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Diagnostic étiologique d'une hyperhidrose
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Voir également le site de l'association FRANCE HYPERHIDROSE Dr Benoît PRIEUR http://www.francehyperhidrose.org

L'orientation diagnostique devant une hyperhidrose s'appuie sur deux questions essentielles :
---- 1/ l'hyperhidrose est-elle généralisée ou localisée
---- 2/ l'hyperhidrose est-elle isolée ou existe-t-il une symptomatologie associée ?

Le tableau ci dessous résume la démarche diagnostique devant une hyperhidrose. Le médecin généraliste y tient une place essentielle, le bilan pouvant être complété, au cas par cas, en milieu spécialisé.

Démarche diagnostique devant une hyperhidrose.
  • Hypersudation généralisée ou localisée .(Eliminer : Paumes, plantes, aisselles ) ++++
  • syndrome infectieux
  • Contexte émotionnel
  • médicaments, alcool
  • contexte neurologique
  • Cause endocrinologique ou hormonale (ménopause, grossesse, diabéte, hypoglycémie, thyrotoxicose, acromégalie)
  • néoplasie intrathoracique
  • Cause cardiaque (insuffisance cardiaque congestive, angor de Prinzmetal)
  • maladie cutanée
  • Cause tumorale (visage) :phéochromocytome, tumeur carcinoïde, lymphome)
  • Maladie de systéme
  • Compensatrice : sympathectomie, anhidrose associée
  • hypersudation gustative
  • hypersudation lacrymale
  • syndrome d'Arlequin
  • idiopathique

Classification des hyperhidroses généralisées ou touchant une surface étendue. >

  • Thermorégulation au cours des accés fébriles
  • Ménopause, grossesse
  • Diabéte, hypoglycémie
  • Hyperthyroïdie (thyrotoxicose)
  • Phéochromocytome
  • Acromégalie
  • Insuffisance cardiaque congestive
  • Angor de Prinzmetal
  • Dumping syndrome
  • Tumeurs carcinoïdes
  • Lymphome (Hodgkin)
  • Vasculite systémique
  • Médicaments ou toxiques : Il sont nombreux et un effet iatrogéne est à suspecter de principe : Opiacés, antidépresseurs, AINS, progestatifs, dérivés de la vitamine A, interférons, etc...
  • Alcool, sevrage alcoolique, sevrage toxicomanique

    Hyperhidroses étendues d'origine neurologique
  • Lésions diencéphaliques aprés lésion de la moelle épiniére -
  • Hyperréflexie autonome chez les paraplégiques ayant une lésion au-dessus de T6
  • Hypotension orthostatique à distance d'une section de la moelle cervicale
  • Syringomyélie post-traumatique
  • Neuropathies périphériques :
  • Dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day)
  • Insensibilité congénitale à la douleur
  • Hyperhidrose compensatrice aprés sympathectomie ourétention sudorale
  • Neuropathie diabétique
Les hyperhidroses étendues sont rarement le seul motif de la consultation, car elles s'intégrent le plus souvent dans un riche cortége symptomatique qui oriente d'emblée le diagnostic .
Tableau II. - Principaux éléments d'orientation cliniques et anamnéstiques devant une hyperhidrose touchant une surface étendue.

Contexte infectieux ou non
Hypersudation diurne ou nocturne
Fiévre ou au contraire hypothermie
Prises médicamenteuses
Malaises (céphalées, tachycardie, flushs), douleurs, diarrhée
Altération de l'état général, perte de poids
Contexte neurologique particulier
Antécédent de sympathectomie
Anhidrose associée

PHYSIOPATHOLOGIE
. Thermorégulation au cours des accés fébriles

La sudation est la conséquence d'une augmentation de la température du flux sanguin atteignant la région hypothalamique. L'hyperhidrose n'est pas toujours contemporaine des accés fébriles, traduisant l'instabilité du centre thermorégulateur. Cela est particuliérement remarquable au cours de certaines affections (tuberculose, brucellose, endocardite d'Osler) et sur certains terrains (alcool, obésité).

