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OSTEOMALACIE
http://www.md.ucl.ac.be/entites/mint/intr/hainaut/dossierprojet/dossierdocsem/osteomalacie/osteomalacie.htm

Définition 

  • = " os mou "
  • Défaut de minéralisation de la matrice osseuse
  • accumulation de tissu ostéoïde

 

Etiologie

  • carence ou anomalie de la vitamine D
  • hypophosphatasie, hypophosphatémie
  • causes toxiques

 

Signes Cliniques

  • douleurs osseuses diffuses ( bassin, rachis, côtes, omoplates)
  • caractère mécanique
  • rarement déformation osseuse (thorax en cloche, sternum en carène, perte de taille )
  • myopathie proximale, marche dandinante
  • diagnostic souvent tardif

 

Signes Radiologiques

  • hypertransparence, aspect flou
  • vertèbres biconcaves
  • stries de Looser-Milkman
    • bande radiotransparente
    • bord d 'ostéocondensation
    • perpendiculaire à la corticale
    • col fémoral, trou obturateur, côtes,omoplates

  • signes d 'hyperparathyroidie

 

 Histologie osseuse

  • Biopsie osseuse iliaque : diagnostic formel
  • analyse histologique après double marquage à la tétracycline :
    • volume relatif de l 'os ostéoïde augmenté
    • réduction de la vitesse de minéralisation
    • délai de minéralisation augmenté = épaisseur des bordures ostéoïdes/ vit. de minéralisation
    • signes d 'hyperpar secondaire : résorption ostéoclastique et fibrose localisée.

 

Formes Etiologiques

Ostéomalacie secondaire à une carence ou des anomalies de métabolisme de la Vitamine D
  • carence d 'apport ou défaut d 'exposition solaire
    • besoin journalier en Vit D : 400 à 800 UI
    • apport de l 'alimentation (France): 120 à 200 UI (3 à 5 mg), srt poisson gras et jaune d'oeuf
    • synthèse par l'épiderme sous l 'effet des UV de 290-315 nm
    • carence si exposition solaire insuffisante et mauvaise alimentation
    • population à risque : habitudes culturelles, religieuses patients âgés, climat, pigmentation
  • malabsorption digestive
    • cause principale : maladie coeliaque - 50 à 70 % des malades souffre de OM
    • gastrectomie large : signes apparaissent après 5 ans
    • autres causes: pancréatite chronique, entéropathies, maladie hépato-biliaire
  • anomalies du métabolisme de la Vit D
    • le plus fréquent : anomalie de l 'hydroxylation rénale : IRC et dialyse
    • anomalie de l 'hydroxylation hépatique : rare sauf cirrhose sévère
    • médicaments (barbituriques, hydantoines) : conversion hépatique vit D en métabolites inactifs
    • sy. néphrotique : fuite protéine porteuse vitamine D
    • rachitisme vitamino-dépendant Type I (Prader) , type II

Stigmates biologiques

  • Hypocalcémie (<2.2 mmol/l)
  • Hypophosphorémie (<1 mmol/l)
  • Augmentation Phosphatase Alcaline
  • Abaissement de 25-OH vit D3 et/ou 1,25 (OH)2D3
  • Hyperparathyroïdie
  • Hypocalciurie
  • Hydroxyprolinurie élevée

 

Ostéomalacie suite à une fuite rénale du phosphate
  • ostéomalacie hypophosphatémique vitamino-résistante familiale
    • autosomique dominant lié à l 'X
    • défaut de réabsorption tubulaire du PO4
    • absorption intestinale réduite du Ca et P
    • Vitamine D noramle
  • ostéomalacie tumorale
    • tumeur mésenchymateuse
    • facteur tumoral hyperphosphaturiant
    • inhibition hydroxylation rénale : 1,25 (OH)2D3 diminuée
  • syndrome de Fanconi
    • diabète phosphoré
    • perte urinaire d 'AA, d 'acide urique et bicarbonates
    • svt familial, parfois secondaire à dysglobulinémie
  • acidose tubulaire rénale
    • cong
    • acquise : urétéro-sigmoidostomie
Autres causes d 'ostéomalacie : médicamenteuse

Inhibiteurs de la minéralisation

  • Fluorure : dose >75 mg/j
  • Aluminium
  • Etidronate : R/ prolongé et/ou forte dose >10mg:kg:j
  • Strontium
  • Tétracyclines

 

Traitement

si carence : 2000 à 4000 UI/j vit D + 1 gr de Ca avec amélioration en quelques semaines - ensuite dose d 'entretien de 600 à 1000 UI/J

si hydantoïne : stop

si défaut d 'hydroxylation : 1 à 3mg/j de 1,25(OH)2D3

si tumeur : exérèse

si hypophosphatémie : 3 à 4 gr de Phosphore/j + vit D

 

voir cas clinique

 

Auteur: Docteur M. Cornejo - Prof. JL Balligand - 22/10/2000

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