Le sang ren­ferme trois types de cel­lules à savoir les pla­quettes, les glo­bules blancs et les glo­bules rouges. Pour qu’un indi­vi­du soit consi­dé­ré comme en bonne san­té, la concen­tra­tion de cha­cun de ces com­po­sants doit atteindre un cer­tain seuil. Géné­ra­le­ment, c’est le taux de l’une ou l’autre de ces cel­lules san­guines qui se retrouve à la baisse. Il est tou­te­fois pos­sible que la quan­ti­té de l’ensemble de ces trois consti­tuants du sang soit faible. On parle dans ce cas alors de pan­cy­to­pé­nie ; une mala­die asso­ciée à un fort taux de mor­bi­di­té. Voi­ci ce qu’il y a d’autre à décou­vrir sur l’affection.

Pancytopénie : Un déficit des trois lignées de cellules sanguines

La pan­cy­to­pé­nie est un terme médi­cal qui désigne l’atteinte simul­ta­née de trois mala­dies que sont :

• La throm­bo­cy­to­pé­nie ;
• L’anémie ;
• La leu­co­pé­nie.

L’expression throm­bo­cy­to­pé­nie est employée lorsque le taux de pla­quettes san­guines d’un indi­vi­du n’atteint pas le seuil requis. Pour assu­rer leur rôle qui est de favo­ri­ser la cica­tri­sa­tion les plaies et l’arrêt des sai­gne­ments grâce à un pro­ces­sus de coa­gu­la­tion, ces cel­lules doivent être dis­po­nibles dans le sang en une quan­ti­té allant de 150 000 à 400 000.

Cela signi­fie donc qu’un nombre de pla­quettes san­guines en des­sous de 150 000 tra­duit une throm­bo­cy­to­pé­nie. En ce qui concerne l’anémie, il s’agit d’une patho­lo­gie qui se tra­duit par un défi­cit en glo­bules rouges.

Ces cel­lules qui existent pour assu­rer au sein de la cir­cu­la­tion san­guine le trans­port de l’oxygène pos­sèdent dans le cadre de cette mala­die une quan­ti­té infé­rieure à 4 mil­lions. Or, en situa­tion nor­male, cette der­nière devrait dépas­ser ce seuil et aller jusqu’à 6 millions.

Quant au terme leu­co­pé­nie, il fait réfé­rence à une baisse de la concen­tra­tion en glo­bules blancs ; des cel­lules qui défendent l’organisme contre les virus, bac­té­ries et toute forme de corps étran­ger capable d’affecter la santé.

Ici, la quan­ti­té des cel­lules se situe en des­sous de 4000 alors que celle-ci devrait être com­prise entre ce nombre et 10 000. Ain­si, la pan­cy­to­pé­nie est un défi­cit à la fois du nombre de pla­quettes, de glo­bules rouges et blancs.

Pancytopénie : Les causes centrales et périphériques

Il est pos­sible que la cause de la pan­cy­to­pé­nie demeure incon­nue et dans ce contexte, la patho­lo­gie est qua­li­fiée d’idiopathique. Dans la plu­part des cas, le méde­cin réus­sit à iden­ti­fier l’origine du défi­cit des dif­fé­rentes cel­lules concer­nées. Il sem­ble­rait que la mala­die est déclen­chée par une ano­ma­lie au niveau de la moelle osseuse.

En réa­li­té, il faut com­prendre que c’est au sein de cet organe qu’inter­vient la for­ma­tion des cel­lules san­guines. De ce fait, tout évè­ne­ment sus­cep­tible d’affecter ou entra­ver ledit pro­ces­sus de fabri­ca­tion cel­lu­laire peut conduire à la pan­cy­to­pé­nie. Tout compte fait, les situa­tions favo­rables à la nais­sance de la mala­die sont de deux ordres.  

Les étiologies centrales

Lorsque la source de la pan­cy­to­pé­nie est qua­li­fiée de cen­trale, cela signi­fie que la mala­die s’est déclen­chée, car la pro­duc­tion des cel­lules par la moelle osseuse a connu une réduc­tion en qua­li­té (dys­myé­lo­poïèse) ou en quan­ti­té (en rai­son d’une inhi­bi­tion ou une dis­pa­ri­tion des cel­lules souches).

Une telle situa­tion se pro­duit géné­ra­le­ment lorsque la moelle osseuse est enva­hie par des car­ci­nomes comme :

• Les méta­stases médullaires ;
• Le myé­lome multiple ;
• Les hémo­pa­thies lym­phoïdes chroniques ;
• Les lym­phomes non hodg­ki­niens ;
• Les leu­cé­mies aiguës.

