MALADIE DE WALDENSTRÖM - MW
L'essentiel....

Hémopathie lymphoïde chronique (lignée lymphoïde B) moins fréquente que le myélome et atteignant généralement l'adulte aprés 60 ans.
Etiologie inconnue mais une prédisposition familiale génétique paraît établie (pas d'anomalie génétique spécifique).
70% des cas sont masculins et MW n'existe pas chez l'enfant.

SEMIOLOGIE
MW est souvent muette et découverte lors d'un bilan systématique par une VS trés élevée (> 70 voire 100 mm)
---- Asthénie progressive.
---- Adénopathies (20 à 30%) fermes; indolores, non adhérentes aux plans profonds ou superficiel généralement cervicales, axillaires, inguino-crurales
---- Splénomégalie ou hépatosplénomégalie modérée.
---- $ hémorragique: cutanés, muqueux voire rétiniens
---- Neuropathie périphérique (5 10%) symétrique, sensitive

BIOLOGIE
Formule sanguine souvent normle. Certaines anomalies non spécifiques peuvent être rencontrées:
---- Anémie arégénérative modérée à sevère, normocytaire ou faussement macrocytaire
---- Hyperleucocytose modérée (< 15 000), moncocytose modérée
---- Thrombopénie dans 10% des cas.
---- VS trés accélérée (> 70 mm) avec hyperprotidémie > 80 et puvant atteindre 120 g/l
---- L'électrophorèse des protéines et l'immunoélectrophorèse mettent en évidence une IgM monoclonale


MYELOGRAMME
Il met en évidence une infiltration lymphoïde polymorphe représentant de 20 à 100 % des cellules medullaires.

TRAITEMENT ET EVOLUTION
L'évolution spontanée est variable et dans certains cas la maladie reste stable pendant des années (2 à 10 ans). Une LAM peut compliquer l'évolution surtout dans le cadre d'un traitement prolongé.
L'abstention thérapeutique est donc possible s'il n'existe pas de retentissement médullaire et linique.
Le traitement le plus efficace est le chlorambucil à la dose de 0,1 mgKgJ pendant 18 mois. La rémission obtenue atteint 6 moi à plusieurs années.
D'autres schémas thérapeutiques peuvent également être utilisés (cyclosphamide) ou polychumiotéhrapie.

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