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PANCYTOPENIE

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http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/pancytopenie.htm

Définition    Hématopoïèse    Aplasie médullaire    Agranulocytose

1. Définition

· Diminution des cellules sanguines des 3 lignées:

=> Anémieneutropénie et thrombopénie.

2. Hématopoïèse

A) Cellules souches totipotentes

· Autorenouvellement + capacité de ces cellules à se différencier dans toutes les lignées.

· Expérience de Still et Mac Cullagh.

=> CFU (colony forming unit).

· Inexplorables sur l’Homme.

B) Progéniteurs engagés

· Déjà dirigés vers une lignée.

· Etude clinique :

– Moelle avec facteurs de croissance et érythropoïétine (environnement Ad Hoc).

– 10 jours après : Amas de cellules ayant maturé.

=> BFU-E (burst forming unit erythroïd).

=> CFU-E (colony forming unit erythroïd).

· Explorables par culture.

C) Précurseurs

· Proérythroblastes => érythroblastes.

· Myéloblastes => myélocytes => métamyélocytes.

·La morphologie de ces cellules permet leur identification (myélogramme).

D) Qu’est-ce-que l’environnement Ad Hoc ?

· Souris Still et WW.

· Pancytopéniques (GR surtout) + problèmes de pelage.

· L’expérience permet de guérir la souris Still avec la moelle de la souris WW (et non l’inverse).

· Hypothèses :

– Pour la souris WW, l’anomalie siège sur la cellule médullaire.

– Pour la souris Still, l’environnement est anormal.

· En fait :

– Still manque de Stem Cell Factor.

– WW a un récepteur déficient au niveau du SCF.

· Quand on rétablit le récepteur en donnant des cellules normales, on restaure l’hématopoïèse.

· Environnement :

– Présence de récepteurs de facteurs de croissance.

– Présence de facteurs de croissance.

3. Aplasie médullaire (insuffisance médullaire à moelle pauvre)

A) Diagnostic positif

· Tout âge, sexes masculin et féminin.

· Clinique : tableau d’insuffisance médullaire isolée

– Anémie => pâleur cutanéo-muqueuse.

– Thrombopénie => purpura pétéchial des membres inférieurs, purpura écchymotique.

-Neutropénie sévère < 500 => tableau infectieux bactérien (fièvre, frissons, infection urinaire, angine, pneumocoque).

· Biologie : NFS

– Anémie normocytaire normochrome.arégénérative.

– Thrombopénie < 50000.

– Neutropénie < 1800 (< 500 si sévère).

· Examens complémentaires

# Myélogramme

Frottis souvent pauvre.

Remarque :

– La moelle peut être pauvre de façon hétérogène (faussement rassurant).

– Un myélogramme pauvre ne peut pas à lui seul affirmer l’aplasie médullaire.

# Biopsie ostéomédullaire

Prélèvement d’une carotte d’os.

Répartition normale en cellules adipeuses et hématologiques => 50-50.

En cas d’aplasie => Le % de cellules adipeuses augmente.

# ± Explorations isotopiques

Fer59 : le taux d’incorporation est alors particulièrement long (quand aplasie médullaire).

Scintigraphie médullaire : injection d’Indium transferrine qui va se localiser dans les foyers aux récepteurs de transferrine.

# Cultures

Précurseurs absents sur le myélogramme.

Les progéniteurs engagés sont souvent absents.

· Evolution

# Infections.

# Thrombopénie => hémorragies intra-cérébrales …

# Anémie => transfusions (risques liées aux transfusions : hépatites, hémochromatose…).

B) Diagnostic étiologique

1) Maladie constitutionnelle : Maladie de Fanconi

· Aplasie de la 2ème partie de l’enfance.

· Sd dysmorphique : faciès et mains.

· Anomalie chromosomique : cassure.

· Sensible au début aux androgènes.

· Il existe parfois avant l’aplasie médullaire une leucémie aiguë.

2) Causes toxiques

· Choramphénicol.

· Pyrazolés.

· Certains antiépileptiques.

· Certains antithyroïdiens.

· Sulfamides.

· Sels d’or.

3) Causes infectieuses

· Hépatites virales B et C (la plus grave).

