor­ra­gies intra-cérébrales …

# Ané­mie => trans­fu­sions (risques liées aux trans­fu­sions : hépa­tites, hémochromatose…).

B) Diag­nos­tic étiologique

1) Mala­die consti­tu­tion­nelle : Mala­die de Fanconi

· Apla­sie de la 2ème par­tie de l’enfance.

· Sd dys­mor­phique : faciès et mains.

· Ano­ma­lie chro­mo­so­mique : cassure.

· Sen­sible au début aux androgènes.

· Il existe par­fois avant l’a­pla­sie médul­laire une leu­cé­mie aiguë.

2) Causes toxiques

· Cho­ram­phé­ni­col.

· Pyra­zo­lés.

· Cer­tains antiépileptiques.

· Cer­tains antithyroïdiens.

· Sul­fa­mides.

· Sels d’or.

3) Causes infectieuses

· Hépa­tites virales B et C (la plus grave).

· Infec­tions à CMV, EBV, VZV.

· Infec­tion à Fla­vi­vi­rus (séjour en Asie).

· Tuber­cu­lose (gra­nu­lome avec nécrose caséeuse dans la moelle).

4) Hémo­glo­bi­nu­rie noc­turne paroxystique

· Ou ané­mie de Mar­chia­fa­va-Miche­li.

· Affec­tion rare de l’adulte.

· Seule ané­mie cor­pus­cu­laire acquise.

· Dimi­nu­tion du pH la nuit => hémo­lyse => urines Por­to et anémie.

· Test par cytofluoromètre.

5) Apla­sie médul­laire idiopathique

C) Diag­nos­tic différentiel

1) Pan­cy­to­pé­nie centrale

Moelle riche en cel­lules hématopoïétiques

· A cette moelle riche, s’as­so­cie un sang pauvre.

= Myé­lo­dys­pla­sie.

Pri­mi­tive : Sd pré-leu­cé­mique (il existe des troubles des lignées)

Secon­daire : Carence en Vit. B12 et folates (moelle très bleue avec nbx érythroblastes).

Moelle pauvre

· Infil­tra­tions tumo­rales par hémopathies

· Infil­tra­tions tumo­rales par cel­lules non hématologiques

 => Méta­stases du sein, thy­roïde, pros­tate. (Myé­lé­mie +++).

· Patho­lo­gies fibro­santes (myé­lo­fi­brose)

=> Leu­cé­mie à tricholeucocytes.

=> Méta­stases.

=> Sd myé­lo­pro­li­fé­ra­tifs : LMC.

· Infil­tra­tion infectieuse

=> Tuber­cu­lose (Pan­cy­to­pé­nie fébrile).

=> Kala-Azar = Pan­cy­to­pé­nie à grosse rate.

= Leish­ma­niose pré­sente dans le bas­sin médi­ter­ra­néen, en Inde et en Extrême-Orient.

=> Syphi­lis.

· Sur­charge=> Mala­die de Niemann-Pick.

· Nécrose médullaire 

=> “Gelée de gro­seille” au myélogramme.

2) Pan­cy­to­pé­nie périphérique

Troubles de la répar­ti­tion = hypersplénisme

· Néces­site une grosse rate / phé­no­mène vas­cu­laire (ex : cirrhose)

· Les GR ne se répar­tissent pas de façon nor­male dans l’organisme.

· Ané­mie / hémodilution.

· Cap­ta­tion splé­nique pré­coce des plaquettes.

· Diag­nos­tic d’é­li­mi­na­tion.

Sd d’E­vans

· Deman­der un Coombs érythrocytaire.

Sd uré­mique hémo­ly­tique de Moschcowitz

· Asso­cia­tion :

– Hémo­lyse schizocytaire.

– Lésions rénales / schizocytose.

– CIVD => consom­ma­tion pla­quet­taire / coagulation.

D) Trai­te­ment

1) Pré­ven­tif

· Absence de transfusion.

· Selon les causes de la maladie.

2) Symp­to­ma­tique

GR

· Trans­fu­sion de culots glo­bu­laires déleu­co­cy­tés avec cross-match et phénotype.

· Si le patient est jeune et CMV – => pas­ser du sang CMV -.

· Pré­ve­nir la sur­charge en fer / ché­la­teurs du fer (Des­fé­ral®).

Pla­quettes

· Cri­tères de trans­fu­sion liés au Sd hémorragique.

· Impor­tance du fond d’œil +++.

· Trans­fu­sion si pla­quettes < 20000.

GB

· Iso­le­ment.

· Décon­ta­mi­na­tion digestive.

· Pré­lè­ve­ment bactérien.

· ATB à large spectre et adap­tés dès qu’il existe une fièvre.

3) Cura­tif

· Greffe de moelle.

=> Frère, sœur, donneur.

· Andro­gènes avec inconvénients :

- Hépa­tiques.

- De virilisation.

· Sérum anti-lymphocytaire.

· Ciclo­spo­rine

=> A dose immunosuppressive.

=> Plu­sieurs semaines et hospitalisation.

· Fac­teurs de croissance.

4. Agra­nu­lo­cy­tose

A) Défi­ni­tion

· Absence de poly­nu­cléaires ou neu­tro­pé­nie bru­tale et impré­vi­sible < 500.

· Iso­lé (pas d’a­pla­sie médullaire).

B) Diag­nos­tic positif

· Contexte +++.

· Tableau d’in­suf­fi­sance granuleuse.

C) Bio­lo­gie

· NFS.

· Myé­lo­gramme :

- Il existe 2 lignées valables.

- Lignée gra­nu­leuse défi­ciente quantitativement.

=> Très sou­vent, blo­cage pro­myé­lo­cy­taire à J3-J4.

D) Diag­nos­tic étiologique

· Médi­ca­ments +++ :

– Antithyroïdiens.

– Pyrazolés.

– Psychotropes.

– Sul­fa­mides et pénicillines.

– Antiul­cé­reux = anti-H2.

E) Trai­te­ment

· Pré­ven­tif : Arrêt des médicaments.

· Cura­tif : G‑CSF recom­bi­nants => restauration.

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