Par ailleurs, il faut ajou­ter que la pan­cy­to­pé­nie s’observe dans le cadre de cer­taines atteintes infec­tieuses à savoir la toxo­plas­mose dis­sé­mi­née, la leish­ma­niose et la tuber­cu­lose.

Les sources périphériques

Ici, les glo­bules rouges, les glo­bules blancs et les pla­quettes san­guines sont nor­ma­le­ment fabri­qués par la moelle osseuse. La concen­tra­tion de ces cel­lules chute en rai­son de la sur­ve­nue de divers désordres sani­taires à savoir :

• La micro-angio­pa­thie throm­bo­tique ;
• Un évé­ne­ment immu­no­lo­gique (comme un éry­thé­ma­teux dis­sé­mi­né ou une hémo­lyse auto-immune) qui réduit la durée de vie des cel­lules sanguines ;
• Un hyper­splé­nisme.

Par ailleurs, il s’avère néces­saire de noti­fier que la pan­cy­to­pé­nie peut sur­ve­nir suite à la pré­sence com­bi­née d’un méca­nisme péri­phé­rique et d’un autre cen­tral. On parle alors de cause mixte de la mala­die. Dans ce contexte, les asso­cia­tions d’événements les plus sou­vent ren­con­trées sont hyper­splé­nisme + ané­mie inflam­ma­toire ou hyper­splé­nisme + ané­mie hémo­ly­tique.

Les facteurs de risque de l’atteinte de la pancytopénie

Il existe cer­taines situa­tions qui accroissent le risque d’être tou­ché par la pan­cy­to­pé­nie. Il s’agit notam­ment de :

• L’exposition aux radia­tions ou aux pro­duits chi­miques comme le ben­zène et l’arsenic ;
• La carence en folate et en vita­mine B12 ;
• La splé­no­mé­ga­lie (hyper­tro­phie du foie) ;
• La pro­li­fé­ra­tion au sein de la moelle osseuse de cel­lules tumorales ;
• L’atteinte de mala­dies auto-immunes ;
• La toxi­ci­té des trai­te­ments de chimiothérapie ;
• Consé­quences liées à une radio­thé­ra­pie ou une chi­mio­thé­ra­pie du can­cer ;
• La pré­sence d’une mala­die du foie, de can­cers du sang ou d’anémie aplasique ;
• L’existence d’infections virales (hépa­tite C, le VIH ou le paro­vi­rus B19) ;
• Anté­cé­dents fami­liaux de troubles de la moelle osseuse.

La nais­sance de la pan­cy­to­pé­nie chez un indi­vi­du peut être éga­le­ment liée à un phé­no­mène d’hérédité. C’est ce qui s’observe géné­ra­le­ment dans le cadre d’une ané­mie de Dia­mond Black­fan ou celle de Fan­co­ni. De même, il s’avère pos­sible que la patho­lo­gie sur­vienne suite à la séques­tra­tion au sein de la rate des cel­lules san­guines.

De ce fait, ces der­nières se sentent inca­pables de migrer vers les autres par­ties de l’organisme. Ce qui pro­voque une réduc­tion de leur concen­tra­tion au niveau de la cir­cu­la­tion san­guine. Outre cela, le fait d’être un adulte dans la qua­ran­taine ou la tren­taine, un indi­vi­du de sexe mas­cu­lin ou un enfant opti­mise aus­si la pro­ba­bi­li­té de déve­lop­per la pancytopénie.

En effet, il faut rete­nir que l’affection se découvre plus fré­quem­ment chez les indi­vi­dus de ce pro­fil.

Pancytopénie : Les symptômes

La pan­cy­to­pé­nie peut être asymp­to­ma­tique. Cela sur­vient notam­ment lorsqu’elle est de type léger. Les symp­tômes s’observent géné­ra­le­ment quand la mala­die est sous sa forme mar­quée ou sévère. Dans ce cas, les signes obser­vés sont :

• La dou­leur thoracique ;
• La las­si­tude ;
• La fatigue ;
• L’essoufflement.

Ce sont des symp­tômes spé­ci­fiques à un défi­cit en glo­bules rouges. Les signes cli­niques qui tra­duisent une baisse de la concen­tra­tion en glo­bules blancs sont notam­ment ceux liés à une infec­tion. En ce qui concerne la chute du nombre de pla­quettes san­guines, elle se mani­feste par :

• Les ecchy­moses ;
• La faci­li­té à saigner ;
• Les sai­gne­ments per­sis­tants.

Ce der­nier point tra­duit en réa­li­té le fait qu’il est dif­fi­cile de stop­per les sai­gne­ments lorsque le malade pos­sède une bles­sure.

