DEFICIT EN G6PD
Dr Marcel GARRIGOU-GRANDCHAMP
MAJ Juin 2014

Le déficit enzymatique le plus répandu du globule rouge est le déficit en G6PD
Il se traduit par une hémolyse importante suite à l'ingestion de certains médicaments ou de substances oxydantes.
L'hémoglobine est transformée en methémoglobine laissant apparaître des corps de Heinz dans les hématies. La transmission de cette maladie est liée au sexe (chromosome X), les hommes seront donc plus touchés que les femmes.

Le déficit en Glucose 6 phosphate deshydrogénase est donc responsable d'anémie hémolytique congénitale d'origine enzymatique. Elle est souvent retrouvée chez des personnes provenant du Bassin Méditerranéen.
Sa transmission est liée à l'X expliquant l'atteinte quasi exclusive des hommes.

En cas d'absorption de substances oxydantes (sulfamides antipaludéens mais aussi ingestion de fève dans le cadre du favisme) survient une crise hémolytique aiguë. La présence de corps de Heinz fait suspecter le diagnostic. La mesure de l'activité G6PD le pose si elle est effectuée à distance de la crise.

A voir, un site spécialisé +++ Vigifavisme

MAJ Juin 2014
Référentiel des médicaments et déficit en G6DP sur le site internet de l'ANSM
[Lien / ANSM]

Par nom de spécialités (2014)
Par nom de substances actives (2014)
Comment obtenir la carte
Le bon de commande est téléchargeable sur Vigifavisme . Il est rempli par le médecin traitant du malade et adressé aux centres émetteurs. La carte est gratuite. Elle est envoyée au médecin traitant qui la complète, l’explique et la remet au malade.

ALIMENTATION
L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation.

En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.
L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD. [Texte complet] (AFSSA)

Liste des medicaments TOUJOURS dangereux en cas de deficit en G6PD
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Les produits cités peuvent être dangereux sous toutes leurs formes: collyre, intraveineux, intra-musculaire, par la bouche, en suppositoire quelle que soit la dose.
Cette liste comporte certains médicaments qui ont été retirés de la vente, compte tenu de leurs effets indésirables sévères. Ils ont été conservés dans la liste des médicaments dangereux en cas de déficit en G6PD, car le déficitaire peut tomber malade à l'étranger, où ces substances peuvent être encore en vente et risqueraient de lui être prescrites.
Les spécialités pharmaceutiques en vente en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (d'après le dictionnaire Vidal).

Acétanilide Glibornuride : Glutril ****
Acide pipémidique (quinolone) : pipram, pipram fort Gliclazide (sulfamide hypoglycémiant) : Diamicron Phénazopyridine chlorhydrate
Acide piromidique (quinolone) Glipizide (sulfamide hypoglycémiant) : Glibénése, minidiab, ozidia comprimé Primaquine diphosphate
Acide nalidixique (quinolone) : négram, négram fort Glycyclamide (sulfamide hypoglycémiant) Rosoxacine (ou rosaxine ) (quinolone ) : eracine
Acide oxolinique (quinolone) : urotrate Glybuzole (sulfamide hypoglycémiant) Sparfloxacine : Zagam
Anthracyclines Glymidine sodique
Carbutamide : Glucidoral, Glybutamide
(sulfamides hypoglycémiants)
Sulfacétamide sodique : Antébor
Bleu de méthylène (ou méthylthionimium chlorure) : Antiseptique calmante, collyre Bleu fort Laiter, collyre Bleu Laiter, Mictasol Bleu collyre, Pastilles Mauléon collyre, Stilla Glucosulfone (sulfamide hypoglycémiant) Sulfadimidine
Ciprofloxacine (quinolone) : ciflox comprimés ou solution pour perfusions, ciloxan collyre, uniflox Loméfloxine (quinolone) : logiflox Sulfadoxine

