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MALADIE DE HODGKIN
Copie locale de : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/maladie_de_hodgkin.htm


1. Définition
    · Histologie +++
      => Extraction ganglionnaire chirurgicale.
      => Caractéristique par la cellule de Sternberg :
        - Nécessaire au diagnostic.
        - Enorme cellule à noyau plurilobé et grand cytoplasme) = 2% des cellules (c'est la tumeur).
        - Présente, éparse dans une réaction inflammatoire tout autour faite de lymphocytes, polynucléaires, monocytes, traduisant la défense de l'organisme..
        - La cellule de Sternberg dérive d'un lymphocyte B ou T.
    · Etiologie inconnue. (rôle EBV).
    · Age de survenue :
      => Sujet jeune (20-30 ans) +++.
      => Sujet âgé (70 ans).
    · L'histologie définit 4 grands types :
      # Type 1 = à prédominance lymphocytaire.
        => Architecture ganglionnaire effacée.
        => Tapis de lymphocytes.
        => Quelques cellules de Sternberg.
      < 10% des Hodgkin
      # Type 2 = forme scléro-nodulaire ou forme commune.
        => Architecture ganglionnaire effacée.
        => Conservation d'images nodulaires.
        => Sclérose nodulaire.
        => Cellules réactionnelles en périphérie.
        => Présence de cellules de Sternberg rétractées (+++).
      # Type 3 = à cellularité mixte.
        => Présence de cellules de Sternberg.
        => Réaction inflammatoire en périphérie.
        => Pas de sclérose ou de fibrose nodulaire.
      # Type 4 = Hodgkin Sarcome.
        => Tapis de cellules de Sternberg.
2. Diagnostic clinique
    · Début de la maladie ganglionnaire et unifocal.
    · Circonstances de découverte :
      # Découverte d'adénopathies superficielles
        · Adénopathie maligne hématologique :
          => Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
          => Non compressif, ferme mais pas pierreux.
        · Asymétrique (élément du diagnostic).
        · Siège :
          => Cervical bas +++ (le plus fréquent).
            - Partie basse du triangle sus-claviculaire.
            - Si sujet jeune en plus = 90% de risque d'être un Hodgkin.
          => Axillaire (exceptionnel).
          => Inguinal ou rétrocrural.
      # Découverte d'adénopathies profondes
        · Par cliché thoracique (systématique ou bilan d'adénopathie superficielle).
          => Asymétrique dans le médiastin.
          => Non compressive, indolore.
          => Latérotrachéale ou interbronchique (plus rare).
          => A bords nets, arrondis, polycycliques.
          => Densité homogène tissulaire.
          => Pas de calcification à l'intérieur.
      # Signes généraux
        · Amaigrissement (> 10% du poids corporel dans les 6 mois).
        · Fièvre sans point d'appel infectieux.
        · Sueurs nocturnes abondantes, réveillant la personne (indépendant de la fièvre).
      # Autres signes évocateurs mais rares
        · Douleur à l'alcool.
          => Douleur ganglionnaire aiguë liée à la prise d'alcool.
        · Prurit isolé.
          => Pas de cholestase, de dermatose...
3. Diagnostic différentiel
    · Ganglion :
      => Petit , plat  => ganglion résiduel, séquelle d'agressions antérieures.
      => Siège souvent différent = cervical postérieur, occipital, sensible +++ => ganglion infectieux.
    · Quand doute = revoir le patient dans les 3 semaines (possible involution ganglionnaire).
    · Ne pas donner d 'AINS, de corticoïdes (fait fondre tout ganglion, la tumeur reste !).
4. Bilan d'extension
    # Extension lymphatique
      · La maladie se développe le plus souvent à partir d'un ganglion du médiastin, sans signe fonctionnel. L'extension tumorale se poursuit vers le creux sus-claviculaire droit ou gauche puis continue en cervical haut ou en axillaire.
      · La maladie peut se développer en région lombaire haute. L'extension se fait le long du canal thoracique et aboutit au creux sus-claviculaire gauche.
    # Extension sanguine
      · Par le biais du canal thoracique : dissémination hématogène et splénique.
      · Puis viscérale, pulmonaire, hépatique, moelle osseuse, etc ...
