LEUCEMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
Source : http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/leucemie_lymphoide_chronique.htm

Définition    Généralités    Clinique    Diagnostic    Différences    Evolution    Complications    Diagnostic différentiel    Traitement

1.  Définition
    · Prolifération de cellules lymphocytaires monoclonales, cellules lymphoïdes de la lignée B, qui ont une morphologie mature mais de phénotype immature.
2.  Généralités
    · Leucémie = Hyperleucocytose anormale.
    · Chronique = Evolution sur plusieurs années.
    · Lymphoïde = Prolifération de cellules lymphoïdes ( certain degré de maturité ).
    · Cellule B = Quand synthétise tout ou partie des immunoglobulines. On retrouve à la surface des cellules  lymphoïdes des IgM et/ou des IgD monoclonales.
    · Maladie de la retraite : Principalement au delà de 60 ans.
    · Fréquence : 15 cas nouveaux / 100 000 habitants.
3.  Clinique
    A) Motif de consultation
      · Polyadénopathie.
      · NFS systématique ( au décours d'une fièvre, fatigue... ).
    B) Examen clinique
      · Normal.
      · Découverte d'adénopathies dites hémopathiques.
        => Indolores, mobiles, non compressives.
        => Elles sont de volume variable.
        => A caractère symétrique.
        => Localisées dans les régions axillaires, cervicales, inguinales définissant 3 aires.
        => Une splénomégalie définira une 4ème aire.
        => Plus ou moins hypertrophie des amygdales, glande hépatique.
4.  Diagnostic
    # NFS : Hyperleucocytose
      · > 10 000, souvent entre 50 000 et 100 000.
      · Essentiellement lymphoïde avec des lymphocytes mûrs :
        => Diamètre peu important, cytoplasme à peine visible.
        => Gros noyau.
        => Sans nucléole.
      · Plus de 5 000 lymphocytes /ml (nombre absolu).
      · Peuvent s'associer quelques cellules lymphoïdes plus jeunes (de plus grande taille, noyau nucléolé).
      · Vérifier à 4 semaines d'intervalle la NFS.
      · Le reste de l'hémogramme est normal.
    # Ponction de moelle : Prolifération lymphocytaire médullaire excessive
      · > 30% (normal = 20%).
5.  Différences
    # Fragilité cellulaire :
      · Présence de débris nucléaires ( lié à la fragilité cellulaire ).
    # Phénotype :
      · Cellules lymphoïdes B avec comme Ig de surface des IgM et/ou IgD monoclonales (avec une seule chaîne légère : lambda ou kappa).
      · CD ( clusters de différenciation ) reconnaissant des Ag de surface => Les cellules lymphoïdes B ont leurs marqueurs B : CD19 +, CD20+, CD23+, associés (+++) à  un marqueur T CD5 .
    # Perturbation du système immunitaire
      · Humoral :
        => Hypogammaglobulinémie chronique < 5g/l.
        => D'où inefficacité des vaccins et susceptibilité aux infections +++.
      · Cellulaire :
        => Diminution des CD4 et inversion du rapport CD4/CD8.
        => Anémie auto-immune et/ou thrombopénie auto-immune par les lignées lymphocytaires non malades.
       
6.  Evolution
    · Médiane de survie = 9-10 ans.
    Stade A :
      · Hyperleucocytose.
      · Moins de 3 aires ganglionnaires atteintes.
      · Pas d'anémie, pas de thrombopénie.
        => cas le plus fréquent : 60% des patients.
    Stade B :
      · Plus de 3 aires ganglionnaires.
      · Pas d'anémie, pas de thrombopénie.
        => 30% des patients.
    Stade C :
      · Anémie, thrombopénie sévères.
        => 8% des patients.
 

7.  Complications

    A)  Infections
      · Bactériennes, virales, mycobactériennes, mycotiques, parasitaires.
      · = Causes de mortalité les plus fréquentes.
    B)  Insuffisance médullaire
      · Entraîne un défaut de production des éléments figurés normaux du sang.
      · Anémie, thrombopénie.
    C)  Manifestations auto-immunes
      · Anémie hémolytique par destruction excessive.
      · Thrombopénie auto-immune.
    D)  Développement d'autres néoplasies non hématopoïétiques
      · Epithéliomas baso et spinocellulaires.
    E)  Transformation de la maladie
      # Dédifférenciation cellulaire :
        · Leucémie lymphoïde à pro-lymphocytes (> 55% de cellules plus jeunes de type prolymphocytaire).
          => pronostic défavorable.
      # Dédifférenciation ganglionnaire :
        · Lymphome ( ganglion ou rate ). Tapis de grandes cellules immunoblastiques.
          => Le ganglion grossit très rapidement, de localisation asymétrique (Syndrome de RICHTER).
        · Leucémie aiguë exceptionnelle.
8.  Diagnostic différentiel
    A)  Infections virales ( CMV, MNI )
      · Hyperlymphocytose, brève, réactionnelle, disparaît 4 semaines après.
      · Contexte : fièvre, jaunisse...
      · Phénotype ( s'il est fait ) : polyclonal.
    B)  Lymphopathies malignes autres
      · 4 semaines après : NFS identique.
      # Macroglobulinémie de Waldenström
        · Perturbation à l'électrophorèse des protides : Hypergammaglobulinémie.
        · Macroglobulinémie à IgM.
      # Leucémie à tricholeucocytes
        · Prolifération de cellules lymphoïdes B.
        · Aspect cytoplasmique effrangé, chevelu,
        · Envahissant la moelle osseuse,
        · Entraîne une insuffisance médullaire.
        · NFS :
          - Pancytopénie ( anémie, thrombopénie, neutropénie ).
          - Présence de quelques tricholeucocytes dans le sang.
        · Biopsie de moelle :
          - Bourrée de tricholeucocytes.
9.  Traitement
    · Chloraminophène(R) : Agent alkylant.
      => En ambulatoire, 2-3 comprimés par jour, bien toléré.
    · Stade A :
      => Pas de traitement, le donner à un stade ultérieur.
    · Stade B :
      => 2-3 comprimés par jour pendant plusieurs mois voire années.
      => Surveillance clinique tous les 3 mois ( disparition des ganglions ).
      => Surveillance biologique (efficacité et toxicité ).
      => Laisser le traitement tant que GB > 1 000, Hb > 10g, plaquettes > 100 000.
    · Stade C :
      => Plus ou moins corticothérapie à forte dose.
      => Lié au processus auto-immun.
      => FLUDARABINE.
    · Contre les infections :
      => Vaccins vivants = Contre-indiqués.
      => Transfusion (Ig polyvalentes) une fois par mois en hiver quand il existe une hypogammaglobulinémie.
    · Dépistage des néoplasies :
      => Lésions croûtelleuses du visage hyperkératosique à traiter.
NB : Au long cours le Chloraminophène(R) peut être cancérigène.

Rappel : la source de ce texte (in extenso) http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/leucemie_lymphoide_chronique.htm
Voir également http://www-sante.ujf-grenoble.fr/sante/corpmed/Corpus/corpus/question/hema159.htm
Voir également http://www.hematobio.com/Nouveaux_fichiers/llc_01.html
Voir également http://www.medespace.com/cancero/doc/llc.html
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