· Infections à CMV, EBV, VZV.

· Infection à Flavivirus (séjour en Asie).

· Tuberculose (granulome avec nécrose caséeuse dans la moelle).

4) Hémoglobinurie nocturne paroxystique

· Ou anémie de Marchiafava-Micheli.

· Affection rare de l’adulte.

· Seule anémie corpusculaire acquise.

· Diminution du pH la nuit => hémolyse => urines Porto et anémie.

· Test par cytofluoromètre.

5) Aplasie médullaire idiopathique

C) Diagnostic différentiel

1) Pancytopénie centrale

Moelle riche en cellules hématopoïétiques

· A cette moelle riche, s’associe un sang pauvre.

= Myélodysplasie.

Primitive : Sd pré-leucémique (il existe des troubles des lignées)

Secondaire : Carence en Vit. B12 et folates (moelle très bleue avec nbx érythroblastes).

Moelle pauvre

· Infiltrations tumorales par hémopathies

· Infiltrations tumorales par cellules non hématologiques

 => Métastases du sein, thyroïde, prostate. (Myélémie +++).

· Pathologies fibrosantes (myélofibrose)

=> Leucémie à tricholeucocytes.

=> Métastases.

=> Sd myéloprolifératifs : LMC.

· Infiltration infectieuse

=> Tuberculose (Pancytopénie fébrile).

=> Kala-Azar = Pancytopénie à grosse rate.

= Leishmaniose présente dans le bassin méditerranéen, en Inde et en Extrême-Orient.

=> Syphilis.

· Surcharge=> Maladie de Niemann-Pick.

· Nécrose médullaire 

=> ‘Gelée de groseille’ au myélogramme.

2) Pancytopénie périphérique

Troubles de la répartition = hypersplénisme

· Nécessite une grosse rate / phénomène vasculaire (ex : cirrhose)

· Les GR ne se répartissent pas de façon normale dans l’organisme.

· Anémie / hémodilution.

· Captation splénique précoce des plaquettes.

· Diagnostic d’élimination.

Sd d’Evans

· Demander un Coombs érythrocytaire.

Sd urémique hémolytique de Moschcowitz

· Association :

– Hémolyse schizocytaire.

– Lésions rénales / schizocytose.

– CIVD => consommation plaquettaire / coagulation.

D) Traitement

1) Préventif

· Absence de transfusion.

· Selon les causes de la maladie.

2) Symptomatique

GR

· Transfusion de culots globulaires déleucocytés avec cross-match et phénotype.

· Si le patient est jeune et CMV – => passer du sang CMV -.

· Prévenir la surcharge en fer / chélateurs du fer (Desféral(R)).

Plaquettes

· Critères de transfusion liés au Sd hémorragique.

· Importance du fond d’œil +++.

· Transfusion si plaquettes < 20000.

GB

· Isolement.

· Décontamination digestive.

· Prélèvement bactérien.

· ATB à large spectre et adaptés dès qu’il existe une fièvre.

3) Curatif

· Greffe de moelle.

=> Frère, sœur, donneur.

· Androgènes avec inconvénients :

– Hépatiques.

– De virilisation.

· Sérum anti-lymphocytaire.

· Ciclosporine

=> A dose immunosuppressive.

=> Plusieurs semaines et hospitalisation.

· Facteurs de croissance.

4. Agranulocytose

A) Définition

· Absence de polynucléaires ou neutropénie brutale et imprévisible < 500.

· Isolé (pas d’aplasie médullaire).

B) Diagnostic positif

· Contexte +++.

· Tableau d’insuffisance granuleuse.

C) Biologie

· NFS.

· Myélogramme :

– Il existe 2 lignées valables.

– Lignée granuleuse déficiente quantitativement.

=> Très souvent, blocage promyélocytaire à J3-J4.

D) Diagnostic étiologique

· Médicaments +++ :

– Antithyroïdiens.

– Pyrazolés.

– Psychotropes.

– Sulfamides et pénicillines.

– Antiulcéreux = anti-H2.

E) Traitement

· Préventif : Arrêt des médicaments.

· Curatif : G-CSF recombinants => restauration.

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