Contextes médicaux systémiques

Une hypersudation est possible au cours des états physiologiques ou des désordres suivants : ménopause, grossesse, diabéte, hypoglycémie, phéochromocytome, hyperthyroEFdie (thyrotoxicose), insuffisance cardiaque congestive, dumping syndrome , tumeurs carcinoEFdes. Le mécanisme en est controversé.

La triade symptomatique hypersudation inadaptée paroxystique, tachycardie et céphalées pulsatiles, contemporaine de poussées tensionnelles, suggére trés fortement le diagnostic de phéochromocytome et impose un dosage des catécholamines plasmatiques et urinaires.
Des sueurs nocturnes sont occasionnellement rapportées au cours de lymphomes, de vasculites systémiques, de l'acromégalie, ou encore de l'angor de Prinzmetal. Au cours de la maladie de Hodgkin, si la triade fiévre, sueurs nocturnes, perte de poids fait suspecter le diagnostic, l'hypersudation nocturne peut EAtre le seul symptôme. Cette hypersudation serait la conséquence de la fiévre fluctuante (les sueurs nocturnes débutent lors des chutes brutales de température), elle-mEAme liée à une instabilité du centre hypothalamique thermorégulateur. Celle-ci pourrait EAtre due à la production excessive d'interleukine 1 par les macrophages activés, responsable d'une brusque augmentation de la synthése de prostaglandines E2 dans la région hypothalamique antérieure.

Médicaments, toxiques

Citons les opiacés, certains anti-inflammatoires non stéroidiens (naproxéne), les sympathomimétiques (terbutaline, ritodrine), les antidépresseurs imipraminiques, la fluoxétine (environ 20 % des patients traités par ProzacAE rapportent une hypersudation), les interférons, les dérivés de la vitamine A (acitrétine, isotrétinoEFne). Une hypersudation n'est pas rare en cas d'intoxication alcoolique, ou au contraire lors de sevrages alcooliques ou toxicomaniques.

Hyperhidroses étendues d'origine neurologique

Lésions cérébrales

Toute lésion du systéme nerveux central touchant la région hypothalamique (accident vasculaire cérébral, tumeur de la région, intervention chirurgicale...) peut EAtre à l'origine d'épisodes d'hyperhidrose associée à une hyperthermie. La survenue, chez un sujet jeune, d'une hypothermie épisodique avec hyperhidrose réalise le syndrome de Hines, parfois associé à une agénésie du corps calleux.

Aprés lésion de la moelle épiniére

L'hyperhidrose, associée à l'hyperréflexie autonome , survient chez des patients paraplégiques ayant eu une lésion de la moelle épiniére au-dessus de T6 . L'hyperhidrose est due à une réponse exagérée du systéme nerveux autonome à des stimuli anodins comme la distension intestinale ou vésicale, une inflammation viscérale ou encore une irritation cutanée. Les sueurs profuses prédominant à la face, au cou et à la moitié supérieure du tronc s'associent à une vasodilatation ( flush facial, congestion nasale) et à des céphalées pulsatiles, et plus inconstamment à d'autres signes d'hyperréactivité sympathique (hypertension, piloéréction) ou parasympathique (bradycardie). La symptomatologie peut survenir quelques semaines seulement aprés la lésion médullaire chez certains patients, et plus de 13 ans aprés chez d'autres.
Citons les hyperhidroses secondaires à l'hypotension orthostatique , survenant chez des sujets tétraplégiques, à distance d'une section de la moelle cervicale ou encore dues à une syringomyélie post-traumatique .

Neuropathies périphériques

Une hyperhidrose, le plus souvent épisodique, est rapportée au cours de la dysautonomie familiale ou syndrome de Riley-Day , maladie héréditaire transmise sur le mode récessif, du syndrome d'insensibilité congénitale à la douleur et de la neuropathie périphérique motrice avec dysfonctionnement autonome .

