Cholangite chronique dysimmunitaire
Cirrhose biliaire primitive (CBP)
Juillet 2009
Définition
La CBP est une cholangite chronique auto-immune destructrice non suppurative.
Il existe une atteinte des canaux biliaires interlobulaires au niveau des espaces portes mais la maladie peut ne jamais atteindre le stade de cirrhose.
Terrain : femme (9/10) entre 30 et 65ans.
Sémiologie
- prurit inexpliqué. Le prurit précède l'ictère, peut rester isolé pendant plusieurs années.
- augmentation inexpliquée des transaminase en particulier des gammaGT.
-
Syndrome de cholestase clinique ou biologique (phosphatases alcalines)
- Syndrome sec.
- Syndrome de Raynaud.
- Thyroïdopathie auto-immunes
Diagnostic différentiel
- Cholestase extra-hépatique ( Lithiase de la voie biliaire principale, Cancer du hile
- Cholestase intra-hépatique non immunitaire (Sarcoïdose, iatrogène)
- Hépatite auto-immune ([Lire]
- Cholangite sclérosante primitive +++. [Lire] (pdf)
Biologie
A rechercher
- Syndrome sec : test de Schirmer.
- Bilan thyroïdien (Hashimoto).
- Syndrome de Raynaud.
Traitement
- Corticoïdes contre-indiqués
- Acide ursodésoxycholique Per Os : 10-15 mg/kg.
La tolérance est bonne. l'efficacité est certaine mais différée (diminution de la cholestase, diminution du prurit)
mais la maladie reprend dès l'arrêt du traitement.
- Cholestyramine (Questran °) qui agit sur le prurit en captant capte les sels biliaires, empêche leur réabsorption.
=> (prendre avant le repas car incompatible avec AUDC, 3-4 sachets/j. )
- Vitamines liposolubles ( A, D, K.)
- Calcium
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