Pyriméthamine
ces deux produits sont associés dans le fansidar et malocide
Cotrimoxazole ou sulfaméthoxazole ou trimethoprine : Bactrim, bactrim forte, cotrimazol fort ratiopharm, Eusaprim, Eusaprim fort, wellcoprim, Antrima Monoxyde d'azote Sulfafurazole : Gantrisine, Pediazol
Dapsone (maloprim ) : disulone 100 Niridazole : ambilhar Sulfaguanidine
Les dérivés nitrés ex: trinitrotoluène Isosorbide nitrate : trinitrine , cordipatch , corditrine , diafusor , discotrine ,lenitral gel , lenitral percutané , natispray , trinipatch , trinitrine simple Laleuf , trinitrine caféinée Dubois Nitrofurantoine (ou Nitrofurazone ) : furantoine, furadoine, microdoine Sulfaméthoxazole : Gantanol
Doxorubicine (anthracycline ) : adriblastine, Doxorubicine Dakota Pharm Nitroprussiate de Sodium : nitriate Sulfamétrole
Enoxacine (quinolone) : enoxor Norfloxacine (quinolone) : chibroxine, noroxine Sulfanilamide
Fève de Saint Ignace (se trouve dans des produits homéopathiques à toujours vérifier dans les brochures des produits) Ofloxacine (quinolone ) : exocine, monoflocet, oflocet Sulfonamide: Fansidar
Fluoroquinolones Péfloxacine (quinolone) : (Peflacine, Peflacine mono dose Sulfasalazine : salazopyrine
Fluméquine : apurone Péfloxacine Mésilate (quinolone) Sulfapyridine
Furazolidone (ou furoxone) Pamaquine Urate oxydase
Glibenclamide ou Glibencyclamide ou Gliburide ou Maninil : Daonil, Daonil faible, englucan, hemidaonil, miglucan , septrim Phénazone et phénazone thymonucléate : otipax, brulex, HEC, ovules sedo hémostatiques du Dr Jouve, theinol Chlorpropamide : diabinèse



Certains produits chimiques sont impérativement à éviter:
Naphtalène (ou naphtaline) Thiazolesulfone
Bleu de Toluidine Phénylhydrazine


Liste de médicaments qui en théorie ne seraient dangereux, en cas de déficit en G6PD, que lorsque l'on dépasse les doses thérapeutiques usuelles
http://www.gs-im3.fr/G6PD/G6PD.Medica3.html

Les médicaments de cette liste sont classés selon leurs Dénominations Communes Internationales (DCI) .
Les spécialités pharmaceutiques commercialisées en France contenant ces produits sont indiquées en rouge (selon le dictionnaire VIDAL).

