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Les formes frontières d’algie vasculaire de la face
Source http://www.univ-st-etienne.fr/stephado/du/courdu/algifac.htm

Aux frontières de l’algie vasculaire de la face, il existe un ensemble d’algies chroniques ayant les caractéristiques d’une douleur vasculaire avec des signes vasomoteurs, mais qui diffèrent de celle-ci par la fréquence, le profil évolutif, la sensibilité à certaines thérapeutiques (indométacine, anticonvulsivant) et par la localisation anatomique fonction des structures parasympathiques impliquées. Ces formes frontières doivent être considérées, jusqu’à preuve du contraire, comme des formes symptômatiques, et imposent la réalisation d’une IRM couplée à une angio-IRM, à la recherche d’un méningiome, d’une malformation artérioveineuse, d’une patholgie ORL.

Le syndrome de Charlin ou du ganglion ciliaire = douleur oculo-nasale (angle interne de l’œil et racine du nez), avec une congestion conjonctivale, un larmoiement, de la photophobie, un blépharospasme, une rhinorrhée unilatérale, des éternuements.

Le syndrome de Sluder ou du ganglion sphéno-palatin = douleurs oculaires, orbitaire, nasale (racine du nez), des dents du maxillaire supérieur, avec une conjonctivite, une mydriase, du larmoiement, une sialorrhée, des dysgueusies. La rougeur et la chaleur de la région concernée est constante. La douleur peut irradier vers la nuque ou dans le nez. On décrit également une toux quinteuse ou une dyspnée asthmatiforme associées pendant la crise.

Le syndrome du ganglion optique avec des paresthésies pharyngées, des sensations pénibles de chatouillements péritubaires ou de noyau ne pouvant être dégluti. Le "cluster-tic" débute comme une névralgie faciale mais les crises s'enrichissent très vite de signes vaso-moteurs intenses, et évoluent par "clusters". Elles sont sensibles à la carbamazépine.

L'hémicrânie chronique paroxystique concerne plus souvent la femme. Les accès se répètent quotidiennement sur de longues périodes avec des accès brefs de quelques minutes (2 à 45) aussi bien nocturnes que diurnes, extrêmement fréquents jusqu'à 40 par jour avec des signes vaso-moteurs. Cette forme est très sensible à l'indométacine (150 mg par jour environ). Il existe des formes évolutives différentes, soit épisodique, soit continue, la douleur est souvent plus modérée et les signes vasomoteurs moins importants. Elles répondent au même traitement.

Le SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing )est décrit chez l’homme ; les crises ont un début "névralgiforme" bref de 5 à 250 secondes suivies de signes vaso-moteurs. Les crises sont fréquentes et varient de une par jour à 30 par heure. Elles ne répondent pas à l'indométacine.

Certains syndromes algiques empruntent la physiopatholgie de l’algie vasculaire de la face, mais la douleur n’est pas au premier plan et s’accompagne d’autres signes comme une paralysie oculomotrice ou une atteinte sympathique.
  • Le syndrome de Tolosa Hunt associe une ophtalmoplégie (nerf oculo-moteur commun le plus souvent), une douleur récidivante, parfois à bascule, sensible aux corticoides, un contexte inflammatoire modéré (vitesse de sédimentation, anomalies de la ponction lombaire). Les examens complémentaires (TDM, angio IRM) montrent un spasme carotidien au siphon (anévrisme), une occlusion veineuse sur la phlébographie orbitaire, un granulome inflammatoire de la région du sinus caverneux (tumeur, maldie de Horton).

  • Le syndrome de Raeder (syndrome paratrigéminal)ou de l'apex orbitaire associe une douleur pulsatile ou névralgiforme, une hypoesthésie dans le territoire du nerf ophtalmique (V 1), une atteinte sympathique (myosis, ou Claude Bernard Horner) étendue parfois aux nerfs oculomoteurs (VI). Il doit faire rechercher une lésion souvent tumorale(méningiome) au niveau de la pyramide pétreuse.

    Ce tableau de Raeder a également été décrit au décours de malformations artérioveineuses en dehors des hémorragies. La douleur ressemble à une migraine, évoluant par accès, déclenchée par la toux ou des efforts mécaniques positionnels, accompagnés d’acouphènes et/ ou de souffle intra-crânien. Lors des dissections artérielles carotidiennes ], la douleur pulsatile peut précéder de plusieurs jours l'accident ischémique ou même résumer le tableau clinique expliquant les nombreuses erreurs diagnostiques.
Les algies d’origine inflammatoire comme dans la maladie de Horton surviennent habituellement après 65 ans. Elle associe une douleur quasi-obligatoire, temporale mais aussi occipitale, uni ou bilatérale, permanente avec des paroxysmes matinaux, exacerbée par le contact du cuir chevelu (peigne, lunettes, chapeau) en regard des artères temporales sensibles à la palpation. Elle peut s'accompagner d'une claudication douloureuse de la mâchoire, de douleurs dentaires, d'un trismus, d'une nécrose du scalp ou de la langue. Si le siège est atypique, cervico-occipital, elle s’accompagne alors d’ une contracture des muscles du cou pouvant en imposer pour une raideur méningée. Les artères sont indurées, dilatées. Le tableau clinique se complète par une baisse de l'état général, une vitesse de sédimentation accélérée. Le traitement est la corticothérapie qui doit être instaurée sans tarder sous peine de voir les complications oculaires irréversibles apparaître (cécité). Les autres artérites inflammatoires systémiques sont représentées par la périartérite noueuse, la granulomatose de Wegener. La douleur est associée à d'autres signes neurologiques, ORL (érosion sinusale ou osseuse), atteintes vasculaires qui évoquent le diagnostic.

Texte complet http://www.univ-st-etienne.fr/stephado/du/courdu/algifac.htm
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