Hyperhidrose compensatrice
Il s'agit d'une hyperhidrose du tronc et des membres inférieurs survenant soit aprés une sympathectomie thoracique pour traitement d'une hyperhidrose palmaire ou faciale, soit chez des patients ayant un syndrome de rétention sudorale , généralisé ou localisé. Les sueurs sont déclenchées par des stimuli thermiques ou l'effort physique, et seraient liées à des besoins thermorégulatoires plus importants pour les glandes fonctionnelles restantes.
Il est important de rechercher une anhidrose associée ; les causes les plus fréquentes sont : le diabéte (anhidrose distale), les lésions de la moelle épiniére et du tronc sympathique, l'obstruction étendue des pores eccrines liée à une dermatose (xérose de la dermatite atopique).

Hyperhidrose idiopathique
Certaines hyperhidroses généralisées isolées, parfois nocturnes, parfois sous dépendance émotionnelle ou encore déclenchées par le froid, restent de physiopathologie mal élucidée, et peuvent EAtre considérées comme idiopathiques une fois une pathologie médicale écartée.

Hyperhidroses localisées
Classification des hyperhidroses localisées.
Hyperhidrose émotionnelle : la plus fréquente
Hyperhidrose palmoplantaire
Hyperhidrose axillaire (Intérêt de la toxine botulique)
Hyperhidrose paroxystique unilatérale associée aux néoplasies intrathoraciques
Hyperhidrose unilatérale circonscrite Hyperhidrose localisée associée à des maladie cutanées
Granulosis rubra nasi
Blue rubber-bleb naevus
Tumeur glomique
Hamartome eccrine
Pachydermopériostose
Myxoedéme prétibial
Hyperhidrose gustative
Hyperactivité sympathique (encéphalite, syringomyélie)
Neuropathie périphérique autonome et sensitive (diabéte, névralgies postzostériennes)
Lésions parotidiennes (parotidite, abcés parotidien, syndrome auriculotemporal ou syndrome de Lucie Frey)
Autres
Hyperhidrose lacrymale complétant un syndrome de Claude Bernard-Horner
Syndrome d'Arlequin


PHYSIOPATHOLOGIE

a.. Hyperhidrose émotionnelle

C'est la plus fréquente des hyperhidroses motivant une consultation (0,5 à 1 % de la population). Elle concerne, par ordre de fréquence décroissant : les paumes, les plantes et les aisselles. Elle débute le plus souvent dans l'enfance, parfois à l'adolescence. Une histoire familiale similaire est retrouvée dans un tiers des cas.


a.. Hyperhidrose palmoplantaire

L'excés de sudation survient lors des stress psychiques et s'associe parfois à une tachycardie et à une instabilité vasomotrice. L'hyperhidrose palmaire peut constituer un véritable handicap pour les sujets ayant une profession manuelle ou relationnelle. La moiteur des paumes et des plantes favorise de plus la survenue de dermites de contact, en facilitant le relargage de substances chimiques sensibilisantes à partir d'objets solides en contact avec la peau.

La physiopathologie de l'hyperhidrose palmoplantaire est assez mal connue. On suppose que le centre hypothalamique contrôlant les paumes et les plantes (et les aisselles chez certains) est distinct des autres centres hypothalamiques de la sueur, et qu'il ne reçoit des informations qu'à partir du cortex cérébral et non des voies afférentes thermosensitives. Ainsi, la sudation palmoplantaire ne survient pas pendant le sommeil ou la sédation, et n'est pas augmentée par l'élévation de la température extérieure.

L'hypersudation palmoplantaire entraîne un refroidissement cutané des mains et des doigts, ce qui augmente l'influx sympathique et aggrave encore l'hyperhidrose. Les traitements efficaces sur l'hyperhidrose entraînent une élévation de la température cutanée palmaire de 2,5 B0C. La dyshidrose (survenue de vésicules sur les bords latéraux des doigts) est volontiers associée à une hyperhidrose.
Voir Hyperhidrose palmoplantaire


a.. Hyperhidrose axillaire

Elle est due à l'hyperréactivité des glandes sudorales eccrines, due là encore à des stimuli émotionnels. Les glandes apocrines ne sont pas concernées, ce qui explique le caractére le plus souvent inodorant de ce type d'hypersudation axillaire. Seulement 25 % des patients ayant une hyperhidrose axillaire ont également une hyperhidrose palmoplantaire.
Voir Hyperhidrose axillaire (Toxine botulique ++)

a.. Hyperhidrose paroxystique unilatérale associée aux néoplasies intrathoraciques

