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TUMEURS ET PSEUDO TUMEURS SYNOVIALES DU GENOU
Copie locale de http://www.sofarthro.com/ANNALES/Annales_1993/Tum_Amouroux.html

Aspects anatomopathologiques

J. Amouroux*

 

Les lésions tumorales ou pseudo-tumorales du genou sont relativement fréquentes. Le sarcome synovial dont le développement articulaire est rare mis à part, ces lésions sont toutes bénignes mais leur nosologie et leur histogénèse restent le plus souvent obscures et controversées.

LES KYSTES

Au niveau du genou les kystes les plus fréquents sont les kystes poplités. Il s'agit des kystes synoviaux vrais qui forment une cavité de volume variable, souvent important, limitée par une paroi fibreuse fine. Sa face interne est revêtue par des cellules aplaties de souche synoviale dont la présence permet d'affirmer que le kyste s'est développé soit à partir de la synoviale articulaire herniée à travers la capsule, soit à partir d'une bourse séreuse postérieure. Le revêtement synovial peut-être altéré, remplacé par des dépôts fibrineux et la paroi est parfois le siège de remaniements inflammatoires discrets ou d'une hyperplasie du revêtement qui peut prendre un aspect végétant.

On peut aussi trouver dans le genou des pseudo-kystes dégénératifs qui résultent de l'altération de la matrice conjonctive de certaines structures articulaires. Un exemple en est donné par les pseudo-kystes dégénératifs des ménisques qui sont des cavités dont le diamètre peut atteindre 2 cm et qui se développent dans la partie moyenne du ménisque ou dans l'une de ses cornes. Comme les kystes synoviaux vrais, ces lésions ont un contenu mucoïde et filant mais leur paroi ne présente pas de revêtement cellulaire interne identifiable et elle est le siège de foyers de remaniement oedémateux qui représentent des zones d'extension de la lésion cavitaire.

OSTEOCHONDROMATOSE SYNOVIALE

La présence de corps étrangers intra-articulaires ne suffit pas à définir l'affection. Sa nature a été parfaitement précisée par Jaffé : l'ostéochondromatose synoviale est une métaplasie du tissu synovial telle que celui-ci produit de petits corps cartilagineux arrondis qui font saillie à la face interne de la synoviale, se pédiculisent puis se détachent devenant des corps étrangers libres dans la cavité articulaire. Cette définition implique donc la production de cartilage à partir de la synoviale par un processus métaplasique.

Les corps étrangers sont variables en nombre, en volume et en structure. Certains patients ont un corps étranger unique et volumineux, d'autres de multiples corps étrangers de petite taille. Parmi ceux-ci certains sont purement cartilagineux et se détachent volontiers, apparaissant blanc nacré, homogènes. D'autres subissent une transformation en tissu osseux et sont constitués le plus souvent la juxtaposition de cartilage en périphérie, de tissu osseux et de tissu médullaire au centre. L'existence d'une composante osseuse et médullaire implique la persistance d'une vascularisation et ces corps étrangers sont habituellement rattachés à la synoviale par un pédicule grêle.

La reconnaissance histologique de la maladie est en règle aisée et ces corps étrangers sont facilement différenciés de ceux d'une ostéochondrite disséquante ou d'une nécrose aseptique par le fait que les rapports entre le tissu cartilagineux et l'os sont moins organoïdes que dans ces affections.

L'ostéochondromatose est le plus souvent primitive mais elle peut également se développer au cours d'une arthrose ou d'une dysplasie polyépiphysaire.

L'évolution de l'affection est en règle limitée dans le temps, les corps étrangers se formant pendant deux ans environ. Cependant, on a signalé quelques cas où l'évolution d'une ostéochondromatose s'est compliquée par le développement d'un chondrosarcome des parties molles reconnaissable à la formation d'un tissu cartilagineux atypique au sein même des parties molles péri-articulaires. Cette éventualité est exceptionnelle.

