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Hydatidose - Echinococcose - Kyste hydatique
Par aimable autorisation de Médecine Tropicale
Professeur Pierre Aubry. - Mise à jour le 03/04/2003

1. Généralités

L’hydatidose est un problème de santé publique dans les zones d’élevage des PED. Son pronostic a été modifié par les possibilités thérapeutiques nouvelles et par les mesures prophylactiques.
C’est une anthropozoonose due au développement chez l’homme de la larve d’Echinococcus granulosus. Elle est cosmopolite sévissant en Amérique latine, en Océanie, dans les pays du pourtour méditerranéen, en Chine, en Afrique du nord et Afrique de l’est. Le principal foyer d’hydatidose humaine est africain au Kenya.

2. Epidémiologie

2.1. Epidémiologie générale

Le tænia Echinococcus granulosus est un cestode de la famille des plathelminthes. Il se présente sous trois formes : l’adulte qui vit fixé entre les villosités de l’intestin grêle de l’hôte définitif, l’œuf qui contient une embryon hexacanthe à six crochets et la larve ou kyste hydatique.

Le cycle parasitaire comprend deux hôtes : un hôte définitif (HD) et un hôte intermédiaire (HI). Le cycle classique est le cycle domestique : chien (HD) - mouton (HI). L’homme s’insère accidentellement dans le cycle du parasite : c’est une impasse parasitaire. Les œufs embryonnés, éliminés dans le milieu extérieur avec les selles du chien , sont ingérés, pénètrent la paroi digestive, gagnent par le système porte le foie, parfois dépassent le foie par les veines sus-hépatiques et parviennent aux poumons. Plus rarement , la localisation peut se faire en n’importe quel point de l’organisme par la circulation générale. Une fois dans le viscère, l’embryon se transforme en larve hydatide. Le cycle est fermé lorsque le chien dévore les viscères (foie, poumons) des moutons parasités. L’homme se contamine en ingérant les œufs par voie directe (chien : léchage, caresses), plus rarement par voie indirecte (eau, fruits, légumes souillés par les œufs). L’hydatidose est une maladie rurale.
2.2. Epidémiologie et répartition en Afrique

2.2.1. L’hydatidose en Afrique du nord

Cycle domestique : hôte définitif (HD) : le chien ; hôtes intermédiaires (HI) : le mouton, le dromadaire en zone désertique ou semi-désertique. Prévalence chez le mouton en Tunisie : 18% ;prévalence chez l’homme en Tunisie : 1,5%

2.2.2. L’hydatidose en Afrique de l’est

2.2.2.1. Foyer de Turkana (Nord Est du Kenya)
La prévalence est la plus élevée du monde : 6,6% chez l’homme. Explication : promiscuité hommes chiens (léchage), cadavres humains non enterrés dévorés par les chiens errants. Cycle domestique : HD : chiens (chacals), HI : dromadaires, moutons, chèvres, bovins.

2.2.2.2. Foyer de Masaïland (Sud Kenya - Nord Tanzanie)
Prévalence chez l’homme : 1,4%. Cycle domestique : chien, mouton. Cycle sauvage HD : lions, hyènes, lycaons, chacals ; HI : antilopes, phacochères.

2.2.2.3. Les autres foyers : Ouganda, Ethiopie, Tanzanie, Soudan : prévalence chez l’homme : 1 à 3,2%

2.2.3. L’hydatidose en Afrique de l’ouest

Maladie rare, rapportée au Niger, au Mali, en Mauritanie. Cycle domestique : chien, dromadaire. L’hypothèse d’une souche particulière d’Echinococcus granulosus a été soulevée.

2.2.4. L’hydatidose en Afrique centrale et en Afrique australe

Quelques cas décrits au Tchad (HI : dromadaire), en Afrique du Sud et au Zimbabwe (HD :chiens, chacals).

2.2.5.L’hydatidose dans l’Océan indien. Quatre cas ont été rapportés à Madagascar (1994).

3.Structure du kyste hydatique
La structure du kyste hydatique est identique chez l’homme et chez l’animal. Elle comprend :

- l’adventice, coque fibroconjonctive, dure, épaisse, produit de réaction du viscère parasité ; il existe un plan de clivage entre l’adventice et la larve hydatide ;

- la larve hydatide ou vésicule hydatique, remplie du liquide hydatique incolore, eau de roche, entourée de deux membranes accolées l’une à l’autre : la membrane externe ou cuticule et la membrane interne ou proligère ou germinative interne, avec des capsules proligères contenant des scolex.
4.Diagnostic clinique et morphologique de l’hydatidose

La localisation hépatique est la plus fréquente (50 à 70%), suivie de la localisation pulmonaire (25 à 40%) ; mais, en pratique, tout organe peut être atteint, avec une localisation simultanée à un ou plusieurs viscères dans 25% des cas.