Le contact d'une tumeur thoracique (adénocarcinome pulmonaire, carcinome bronchique, mésothéliome) avec le tronc sympathique ou les fibres postganglionnaires peut EAtre responsable d'une hyperhidrose, habituellement ipsilatérale. Cependant, la compression par des lésions bénignes comme une côte cervicale ou un ostéome peut également entraîner une hyperhidrose de l'hémiface homolatérale, du cou ou de la région thoracique antérieure.

Au cours des affections malignes, l'hyperhidrose est souvent précédée d'autres signes : douleur thoracique, dyspnée, perte de poids, adénopathies, hypoesthésie, faiblesse des muscles faciaux, syndrome de Claude Bernard-Horner. La sudation est habituellement spontanée, profuse, sans lien avec l'alimentation, la miction, les mouvements digestifs, le sommeil ou les activités physiques.

L'irradiation de la tumeur peut diminuer transitoirement l'hyperhidrose.


a.. Hyperhidrose unilatérale circonscrite idiopathique

La zone hyperhidrotique ne dépasse pas 10 x 10 cm 2 et concerne le plus souvent le visage ou les bras, chez un sujet par ailleurs bien portant. Les épisodes de sueurs profuses débutent brutalement, parfois déclenchés par le chaleur, et durent de 15 minutes à 1 heure, typiquement sans aucun signe d'accompagnement. La physiopathologie est inconnue.


a.. Hyperhidrose localisée associée à des maladies cutanées


a.. Granulosis rubra nasi

De physiopathologie obscure, cette affection rare débute dans l'enfance, parfois dés l'E2ge de 6 mois. L'hyperhidrose médiofaciale peut précéder de plusieurs années les autres symptômes : rougeur du nez s'étendant ensuite à la lévre supérieure, au menton et parfois aux joues, à laquelle peuvent s'ajouter des maculopapules, voire des vésicules. S'y associe souvent une cyanose froide avec hyperhidrose des extrémités. L'affection disparait le plus souvent à la puberté, laissant parfois des petits kystes ou des télangiectasies.


a.. Autres

Une hyperhidrose localisée a été rarement rapportée au cours de diverses affections dermatologiques, sur la peau sus-jacente ou périlésionnelle ( blue rubber-bleb naevus , tumeur glomique, hamartome eccrine, pachydermopériostose, myxoedéme prétibial...).


a.. Hyperhidrose gustative

Une sudation gustative normale, relativement discréte, symétrique autour des lévres, du nez et sur le front, survient chez les sujets normaux, aprés absorption de certaines épices. Cette sudation du visage fait intervenir un arc réflexe dont les voies afférentes sont les fibres de la sensibilité à la douleur et les fibres efférentes, les fibres sympathiques, cholinergiques. La sécrétion sudorale, d'intensité variable, parfois profuse, s'accompagne volontiers d'autres manifestations : salivation, sécrétion lacrymale, sécrétion nasale, flush . Lorsqu'elle est unilatérale, cette sécrétion est parfois la complication de lésions parotidiennes (parotidite, abcés parotidien, syndrome auriculotemporal ou syndrome de Lucie Frey).


a.. Autres

Citons :
a.. l'hyperhidrose lacrymale, sudation continue et profuse de la région sus-orbitaire, complétant un syndrome de Claude Bernard-Horner. Elle serait liée à l'atteinte des fibres sympathiques innervant la zone orbitaire ;
b.. le syndrome d'Arlequin, hyperhidrose faciale unilatérale avec
flushs homolatéraux, associée à une anhidrose controlatérale. L'hyperhidrose serait ici liée à une hyperréactivité sympathique de mécanisme compensatoire.

Voir également le site de l'association FRANCE HYPERHIDROSE Dr Benoît PRIEUR http://www.francehyperhidrose.org
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