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MALADIE DE HODGKIN Copie locale de : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/maladie_de_hodgkin.htm

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1. Définition

· Histologie +++
=> Extraction ganglionnaire chirurgicale.
=> Caractéristique par la cellule de Sternberg :
- Nécessaire au diagnostic.
- Enorme cellule à noyau plurilobé et grand cytoplasme) = 2% des cellules (c'est la tumeur).
- Présente, éparse dans une réaction inflammatoire tout autour faite de lymphocytes, polynucléaires, monocytes, traduisant la défense de l'organisme..
- La cellule de Sternberg dérive d'un lymphocyte B ou T.

· Etiologie inconnue. (rôle EBV).

· Age de survenue :
=> Sujet jeune (20-30 ans) +++.
=> Sujet âgé (70 ans).

· L'histologie définit 4 grands types :

# Type 1 = à prédominance lymphocytaire.
=> Architecture ganglionnaire effacée.
=> Tapis de lymphocytes.
=> Quelques cellules de Sternberg.
< 10% des Hodgkin

# Type 2 = forme scléro-nodulaire ou forme commune.
=> Architecture ganglionnaire effacée.
=> Conservation d'images nodulaires.
=> Sclérose nodulaire.
=> Cellules réactionnelles en périphérie.
=> Présence de cellules de Sternberg rétractées (+++).

# Type 3 = à cellularité mixte.
=> Présence de cellules de Sternberg.
=> Réaction inflammatoire en périphérie.
=> Pas de sclérose ou de fibrose nodulaire.

# Type 4 = Hodgkin Sarcome.
=> Tapis de cellules de Sternberg.

2. Diagnostic clinique

· Début de la maladie ganglionnaire et unifocal.

· Circonstances de découverte :

# Découverte d'adénopathies superficielles

· Adénopathie maligne hématologique :
=> Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
=> Non compressif, ferme mais pas pierreux.
· Asymétrique (élément du diagnostic).
· Siège :
=> Cervical bas +++ (le plus fréquent).
- Partie basse du triangle sus-claviculaire.
- Si sujet jeune en plus = 90% de risque d'être un Hodgkin.
=> Axillaire (exceptionnel).
=> Inguinal ou rétrocrural.

# Découverte d'adénopathies profondes

· Par cliché thoracique (systématique ou bilan d'adénopathie superficielle).
=> Asymétrique dans le médiastin.
=> Non compressive, indolore.
=> Latérotrachéale ou interbronchique (plus rare).
=> A bords nets, arrondis, polycycliques.
=> Densité homogène tissulaire.
=> Pas de calcification à l'intérieur.

# Signes généraux

· Amaigrissement (> 10% du poids corporel dans les 6 mois).
· Fièvre sans point d'appel infectieux.
· Sueurs nocturnes abondantes, réveillant la personne (indépendant de la fièvre).

# Autres signes évocateurs mais rares

· Douleur à l'alcool.
=> Douleur ganglionnaire aiguë liée à la prise d'alcool.
· Prurit isolé.
=> Pas de cholestase, de dermatose...

3. Diagnostic différentiel

· Ganglion :
=> Petit , plat  => ganglion résiduel, séquelle d'agressions antérieures.
=> Siège souvent différent = cervical postérieur, occipital, sensible +++ => ganglion infectieux.
· Quand doute = revoir le patient dans les 3 semaines (possible involution ganglionnaire).
· Ne pas donner d 'AINS, de corticoïdes (fait fondre tout ganglion, la tumeur reste !).

4. Bilan d'extension

# Extension lymphatique

· La maladie se développe le plus souvent à partir d'un ganglion du médiastin, sans signe fonctionnel. L'extension tumorale se poursuit vers le creux sus-claviculaire droit ou gauche puis continue en cervical haut ou en axillaire.
· La maladie peut se développer en région lombaire haute. L'extension se fait le long du canal thoracique et aboutit au creux sus-claviculaire gauche.

# Extension sanguine

· Par le biais du canal thoracique : dissémination hématogène et splénique.
· Puis viscérale, pulmonaire, hépatique, moelle osseuse, etc ...