    # 2 carrefours importants = ganglion sus-claviculaire et rate.
5. Examens complémentaires
    A) Cliché thoracique (simple, de face)
      · Complété par un scanner thoracique +++.
    B) Scanner abdominal
      · Ganglions rétropéritonéaux..
      · Foie et rate.
    C) Lymphographie bipédieuse
      · Définition plus fine de l'atteinte ganglionnaire rétropéritonéale, mesurant la taille et mettant en évidence des anomalies de structure.
      · Ganglions plus gros, lacunaires (hétérogènes).
    D) Biopsie ostéomédullaire
6. Classification des lymphomes (selon Ann Arbor)
    · Stade I : 1 ganglion ou 1 groupe ganglionnaire.
    · Stade II : 2 groupes ganglionnaires d'un seul côté du diaphragme.
    · Stade III : Ganglions de part et d'autre du diaphragme.
    · Stade IV : Atteinte viscérale, foie, moelle osseuse.
    · A : Absence de signes généraux.
    · B : 1 des 3 signes généraux.
    NB : Ce qui compte surtout = l'importance de la masse tumorale (détermine le pronostic).
7. Formes cliniques
    · Atteinte osseuse
      => La masse tumorale envahit par contiguïté soit le sternum, soit les vertèbres (douleur lombaire).
    · Atteinte neurologique par compression médullaire
8. Moyens thérapeutiques
    · Chirurgie : Intérêt diagnostique uniquement.
    A) Chimiothérapie
      # Polychimiothérapie séquentielle :
        => Plusieurs drogues d'action complémentaire (agent alkylant, poison du fuseau ...).
        => Moments déterminés toutes les 3-4 semaines.
      # Modèle :
        A = Adriamycine (Adriblastine(R)) en IV, J1 et J15.
        B = Bléomycine (Bléomycine(R)), idem.
        V = Vinblastine (Velbé(R)), idem.
        D = DTIC (Déticène(R)), idem.
      # Toxicité
        · Immédiate :
          => Veines : veinites avec douleur, fibrose, phlébite.
            - Soit chambre implantable, soit cathéter dans la veine sus-clavière.
          => Vomissements = antiémétiques (anti-H2).
            - Kytril(R), Zophren(R).
          · Secondaire :
            => Hématologique = cytopénie.
              - Avant toute chimiothérapie, vérifier la NFS de la veille :
                - Hb > 10g/l.
                - Neutrophiles > 1 000.
                - Plaquettes > 100 000.
            => Liée aux drogues utilisées.
            => Adriamycine = atteinte du muscle cardiaque.
            => DTIC = atteinte neurologique.
            => ...
      B) Radiothérapie
        # Cobalt
        # Accélérateur de particules
        # Principes :
          · Délivrer d'assez fortes doses : 40 grays.
          · Intervalle de temps précis : en 4 semaines (10 g /sem, 5 j/7).
          · Technique des grands champs : zones lymphoïdes ganglionnaires malades + zones contiguës.
            => Technique de Kaplan (sus et sous-diaphragmatique).
        # Toxicité
          · Immédiate :
            => Au niveau des champs irradiés +++ :
              - Altère les tissus sains en sous-diaphragmatique : Stérilité gonadique.
              - En sus-diaphragmatique : Fibrose pulmonaire localisée, atteinte du myocarde, atteinte des glandes salivaires (asialie).
              - Atteinte hématologique = cytopénie.
    9. Indications thérapeutiques
      # Stades I, II ou à faible masse tumorale
        · Durée : 5-6 mois.
        · 3 cycles de chimiothérapie.
        · Entrecoupées de 2-3 semaines de repos.
        · Puis irradiation simple sur des champs limités.
      # Stades III, IV ou à forte masse tumorale
        · Durée : 1 an.
        · 6 cycles.
        I· rradiation double sur des champs étendus.
    10. Résultats
      · Stades I, II : 90% de survie à 10 ans.
      · Stade III : 70%.
      · Stade IV : 50%.
    11. Complications
      · Rechute après rémission.
        => Intensification thérapeutique (autogreffe...).
        => Guérison possible.
        => Risque accru de maladie secondaire.
      · Apparition de maladie secondaire :
        => Lymphome non Hodgkinien (5-10%).
        => Leucémie aiguë.
        => autre...
      · Liées au traitement :
        => Incidence plus importante d'infarctus du myocarde.
        => Artérite...
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