LE NEUROBLASTOME

Spécifique à l'enfant. le neuroblastome est une tumeur maligne de type embryonnaire dérivant des crêtes neurales, chez qui elle représente la tumeur solide la plus fréquente après les tumeurs cérébrales.

Son incidence est de 1 cas par 100 000 enfants et par an. Elle se rencontre dès la naissance et exceptionnellement après la puberté, avec un pic de fréquence vers 4-5 ans.
1/3 des malades ont moins de 1 an au diagnostic, 9/10 ont moins de 6 ans. Quelques cas sont découverts lors des échographies prénatales.

Le neuroblastome provient des cellules neuronales embryonnaires du cou, du thorax, de l'abdomen ou du bassin. Il est souvent présent au moment de la naissance, mais les symptômes ne font habituellement leur apparition que plus tard lorsque la tumeur progresse. Il arrive à l'occasion que l'on diagnostique un neuroblastome avant la naissance, par échographie.

Les enfants atteints d'un neuroblastome peuvent présenter des symptômes liés au site initial de la tumeur ou ceux causés par la propagation de la tumeur. Les neuroblastomes sécrètent des substances appelées acide vanilylmandélique (VMA) et acide homovanilique (HVA) qui sont excrétés dans l'urine et permettent la détection précoce de la tumeur Certains neuroblastomes chez les bébés disparaissent spontanément, même ceux qui sont étendus. Il arrive à l'occasion que cette tumeur se transforme en lésion bénigne suite à sa différentiation.

Les neuroblastomes peuvent se propager ailleurs dans le corps, particulièrement aux ganglions lymphatiques, à la moelle osseuse, au foie, aux os, aux tissus qui entourent l'orbite de l'oeil et à la peau. Chez les enfants de plus de 1 an au diagnostic de neuroblastome, 70 pour cent ont une maladie de stade avancé qui s'est propagée à distance du site primaire.

Le pronostic est meilleur chez les enfants de moins d'un an où la maladie est localisée . La chirurgie produit à elle seule des taux de survie sans maladie à long terme chez plus de 90 pour cent des enfants atteints d'un neuroblastome localisé. Pour traiter les enfants avec maladie de stade avancé, on combine les interventions chirurgicales, la chimiothérapie et la radiothérapie.

Pour en savoir plus :
---- Ifram.org (tutorial) ou copie locale cliquez ici (Document pédagogique destiné à la formation des médecins et futurs médecins.)
---- www.med.univ-rennes1.fr (CHRU de Rennes (Dr. Carole NEGUIN, Service Pédiatrie, et Dr. Marc RAMBEAU, Service Radiopédiatrie)
Accueil NouveautésEmail webmaster Sommaire FMC Sommaire généralPage précédente