# 2 carrefours importants = ganglion sus-claviculaire et rate.

5. Examens complémentaires

A) Cliché thoracique (simple, de face)

· Complété par un scanner thoracique +++.

B) Scanner abdominal

· Ganglions rétropéritonéaux..
· Foie et rate.

C) Lymphographie bipédieuse
· Définition plus fine de l'atteinte ganglionnaire rétropéritonéale, mesurant la taille et mettant en évidence des anomalies de structure.

· Ganglions plus gros, lacunaires (hétérogènes).

D) Biopsie ostéomédullaire

6. Classification des lymphomes (selon Ann Arbor)

· Stade I : 1 ganglion ou 1 groupe ganglionnaire.
· Stade II : 2 groupes ganglionnaires d'un seul côté du diaphragme.
· Stade III : Ganglions de part et d'autre du diaphragme.
· Stade IV : Atteinte viscérale, foie, moelle osseuse.

· A : Absence de signes généraux.
· B : 1 des 3 signes généraux.

NB : Ce qui compte surtout = l'importance de la masse tumorale (détermine le pronostic).

7. Formes cliniques

· Atteinte osseuse
=> La masse tumorale envahit par contiguïté soit le sternum, soit les vertèbres (douleur lombaire).
· Atteinte neurologique par compression médullaire

8. Moyens thérapeutiques

· Chirurgie : Intérêt diagnostique uniquement.

A) Chimiothérapie

# Polychimiothérapie séquentielle :
=> Plusieurs drogues d'action complémentaire (agent alkylant, poison du fuseau ...).
=> Moments déterminés toutes les 3-4 semaines.

# Modèle :
A = Adriamycine (Adriblastine(R)) en IV, J1 et J15.
B = Bléomycine (Bléomycine(R)), idem.
V = Vinblastine (Velbé(R)), idem.
D = DTIC (Déticène(R)), idem.

# Toxicité
· Immédiate :
=> Veines : veinites avec douleur, fibrose, phlébite.
- Soit chambre implantable, soit cathéter dans la veine sus-clavière.
=> Vomissements = antiémétiques (anti-H2).
- Kytril(R), Zophren(R).
· Secondaire :
=> Hématologique = cytopénie.
- Avant toute chimiothérapie, vérifier la NFS de la veille :
- Hb > 10g/l.
- Neutrophiles > 1 000.
- Plaquettes > 100 000.
=> Liée aux drogues utilisées.
=> Adriamycine = atteinte du muscle cardiaque.
=> DTIC = atteinte neurologique.
=> ...

B) Radiothérapie

# Cobalt
# Accélérateur de particules
# Principes :
· Délivrer d'assez fortes doses : 40 grays.
· Intervalle de temps précis : en 4 semaines (10 g /sem, 5 j/7).
· Technique des grands champs : zones lymphoïdes ganglionnaires malades + zones contiguës.
=> Technique de Kaplan (sus et sous-diaphragmatique).

# Toxicité
· Immédiate :
=> Au niveau des champs irradiés +++ :
- Altère les tissus sains en sous-diaphragmatique : Stérilité gonadique.
- En sus-diaphragmatique : Fibrose pulmonaire localisée, atteinte du myocarde, atteinte des glandes salivaires (asialie).
- Atteinte hématologique = cytopénie.

9. Indications thérapeutiques

# Stades I, II ou à faible masse tumorale

· Durée : 5-6 mois.
· 3 cycles de chimiothérapie.
· Entrecoupées de 2-3 semaines de repos.
· Puis irradiation simple sur des champs limités.

# Stades III, IV ou à forte masse tumorale

· Durée : 1 an.
· 6 cycles.
I· rradiation double sur des champs étendus.

10. Résultats

· Stades I, II : 90% de survie à 10 ans.
· Stade III : 70%.
· Stade IV : 50%.

11. Complications

· Rechute après rémission.
=> Intensification thérapeutique (autogreffe...).
=> Guérison possible.
=> Risque accru de maladie secondaire.

· Apparition de maladie secondaire :
=> Lymphome non Hodgkinien (5-10%).
=> Leucémie aiguë.
=> autre...

· Liées au traitement :
=> Incidence plus importante d'infarctus du myocarde.
=> Artérite...

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