Les autres symp­tômes de la pancytopénie

Cer­tains symp­tômes ne sont pas propres à l’anémie, la leu­co­pé­nie ou la throm­bo­cy­to­pé­nie, mais appa­raissent tou­te­fois lorsqu’un indi­vi­du est atteint de pan­cy­to­pé­nie. Il s’agit de :

• Ulcères ;
• Gon­fle­ment des gan­glions lym­pha­tique ;
• Érup­tions cutanées ;
• Pâleur de la peau ;
• Fatigue ;
• Aug­men­ta­tion du rythme cardiaque ;
• Ver­tiges ;
• Hyper­tro­phie de la rate.

Les convul­sions, la perte de conscience et la confu­sion consti­tuent aus­si quelques exemples de symp­tômes qu’il est pos­sible d’observer dans un cas de pancytopénie.

Pancytopénie : Diagnostic

Lorsque la pan­cy­to­pé­nie se trouve sous sa forme asymp­to­ma­tique, il s’avère dif­fi­cile pour le patient de consta­ter un chan­ge­ment au niveau de son état de san­té. Dans une telle situa­tion, la mala­die est sou­vent détec­tée for­tui­te­ment, et ce géné­ra­le­ment au moment de réa­li­ser un hémo­gramme habituel.

Quand l’atteinte de la patho­lo­gie semble asso­ciée à des symp­tômes, ce sont ces der­niers qui contraignent le malade à se rendre auprès de son médecin.

La consultation initiale

Une fois chez le méde­cin, la consul­ta­tion se dérou­le­ra en deux étapes. La pre­mière consiste à effec­tuer l’anamnèse de la mala­die. Pour cela, le pro­fes­sion­nel de san­té va s’intéresser aux :

• Anté­cé­dents médicaux ;
• Symp­tômes pré­sents ;
• Éven­tuels fac­teurs de risques ;
• Pro­blèmes sani­taires actuels.

En ce qui concerne la seconde phase, elle repose sur un exa­men cli­nique. Ici, le méde­cin va pro­cé­der à la recherche de :

• Une masse anor­male au niveau de l’abdomen ;
• Une aug­men­ta­tion du volume du foie et de la rate ;
• Gan­glions anor­maux.

Au niveau des deux pre­mières situa­tions, une pal­pa­tion de l’abdomen est néces­saire. Dans le der­nier cas, le méde­cin pro­cède sim­ple­ment à un exa­men des dif­fé­rents organes ganglionnaires.

Les examens diagnostiques

Face à la pré­sence des symp­tômes et la posi­ti­vi­té de l’examen cli­nique, le méde­cin peut déjà sus­pec­ter une atteinte de la pan­cy­to­pé­nie. Pour s’assurer de la pré­sence de cette affec­tion, le pro­fes­sion­nel de san­té doit effec­tuer un test dénom­mé Numé­ra­tion Glo­bu­laire Com­plète (CBC) ou Numé­ra­tion For­mule San­guine (NFS).

Il s’agit d’un exa­men qui a pour but d’évaluer le nombre de pla­quettes, de glo­bules rouges et de glo­bules blancs que le malade pos­sède dans son sang. Lorsque ce test est néga­tif ou pour être cer­tain du défi­cit du nombre des trois lignées cel­lu­laires, le méde­cin fait subir au patient un frot­tis san­guin péri­phé­rique.

Ici, c’est tou­jours la quan­ti­té des cel­lules conte­nues dans le sang qui est recher­chée. Cela va se faire cette fois-ci de manière dis­tincte. Concrè­te­ment, l’examen va doser cha­cun de ces com­po­sants sépa­ré­ment.

Les examens étiologiques

Les tests réa­li­sés dans le cadre d’un diag­nos­tic de la pan­cy­to­pé­nie ne pos­sèdent pas tou­jours pour objec­tif de confir­mer l’atteinte de la mala­die. Cer­tains servent uni­que­ment à iden­ti­fier l’origine de l’affection. C’est le cas de la biop­sie de la moelle osseuse (BMO). Elle consiste à ana­ly­ser des cel­lules de moelle osseuse pré­le­vées au niveau de la hanche du patient.

L’objectif est d’analyser le fonc­tion­ne­ment médul­laire et véri­fier si ce tis­su ren­ferme des élé­ments anor­maux. Ain­si, lorsqu’il s’avère que la moelle osseuse contient des :

• Schi­zo­cytes, alors la mala­die est due à une carence en folates ou vita­mine B12 ;
• Dacryo­cytes, il faut pen­ser à une ané­mie sévère, une splé­no­mé­ga­lie et/ou une myé­lo­fi­brose comme cause de la pancytopénie ;
• Blastes, cela signi­fie que l’affection est pro­vo­quée par une myé­lo­dys­pla­sie ou une leu­cé­mie aiguë.

