Syndrome néphrotique ( SN )
Traduit de l'anglais par le Dr André Figueredo
Source: BMJ du 24/05/08
Lien: http://www.bmj.com/cgi/content/full/336/7654/1185
Critères de diagnostic:
* protéinurie > 3-3.5 g/24H.
* sérum albumine < 25g/L.
* oedèmes périphériques.
* hyperlipémie sévère ( cholestérol total souvent > 10 mmol/L ).
Points essentiels:
* manifestation relativement rare d'une lésion rénale. Doit entrer dans le diagnostic différentiel
de tout patient atteint d'un oedème récent.
* complications graves à redouter.
* grande diversité de glomérulopathies idiopathiques ou secondaires.
* tous ces patients doivent être adressés au néphrologue ( biopsie rénale souvent nécessaire ).
* en premier lieu, il faut rechercher la cause, identifier les complications, traiter les symptômes.
SN secondaires, causes:
* diabète
* lupus systémique
* amyloidose
* cancers ( lymphomes, myélomes )
* médicaments ( sels d'or, antimicrobiens, AINS, penicillamine, captopril, tamoxifene, lithium )
* infections ( HIV, hépatites B et C, mycoplasmes, syphilis, malaria, schistosomiase, filariose, toxoplasmose )
* causes congénitales ( syndrome d'Alport, syndromes de Pierson, de Nail-patella, de Denys-Drash,
syndrome néphrotique congénital de type finnois )
Signes cliniques des SN:
* oedèmes ( péri-orbital, des membres inférieurs, des organes génitaux, ascite ).
* albumine sérique basse: fatigue, leuconychie.
* dyspnée ( épanchement pleural, surcharge liquidienne- pression élevée aux veines jugulaires- ).
* insuffisance rénale aigue.
Dyspnée avec douleurs thoraciques:
* embols.
Dyslipémie:
* xanthomes éruptifs.
* xanthélasma.
Autres: urines spumeuses.
Séquence d'investigations:
* confirmer la protéinurie: dipstick 2,3,4 +
* confirmer l'hématurie microscopique: dipstick 1,2,3 +
* exclure une infection urinaire: ex.microscopique, culture, sensibilité aux ABT.
* mesurer la protéinurie: protéinurie matinale, ratio albumine/créatinine
( typiquement, > 300-350 mg/mmol dans le SN ).
* tests sanguins de base:
- FN complète, tests de coagulation.
- fonction rénale ( créatininémie, taux de filtration glomérulaire estimé ).
- fonction hépatique, pour exclure une pathologie associée du foie.
- bilan calcique.
* rechercher une maladie systémique, une cause possible:
- CRP et VS.
- glycémie.
- immunoglobulines, électrophorèse sérique et urinaire.
- si l'on suspecte une maladie auto-immune: ANA, Ac anti-DNA double brin, C3 et C4.
- HIV, hépatites B et C.
* rechercher épanchement pleural, ascite.
* vérifier la présence des 2 reins, leur taille et leur forme, l'absence d'obstruction.
* rechercher une complication comme le thrombo-embolisme:
- echo-doppler des MI.
- echographies abdomen,echo-doppler des veines rénales, venographie de la veine cave inférieure,
CT et IRM de l'abdomen si l'on suspecte une thrombose des veines rénales.
- rapport ventilation/perfusion, CT avec angiographie pulmonaire si l'on redoute une embolie pulmonaire.
* rechercher la lésion rénale:
- biopsie rénale guidée par l'échographie.
- examen microscopique, microscopie en immuno-fluorescence, microscopie électronique.
Complications:
* thrombo-embolisme:
- thrombose de veines profondes ou rénales, qui peuvent se compliquer d'embolies pulmonaires.
- thromboses artérielles, très rares.
* infections:
- cellulite.
- infections bactériennes: pneumonie.....
- péritonite bactérienne, rare
- infections virales chez les sujets immuno-déprimés.
* autres complications:
- hyperlipémie.
- déficit en vitamine D avec retentissement osseux.
- insuffisance rénale aigue.