4.1. Le kyste hydatique (KH) du foie

4.1.1. Il est souvent asymptomatique, découvert par examen systématique (radiographie, échographie) fait pour une symptomatologie banale ou lors d’enquêtes de prévalence,

4.1.2. La forme habituelle est la forme tumorale avec une sensation de pesanteur de l’hypocondre droit, une hépatomégalie, une tuméfaction abdominale indolore, lisse, déformant la paroi.

4.1.3. Les formes compliquées sont :

---- à type de rupture biliaire, thoracique, péritonéale ou digestive. La fistule kystobiliaire est la plus fréquente entraînant : douleur abdominale, hépatomégalie, fièvre, angiocholite, ictère, prurit avec risque d’angiocholite urémigéne, de septicémie, de choc septique ;

---- à type de compression : ictère (voies biliaires), syndrome de Budd-Chiari (veines sus-hépatiques) ;

---- à type de suppuration : abcès hépatique du à l’infection du contenu du kyste.

Le diagnostic est morphologique, basé sur l’échographie abdominale, selon la classification de GHARBI (1985) :
---- type I : image liquide pure
---- type II : décollement total ou parcellaire des membranes
---- type III : présence de vésicules endo-cavitaires (aspect en « nid d’abeille »)
---- type IV : lésion focale solide
---- type V : lésion calcifiée.
L’échographie est l’examen de première intention, le scanner est l’examen fondamental en cas de décision chirurgicale

4.2. Le kyste hydatique du poumon (25 à 40%)

- asymptomatique et exclusivement radiologique : opacité ronde , dense «en boulet de canon»,

- symptomatique, révélé par une vomique eau de roche (aspect en grains de raisins blancs sucés), des hémoptysies, une toux, une dyspnée ; la radiographie du thorax montre une image ronde surmontée du classique ménisque gazeux ;

- compliqué : pyopneumokyste, avec un tableau de suppuration pulmonaire, et une image hydro-aérique à la radiographie (image de membrane flottante avec un niveau liquidien ondulé).
En cas de diagnostic radiologique douteux, il faut faire appel au scanner.

4.3. Le kyste hydatique des os (1 à 3%)

Il a une particularité : l’absence de limitation fibreuse et l’ évolution extensive. L’atteinte rachidienne est la plus fréquente (44% des atteintes osseuses) et la plus grave, surtout au niveau du rachis lombaire. Il est révélé par des douleurs, des tuméfactions, des fractures, des paraplégies. Les aspects radiologiques sont une ostéolyse uni ou multigéodique à limites floues ou des lacunes circonscrites avec effraction corticale. L’IRM est l’examen de choix pour l’exploration rachidienne.

4.4. Les autres localisations

Localisations inhabituelles : plèvre ou péritoine (4 à 7%), rate (2 à 5%), rein (2 à 5%), cerveau (1 à 5%), cœur (0,5 à 2%) ; plus exceptionnellement, parties molles sous-cutanées et musculaires, thyroïde, pancréas, ovaires, articulations. L’examen histologique des pièces opératoires permet dans ces localisations inhabituelles de faire le diagnostic.

On voit donc l’ intérêt de l’imagerie médicale : échographie, scanner, IRM pour le bilan préopératoire (et le suivi du malade).
5. Diagnostic biologique

5.1. Diagnostic indirect :

hyperéosinophilie sanguine en phase d’invasion et si fissuration

5.2. Diagnostic direct : réactions sérologiques

- méthodes qualitatives :immunoélectrophorèse, électrosynérése,

- méthodes quantitatives : hémaglutination indirecte, immunofluorescence, ELISA.
Il faut coupler deux techniques, l’une qualitative, l’autre quantitative : la sensibilité et la spécificité sont de 90 à 95%. L’intérêt de la sérologie est de donner la notion de kyste viable ou de kyste inactif : en pratique, un kyste est dit inactif lorsqu’il est momifié, calcifié, < 5 cm, de découverte fortuite, à sérologie négative. Mais, les réactions sérologiques sont à interpréter avec prudence. Si elles sont positives, avec un taux significatif, le diagnostic est retenu, si elles sont négatives, on ne peut pas conclure. Elles permettent de suivre l’efficacité thérapeutique : disparition après traitement en 12 à 18 mois ; si ré-ascension : craindre une récidive ou une ré-infection.
6. Traitement

6.1. Traitement classique : il est chirurgical,

C’est le seul traitement radical, et la meilleure alternative dans les formes compliquées. Mais, mortalité péri opératoire : 0,5 à 4% ; morbidité : 30 à 60% (infections, fistules biliaires, hémorragies, cholangite sclérosante) ; taux de récidives : 2 à 10% ; durée d’hospitalisation : 15 à 30 jours. Vu la fréquence actuelle des découvertes fortuites, voire d’un dépistage systématique chez des sujets asymptomatiques, il est nécessaire de prescrire d’autres traitements.