SYNOVITE VILLO-NODULAIRE HEMOPIGMENTEE

Cette affection représente la plus fréquente des proliférations tumorales développées dans le genou. L'aspect macroscopique de la synovite villo-nodulaire est assez caractéristique pour faire évoquer, dès l'examen à l'oeil nu, le diagnostic. Qu'il s'agisse de formes localisées ou nodulaires, la tumeur apparait comme une masse lobulée, bien circonscrite, adhérant à la capsule ou au ligament, ferme ou dure, de coloration variable du blanc jaunâtre au brun rouille. Ces tumeurs mesurent de quelques millimètres à 3 ou 4 centimètres de diamètre. Les formes diffuses, qui s'étendent parfois à la totalité du revêtement de l'articulation, associent des nodules qui atteignent un ou 2 cm de diamètre et de nombreuses franges villeuses, longues souvent, fortement pigmentées. Il arrive que ces synovites villo-nodulaires diffuses apparaissent comme localement agressives et s'étendent soit dans le tissu osseux en élargissant les orifices de pénétration des éléments vasculaires soit dans la capsule voire dans les parties molles péri-articulaires en s'infiltrant par les zones de moindre résistance.

L'image histologique de la SVN est très caractéristique bien qu'elle soit variable d'un cas à l'autre et même d'une zone à l'autre de la même tumeur. Dans les formes villeuses, les franges synoviales sont bordées par des cellules hyperplasiques disposées en 2 ou 3 couches. L'axe des franges renferme une population cellulaire très riche et polymorphe faite essentiellement de cellules de souche histio-monocytaire. Ces cellules sont tantôt arrondies ou fusiformes tantôt volumineuses avec un cytoplasme abondant chargé de gouttelettes lipidiques. La tumeur contient également de façon constante des cellules géantes multinuclées qui peuvent renfermer plusieurs dizaine de noyaux. Les cellules comme le tissu interstitiel renferment en quantité variable, du pigment ferrique. Sa présence est constante et, s'il est peu abondant, la coloration de Perls peut aider à le mettre en évidence.

Certaines lésions sont caractérisées par une importante sclérose collagène ou hyaline dont l'abondance semble liée à l'ancienneté de la lésion. D'autres apparaissent totalement nécrosées, sans doute par torsion de leur pédicule. Le diagnostic est en général possible sur la persistance de dépôts ferriques et de silhouettes de cellules géantes. Enfin, il faut signaler la présence possible de quelques infiltrats inflammatoires lymphoplasmocytaires.

Le diagnostic différentiel ne pose habituellement aucune difficulté. Il est aisé de reconnaître les granulomes à corps étrangers, souvent développés au contact d'un matériel prothétique, sur l'existence de débris divers dans les cellules géantes ou à leur contact. Le diagnostic le plus difficile est représenté par l'hyperplasie synoviale qui suit les hémarthroses répétées. Ces dernières, comme dans l'hémophilie par exemple, entrainent en effet une importante hyperplasie du tissu synovial et une pigmentation marquée. Mais cette hyperplasie synoviale des hémarthroses répétées est caractérisée par des franges longues et grêles, sans nodule. La pigmentation ferrique est toujours intense mais ne s'accompagne pas de prolifération histiocytaire.

L'histogenèse de la synovite villo-nodulaire reste obscure.
L'évolution peut être grevée par des récidives mais ne prend jamais le cours d'une tumeur maligne.

LIPOMES ET MALADIE DE HOFFA

La maladie décrite par Hoffa est caractérisée par une importante hyperplasie du ligament adipeux du genou qui se développe en arrière du ligament rotulien, sous la pointe de la rotule. Au plan histologique, les prélèvements sont constitués par une synoviale adipeuse très bien différenciée dont la seule caractéristique est le volume. Elle ne présente le plus souvent aucun remaniement en particulier d'ordre inflammatoire. Son aspect est celui d'une plica.

Le genou peut également être le siège d'un lipome arborescent qui représente une hyperplasie particulière de la synoviale dont les franges multiples, souvent très longues, sont constituées presque exclusivement par du tissu adipeux. Là encore, le tissu adipeux est parfaitement différencié et la lésion apparait plus comme une malformation ou une dystrophie que comme une tumeur vraie.

HEMANGIOME

L'hémangiome synovial est une tumeur rare survenant chez les patients jeunes et dont le genou est la localisation habituelle.

