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LES ABSENCES JUVENILES
Source Medecine Digest - Octobre 1998- MAJ 2006

La séparation des épilepsies absences juvéniles en fonction de l'âge n'est pas arbitraire.
Les différences cliniques et de prise en charge justifient ce distinguo.

Voir également : L'épilepsie de l'enfant, souvent, n'en est pas une ! [Lire]

L’épilepsie absences comporte comme seul type de crises des épisodes de rupture du contact qui dure de 5 à 15 secondes.
Appelé avec vigueur, l’enfant ne répond pas. Il peut y avoir des secousses des paupières. Si on lui dit quelque chose pendant l’absence, il se peut que l’enfant s’en souvienne par la suite, mais il est incapable de répondre durant l’absence. Le début et la fin sont brusques. Entre les absences, le patient a un comportement tout à fait normal.
L’EEG montre des pointes-ondes généralisées régulières durant l’absence qui peut être provoquée par une ventilation très forte, appelée « hyperventilation » ou par le stroboscope, nommé «stimulation lumineuse intermittente».
Le développement psychomoteur est normal. (http://www.lfce-epilepsies.org)

.
Absences infantiles
ou
Epilepsie hypotonique
Absences juvéniles
Age de début
3 à 4 ans
10 à 12 ans
Fréquence
Fréquence variable
Quelques unes à plusieurs dizaines par jour
Rares
Crises généralisée
Absentes
Fréquentes
EEG indispensable
Pointes-ondes généralisées
Trois cycles par seconde
Polypointes-ondes à point de départ frontal.
Tois cycles par seconde
Evolution
Simple
et sans complication
Evolue souvent vers une
épilepsie généralisée
Variantes
Non
  • Myoclones en plus des absences
    (épilepsie myoclonique juvénile)
  • Epilepsie tonico-clonique avec absences
  • Epilepsie-absence photosensible
    (déclanchement par SLI: stimulation lumineuse intermittente)
  • Traitement
    Simple
    Dépakine °
    Zarontin °
    Difficile
    Zarontin° (surtout si myoclonies)
    Association aux BZP


    Dans la forme juvénile l'apparition de crise tonico-cloniques ou de mytonies matinale est donc possible.
    Il s'agit de secousses musculaires brusques involontaires avec projection des bras en avant, échappement de la cuillère ou du bol.
    Les absences passent alors au second plan.
    Le traitement fait appel à la DEPAKINE° au début mais son inefficacité conduit souvent à recourir à une association médicamenteuse.
    EN général, ll peut être interrompu au bout d'une année sans absences

    Voir également : Epilepsie : Conduite pratique du traitement

    Épilepsie absences infantile (http://www.arpeije.org/comprendre/syndromes/absinfantiles.html)

    L'épilepsie absences comporte comme seul type de crises des épisodes de rupture du contact qui dure de 5 à 15 secondes. Appelé avec vigueur, l'enfant ne répond pas. Il peut y avoir des secousses des paupières. Si on lui dit quelque chose pendant l'absence, il se peut que l'enfant s'en souvienne par la suite, mais il est incapable de répondre durant l'absence. Le début et la fin sont brusques.
    Entre les absences, le patient a un comportement tout à fait normal. L'EEG montre des pointes-ondes* généralisées régulières durant l'absence qui peut être provoquée par une ventilation très forte, appelée hyperventilation* ou par le stroboscope, nommé "stimulation lumineuse intermittente". Le développement psychomoteur est normal.

    Le début est entre 2 et 12 ans. Les absences sont de fréquence variable au cours de la journée, allant de quelques unes à plusieurs dizaines par jour. L'évolution est favorable chez les enfants qui commencent avant l'âge de huit ans, malgré la très grande fréquence des absences, avec disparition des absences et développement psychomoteur normal : ce sont les absences infantiles. Chez les patients qui commencent plus tard et dont les absences sont habituellement moins fréquentes, l'épilepsie peut être rebelle et il peut apparaître des crises convulsives : ce sont les absences juvéniles.

    La cause est inconnue, mais des antécédent familiaux d'épilepsie sont fréquents et laissent entrevoir une cause génétique.

    Le traitement fait appel à la Dépakine ® (valproate). Le Zarontin ® (éthosuximide) voire le Lamictal ® (lamotrigine) peuvent être utiles dans les cas difficiles à contrôler. Il peut être interrompu au bout d'une année sans absences
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