6.2. Traitements modernes

---- avènement des benzimidazolés, en pratique de l’albendazole
---- traitement percutané, expérience dans le K.H. du foie.

6.2.1. Albendazole (Zentel ®) (OMS, 1989)
6.2.1.1. Dose : 10 mg/kg en 2 prises, par cure de 28 jours séparée de 14 jours
6.2.1.2. Efficacité : taux de réponse 75% ; mais durée longue du traitement : 3 à 4 cures ; délai pour juger l’efficacité : 9 à 18 mois ; taux de récidive < 10% ; surveillance échographique à poursuivre > 5 ans.
6.2.1.3. Tolérance imparfaite : élévation des transaminases dans 15% des cas, neutropénie dans 1,2%, douleurs abdominales faisant craindre une fissuration dans 5,7%.

6.2.2. Le traitement percutané (PAIR : ponction aspiration injection ré-aspiration)
6.2.2.1 Technique : ponction du KH du foie sous contrôle échographique, aspiration immédiate du liquide hydatique (10 à 15 mL), injection d’un scolicide : chlorure de sodium hypertonique à 20% ou alcool à 95% laissé en place 10 à 20 mn, réaspiration du scolicide. On injecte également 1 à 2 mL de LIPIODOL ultrafluide pour repérer facilement le kyste lors des contrôles.

6.2.2.2. Critères d’efficacité jugés sur le bilan clinique, échographique, parasitologique, sérologique : disparition complète du kyste dans 20% des cas entre 10 et 48 mois, récidives dans 1 à 2%.

6.2.2.3. Complications minimes (11%) : urticaire, malaise, douleur ; sévères (6%) : infection, hémorragie, fistule biliaire, exceptionnellement choc anaphylactique.

6.2.3. Les choix thérapeutiques (proposition de prise en charge)
Le KH compliqué relève de la chirurgie.
Le KH non compliqué :
---- s’il est asymptomatique :choix thérapeutique selon qu’il est viable ou non. Kyste non viable : abstention ; kyste viable : choix entre abstention et surveillance, albendazole, PAIR ;
---- s’il est symptomatique : si le kyste est accessible et drainable, PAIR, sinon : albendazole ou chirurgie.
7. Prophylaxie

L’hydatidose ne peut disparaître que grâce à des mesures prophylactiques strictes :
  • éducation sanitaires des populations,
  • surveillance de l’abattage des animaux de boucherie,
  • euthanasie systématique des chiens errants
  • traitement des chiens domestiques par praziquantel (DRONCIT®)
  • prudence dans les contacts homme chien (léchage, caresses, ...)
L’avenir : la vaccination des HI domestiques par un vaccin obtenu par génie génétique en cours d’évaluation (mais coût dans les PED ?).

Références :
- Gharbi H.A., Hassine W., Abdesselem K., L’hydatidose abdominale à l’échographie. Réflexions, aspects particuliers. Ann. Radiol., 1985, 28, 31-34 .
- Pecarrere J. L., Anandra R., Raharisolo C., Esterre P., Huerre M. Hydatidose hépatique à Madagascar : à propos d’un cas d’origine autochtone. Arch. Inst. Pasteur Madagascar, 1994, 61, 103 -104.
- Develoux M. L’hydatidose en Afrique en 1996 : aspects épidémiologiques. Med. Trop., 1996, 56, 177-183.
- Debonne J. M., Rey P., Coton T., Le Gall P., Carre D., Guisset M., Klotz F.
Modalités thérapeutiques du kyste hydatique du foie : avancée ou révolution. Med. Trop., 1997, 57, 327-334.
- Amrani M., Zouaidia F., Belabbas M.A., Labrousse F., Catanzano G., Elhachimi A. Hydatidose : à propos de quelques localisations inhabituelles. Med. Trop., 2000, 60, 271-272.
- Klotz F., Nicolas X., Debonne J.M., Garcia J.F., Andreu J.M. Kystes hydatiques du foie. Encycl. Med. Chir., Hépatologie, 7-023-A-10, 2000, 16p.

Iconographies
Répartition géographique de l’hydatidose.
Structure schématique du kyste hydatique.
Classification de Gharbi.


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