Macroscopiquement, la lésion apparait le plus souvent comme nodulaire ou sessile, avec parfois une architecture villeuse. Dans un cas sur deux ces hémangiomes sont très fortement pigmentés par de l'hémosidérine liée à la résorption d'épanchements sanglants ou de suffusions hémorragiques.

Le diagnostic histologique est en règle aisé : la tumeur présente dans la moitié des cas environ un aspect typique d'angiome caverneux constitué par des cavités sanguines de grande taille, limitées par une paroi fine qui se résume à l'endothélium et à quelques éléments fibrillaires. Ces larges cavités sanguines sont séparées par un tissu conjonctif assez grêle. Dans un quart des cas, l'architecture est différente et les cavités vasculaires, très nombreuses, sont de petite taille. L'angiome est dit alors "capillaire". Dans un quart des cas enfin, l'architecture est celle d'un hémangiome artério-veineux avec des cavités vasculaires d'assez grande taille mais limitées par une paroi épaisse qui est tantôt de type artériel, avec une armature élastique résistante, tantôt de type veineux, constituée essentiellement par des fibres musculaires lisses.

Si cette lésion peut cliniquement et endoscopiquement poser des problèmes diagnostiques difficiles, en particulier avec la synovite villo-nodulaire hémopigmentée, son diagnostic histologique est en règle facile en particulier dans les formes caverneuses. L'angiome capillaire peut être, en effet difficile à différencier de l'hyperplasie vasculaire que l'on observe de façon assez commune au cours de l'arthrose et qui accompagne la résorption des débris ostéocartilagineux résultant de la dégradation des surfaces articulaires. Il faut enfin noter l'absence habituelle de tissu lymphoïde entre les cavités vasculaires de même que la pauvreté de la lésion en macrophages ce qui aide à la différencier de la synovite villo-nodulaire.

SARCOME SYNOVIAL

Cette tumeur grave survient surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune.

60 % des cas sont localisés aux membres inférieurs mais la tumeur peut survenir dans des territoires inatendus, à priori dépourvus de tissu synovial (paroi abdominale, région cervicale...).

Lorsque le sarcome synovial survient au niveau d'une articulation, son développement est le plus souvent extra-capsulaire et la tumeur n'envahit que rarement l'articulation. Elle se comporte davantage comme une tumeur des parties molles que comme une tumeur articulaire véritable.

Dans sa forme la plus classique, dite biphasique, la prolifération tumorale comprend deux composantes cellulaires. La première, faite de cellules de type épithélial, réalise des structures tubulaires ou papillaires. Les cellules, cubiques ou cylindriques, sont susceptibles de sécréter une mucine riche en acide hyaluronique et colorable par le Bleu Alcian. La deuxième composante est faite de cellules fusiformes petites, mal limitées, centrées par un noyau ovalaire et riche en chromatine. Leur groupement rappelle un fibrosarcome mais les faisceaux sont moins longs, moins réguliers et ne réalisent que rarement des images en arête de poisson assez typiques des tumeurs fibroblastiques. Les mitoses sont peu nombreuses.

Si le diagnostic histologique est relativement aisé dans cette forme, il en ira différemment dans les formes monophasiques faites exclusivement de cellules fusiformes. La tumeur est alors difficile à différencier d'un sarcome fibroblastique ou d'un hémangiopéricytome. L'immunohistochimie apporte un argument précieux de diagnostic car les cellules du sarcome synovial, qu'elles soient de type épithélial ou fusiforme, sont marquées par les anticorps anticytokératine. Le pronostic du sarcome synovial est sévère. La récidive est presque constante et la survie à 5 ans est, selon les séries, de 25 à 50 %.

Le diagnostic anatomo-pathologique des lésions tumorales ou pseudo-tumorales de la synoviale est en règle facile. Les lésions ont le plus souvent des caractéristiques morphologiques suffisamment précises pour lever les doutes diagnostiques qui se posent à l'examen macroscopique ou endoscopique en particulier pour les lésions pigmentées, l'hémangiome, la synovite villo-nodulaire ou encore la synoviale résorptive d'hémarthroses. Seul le sarcome synovial pose, à l'examen microscopique, un problème d'identification souvent difficile lié à son polymorphisme et à sa ressemblance avec d'autres tumeurs des parties molles.

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