Lorsque des réti­cu­lo­cytes sont iden­ti­fiés, mais en très faible nombre, cela sous-entend que la cause de la pan­cy­to­pé­nie n’est pas péri­phé­rique, mais plu­tôt cen­trale.

Le myélogramme

Le myé­lo­gramme est un autre type d’examen que le pra­ti­cien peut réa­li­ser afin de mieux cer­ner l’origine de la pan­cy­to­pé­nie. Il se réa­lise sous anes­thé­sie locale au niveau du centre de la cage tho­ra­cique afin d’accéder à la moelle osseuse. Lorsqu’il s’avère que cette der­nière est riche en élé­ments, mais semble asso­ciée à :

• Une matu­ra­tion blo­quée, alors il faut sus­pec­ter les leu­cé­mies aiguës et myé­lo­dys­pla­sies comme étiologie ;
• Un enva­his­se­ment médul­laire, cela signi­fie que la mala­die est pro­vo­quée par des méta­stases de can­cers, des lym­phomes, un myé­lome ou une leu­cé­mie aiguë.

Par ailleurs, il faut sus­pec­ter une ori­gine péri­phé­rique lorsque la moelle osseuse ne pré­sente aucune ano­ma­lie de matu­ra­tion et semble normale.

Les autres examens étiologiques

Tou­jours dans l’optique d’identifier la source de la pan­cy­to­pé­nie, le méde­cin peut deman­der des tests :

• D’auto-immunité ;
• De dépis­tage de l’hépatite C ou du virus du sida ;
• De carence nutri­tion­nelle.

Une cyto­gé­né­tique médul­laire, une cyto­ponc­tion et une biop­sie exé­rèse gan­glion­naire peuvent aus­si se révé­ler nécessaires.

Pancytopénie : Traitements

Pour la prise en charge thé­ra­peu­tique de la pan­cy­to­pé­nie, les solu­tions dis­po­nibles consistent à sou­la­ger ses consé­quences et sa cause. Si cette der­nière n’a pas pu être iden­ti­fiée, le choix va alors se por­ter sur un trai­te­ment capable d’apaiser les symptômes.

Les options de traitements

Lorsque la moelle osseuse semble tou­jours en état, une trans­fu­sion est effec­tuée au patient afin de rehaus­ser sa concen­tra­tion san­guine en glo­bules rouges, blancs et en pla­quettes. Quand il s’avère que ce lieu de for­ma­tion des trois lignées de cel­lules est endom­ma­gé, alors la solu­tion de trai­te­ment repose sur une greffe de cel­lules souches.

Concrè­te­ment, des cel­lules souches tota­le­ment saines vont être insé­rées dans l’organisme du malade afin de rem­pla­cer la moelle osseuse détruite. Ce sont elles qui vont conduire à la régé­né­ra­tion d’une moelle osseuse nou­velle et en meilleur état. Une telle inter­ven­tion offre un résul­tat satis­fai­sant dans la plu­part des cas et sur­tout lorsque le malade est un jeune.

Quand il s’agit de patients d’un âge évo­lué, la greffe seule peut se révé­ler insuf­fi­sante pour favo­ri­ser la pro­duc­tion de nou­velles cel­lules san­guines. Dans ce cas, un trai­te­ment médi­ca­men­teux est asso­cié. Par ailleurs, une atteinte de la pan­cy­to­pé­nie entraîne éga­le­ment des infec­tions en rai­son du défi­cit en glo­bules blancs.

À ce niveau, la consé­quence de la mala­die est trai­tée avec une anti­bio­thé­ra­pie à large spectre. En revanche, il fau­dra pres­crire des immu­no­sup­pres­seurs lorsque c’est une mala­die auto-immune qui a été détec­tée comme ori­gine de l’affection.

La conduite à tenir face aux symptômes

Pour opti­mi­ser le taux de réus­site des divers trai­te­ments, le patient doit adop­ter un cer­tain mode de vie une fois que les symp­tômes sont sur­ve­nus. Ain­si, en pré­sence de sai­gne­ments, il faut :

• Évi­ter les pro­duits qui accroissent le risque d’hémorragie ;
• Limi­ter la consom­ma­tion d’alcool ;
• Se pré­mu­nir des acti­vi­tés sus­cep­tibles de pro­vo­quer des blessures.

Face à une infec­tion, il faut veiller à avoir les mains tou­jours propres puis consom­mer des ali­ments bien lavés et cuits. Dans le cas d’une ané­mie, il faut boire assez d’eau et pri­vi­lé­gier le repos.