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Polymyosite et dermatomyosite
http://www.orpha.net/data/patho/FR/fr-polymyos.pdf
http://www.medecine-et-sante.com/maladiesexplications/polymyosite.htm
BIAM

La polymyosite est une connective caractérisée par une inflammation des muscles. L'étiologie est inconnue mais on suspecte une réaction autoimmune due à un virus. La maladie peut atteindre tous les âges mais la forme la plus fréquente atteints essentiellement les patients entre 50 et 70 ans avec un pic entre 5 et 15 ans. Les femmes sont atteintes deux fois plus que les hommes.

L'atteinte musculaire touche surtout la racine des membres et entre dans le cadre des maladies auto-immunes ou connectivites.
La gravité et l'évolution sont variables. La présence de lésions de la peau différencie la dermatomyosite de la polymyosite.

SEMIOLOGIE
  • Douleurs musculaires (myalgies) dans un cas sur deux, avec surtout une diminution progressive de la force des muscles des ceintures (épaules, hanches, cuisses) et du cou, avec douleurs à la pression, augmentation de leur volume parfois véritable oedème.
  • L'atteinte des muscles de la face et de la gorge peut se traduire par des difficultés de déglutition, une chute des paupières, une vision double (diplopie). Plus tardivement peut survenir une fibrose avec rétractions musculaires.
  • Des signes cutanés sont présents dans 50 % des cas, on parle alors de dermatomyosite : Il s'agit de rougeur du visage (teinte lilas) surtout autour des orbites avec gonflement des paupières, de rougeurs avec desquamation au niveau des membres en particulier aux mains.
  • Des atteintes articulaires inflammatoires, un phénomène de Raynaud, une fièvre, un amaigrissement sont possibles.
  • Les atteintes cardiaques (myocardite) ou pulmonaire (pneumopathie interstitielle) peuvent être graves.
Dans 15% des cas, la dermatomyosite est associée à un cancer et guérit avec son exérèse (on parle alors de syndrome paranéoplasique).
La polymyosite peut être associée à d'autres connectivités, ce qui montre la parenté de ces diverses maladies.


EXAMENS COMPLEMENTAIRES:
  • Syndrome inflammatoire d'importance variable. Parfois anticorps antinucléaires.
  • Elévation des enzymes musculaires (CPK, aldolase, transaminases, LDH).
  • Des signes d'atteinte myogène sont objectivés par l'électromyographie
  • La biopsie musculaire (examen microscopique d'un prélèvement de muscle) affirme le diagnostic en montrant des lésions musculaires caractéristiques.
Un bilan complet sera également proposé à la recherche d'un cancer caché.

TRAITEMENT

La prise en charge thérapeutique des polymyosites repose sur des traitements immunomodulateurs, et la kinésithérapie une fois passée la phase aiguë inflammatoire.

La corticothérapie constitue le traitement de première intention, active au long cours dans plus de 60 à 70 % des cas. En cas de résistance primitive ou secondaire, d'intolérance, ou de dépendance aux corticoïdes, différents médicaments immunosuppresseurs peuvent être proposés, avec une efficacité variable selon les produits utilisés.

De nouvelles thérapeutiques ont été rapportées ces dernières années dans les myosites résistantes aux traitements classiques, notamment ciclosporine et surtout immunoglobulines humaines polyvalentes intraveineuses. De nombreux protocoles cliniques, fondamentaux et thérapeutiques sont en cours dans ces myopathies inflammatoires.

POLYMYOSITE PARANEOPLASIQUE (BIAM)

. CANCER PRIMITIF BRONCHIQUE [fr] 
. CANCERS PRIMITIFS DE L'ESTOMAC  [fr] 
. CANCERS PRIMITIFS DU COLON  [co] 
. CANCER PRIMITIF DE L'OESOPHAGE [co] 
. HEPATOCARCINOME [in] 
. ADENOCARCINOME PROSTATIQUE //EPITHELIOMA GLANDULAIRE DE LA PROSTATE //CANCER PRIMITIF DE LA PROSTATE [fr] 
. CANCER PRIMITIF DU SEIN  [fr] 
. CANCER PRIMITIF DE L'UTERUS [fr] 
. ADENOCARCINOME DE L'ENDOMETRE [co] 
. CANCER PRIMITIF DE L'OVAIRE  [in] 
. CANCER PRIMITIF DU REIN //CARCINOME RENAL //ADENOCARCINOME DU REIN //TUMEUR DE GRAWITZ //HYPERNEPHROME 
. CANCER PRIMITIF DE LA THYROIDE (HORMIS MEDULLAIRE) [ra] 
. CANCER PRIMITIF DU LARYNX SOUS-GLOTTIQUE [ra] 
. THYMOME VRAI //THYMOME LYMPHO-EPITHELIAL (T.L.E.) [in] 
. THYMUS HYPERPLASIE [in] 
. LYMPHOMES [ra] 
. LEUCOSE LYMPHOIDE CHRONIQUE [ra] 
. RETICULOSES MALIGNES  [ra] 
MAJ 04/2007
Polymyosites et dermatomyosites
Médecine thérapeutique. Volume 13, Numéro 2, 122-34, Mars-Avril 2007, Mise au point Patrick Cherin
http://www.jle.com

On distingue au sein des myopathies inflammatoires primitives trois affections principales :
  • les polymyosites (PM),
  • les dermatomyosites (DM)
  • les myosites à inclusions (IBM).
PM et DM se manifestent par un déficit moteur proximal, évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois, avec élévation des enzymes musculaires (CPK).
La DM est cliniquement caractérisée par une atteinte cutanée à type d’érythro-œdème photosensible et un début soit infantile soit à l’âge adulte, alors que la PM n’affecte que l’adulte.
Certaines atteintes des DM/PM doivent être systématiquement recherchées du fait de leur gravité : troubles de déglutition, atteinte respiratoire de mécanisme variable (pneumopathie de déglutition, pneumopathie interstitielle, syndrome restrictif), myocardite.

Deux examens complémentaires, en dehors de la biopsie, sont particulièrement utiles :
  • l’imagerie IRM musculaire révélant des aspects inflammatoires
  • la détection d’anticorps spécifiques antisynthétases (PM avec pneumopathie interstitielle), et anti-Mi-1 et 2 dans les DM.
DM et PM s’individualisent par leur caractéristiques histologiques et physiopathologiques :
---- 1) infiltrats lymphocytaires B et CD4 périvasculaires et dépôt de complément à l’origine d’une vasculopathie d’origine humorale dans la DM \;
---- 2) infiltrats lymphocytaires endomysiaux CD8 responsables d’un processus cytotoxique à médiation cellulaire dans la PM.

L’expression par les myocytes des antigènes HLA de classe I et la production de cytokines jouent un rôle essentiel dans la physiopathologie des 2 myosites. PM et DM peuvent s’associer à un cancer, une collagénose (syndrome de chevauchement). Certaines PM sont secondaires à une infection virale (HIV ou HTLV1).

Le traitement repose sur la corticothérapie, éventuellement associée aux immunosuppresseurs ou aux immunoglobulines intraveineuses.
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