Acétaminophène ( paracétamol )
aféradol , claradol , dafalgan doliprane , dolko , dolotec , efferalgan , efferalgan pédiatrique , fébrectol , géluprane , oralgan , panadol , paracétamol Smith Kline Beecham ; paralyoc , salipran ,actifed , actifed jour et nuit , actron , afebryl , algisedal , algotropyl à la prométhazine , bronchorinol états grippaux , bronchorinol rhinites gel ad ,céfaline Hauth , cequinyl , cétafeine , claradol caféine , claradol codéine , codoliprane , coquelusédal paracétamol , dafalgan codéine , di-antalvic , efferalgan codéine , efferalgan vitamine C , efryl état grippal , eucalyptine paracétamol , fervex , fervex rhume gel ad , gélumaline , hexapneumine sirop nourrissons , hexapneumine suppos adulte , hexapneumine suppos enfants,nourrissons , humex Fournier , klipal , lamaline , lindilane , néocitran , novocétol , oralgan codéine , panadol codéine , prontalgine , propofan , rectoplexil , rhinofeb comprimés sécables adulte , rhinofébral , rinurel , rinutan , salgydal à la noramidopyrine , sédarène , supadol , suppomaline , toplexil , trophires composé , végadeine , véganine
Colchicine : colchicine Houdé, antigoutteux Rezall, colchimax *** Quinine sulfate basique
Acide Acétylsalicylique ( aspirine )
aspegic , aspirine Bayer aspirine du Rhône ; aspirine Ph8 , aspirine Upsa , aspirine Upsa 1000mg tamponnée , aspirisucre , aspro , catalgine , et catalgine normale , cefapyrine , claragine , doloderm , kardegic , rhonal , salipran , sargepirine , solupsan , actron , afebryl , alka-seltzer , antigrippine à l'aspirine état grippal , aspirine Upsa vitaminée C , aspirine vitaminée C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , asproaccel , aspro vitamine C , céphalgan , céphyl , compralgyl , détoxalgine , finidol , métaspirine , migpriv (lysine) , novacétol , rumicine , sédaspir , végadeine
Diacéfylline diphénhydramine : butix gel pour application locale, nautamine, actifed jour et nuit *** Quinine sulfate neutre
Acétaminosalol Diéthylamine salicylate Phénylbutazone : butazolidine, carudol, dextrarine Phénylbutazone, traumalgyl Quinine résorcine bichlorhydrate
Acétylsalicylate basique d'aluminium Dihydroquinidine : serecor Phénulbutazone ester triméthylgallique Salicylamide : percutalgine
Acétylsalicylate carbonate de sodium Dimenhydrinate Phénylbutazone pipérazine Salazosulfapyridine
Acétylsalicylate de lysine Dimercaprol Phénylbutazone sodique Salicylate d' aluminium
Aloxiprine Diphénylhydramine chorhydrate Phénytoine Salicylate de choline
Acide ascorbique (vitamineC)
ascofer (ferreux) ,laroscorbine , laroscorbine sans sucre , Midy Vitamine C 1000 effervescente sans sucre , tempodia LP , Vitamine C 1000 Inava , Vitamine C Aguettant , Vitamine C arkovital , Vitamine C Faure , Vitamine C Oberlin , Vitamine C Pierre Fabre , Vitamine C Upsa , Vitamine C Upsa effervescente , vitascorbol , vitascorbol sans sucre , vitascorbol soluble , vitascorbol tamponné acti 5 , Adena C , afebryl ; alvityl , antigrippine à l'aspirine état grippal , ascorbate de calcium , ascortonyl , aspirine vitamine C Oberlin , aspirine vitaminée B1 C Derol , aspro vitamine C , azedavit , azinc complexe , berocca , betaselen , bétriphos C , broncorinol maux de gorge , CA C1000 Sandoz , carencyl , cemaflavone , cépévit , céquinyl , cernevit , cirkan , codetricine vitamine C sans sucre , cyclo 3 fort , détoxalgine , drill sans sucre , efferalgan vitamine C , elevit Vitamine B9 , eludryl tablettes , fer UCB , fero-grad vitaminé C 500 , fervex , forvital , guronsan , hydrosol polyvitaminé Bon , hydrosol polyvitaminé Roche , lofenelac Mead Johnson , Midy vitamine C 500 , Midy vitamine 1000, nicoprive , ophtadil , ostéogen , phakan , pharmaton ,Plényl , polytonyl , quinine vitamine C grand , quotivit O.E. , renutryl , revitalose , rhinofébral , solutricine vitamine C , soluvit , strepsils vitamine C , sipradyne , surelen , survitine , synergyl , tonicalcium , otamine concentré , totamine concentré glucidique, totamine glucidique , trisolvit , trophysan L glucidique , trophysan L simple , uvesterol vitaminé A ,D,E,C, valerbé , vascocitrol , veinobiase , veinostase , véliten , vényl , vitamines C+B2 Lemoine , vithation , vivamyne , zédène C
Diphénylhydramine mesilate Phénytoine sodique Salicylate de gaiacol
Aminophénazone
amidopyrine
Floctafénine : Idarac Phytoménadione (Vitamine K1) : vitamine K1 Roche, lofenelac Mead Johnson, vitalipide adulte et enfant Salicylate de manganèse
Antazoline chlorhydate Glafénine Probénecide Salicylate de méthoxyméthyle
Antazoline mésilate Hydroxychloroquine sulfate Procainamide chlorhydrate Salicylate de méthyle
Antazoline phosphate Isoniazide : rimifon, dexambutol -INH, rifater, rifinah Proguanil chlorhydrate : paludrine, savarine Salicylate de phénylpropyle
Ascorbate de calcium Lévodopa : modopar125, modopar 125 dispersible, modopar 250, Modopar 62,5, modopar L P 125, sinemet 100, sinemet 250, sinemet LP Propylène glycol salicylate Salicylate de picolamine
Ascorbate de cystéine Lithium salicylate : neurolithium , granions de lithium , lithium microsol , oligranul lithium , oligisol lithium , oligostim lithium , téralhite , téralhite LP , actiphos , antigoutteux Rezall , salibra Propyphénazone Salicylate de sodium
Ascorbate de lysine Mafénine chlorhydrate *** Streptomycine pantothénate
Ascorbate de magnésium Méfénidramium méthylsulfate Quinine Streptomycine sulfate
Ascorbate de potassium Ménadione : bilkaby Quinidine : cardioquine, longacor, quinidurule, quinimax comprimés et solutions injectables Succinyl sulfathiazol
Ascorbopyridoxine complexe Ménadione bisulfite sodique (Vitamine K3) Quinidine arabogalactane sulfate Succinyl sulfathiazol dibismuthique
Anesthésiques locaux:
Prilocaine : emla, emla patch
Ethidocaine : duranest, duranest adrénaline
Marcaine
Bupivacaine : bupivacaine Aguettant, chlorhydrate de bupivacaine Dakota Pharm., bupivacaine adrénaline Aguettant, Marcaine adrénaline
Chloroprocaine
Mépivacaine
Propicaine
Menthyle salicylate Quinidine bisulfate Spiramycine : rovamycine comprimé enrobé, rovamycine granulé pour suspension buvable enfant, grand enfant, et nourrissons .rovamycine poudre pour solution de perfusion intra veineuse adulte, rovamycine sirop enfant et nourrissons, Spiramycine coquelusédal, rodogyl
B.A.L. (British Anti Lewislte)
Mercaprol
Mépacrine dichlorhydrate Quinidine Phénylethylbarbiburate Sulfadiazine : adiazine ; flammazine, sicazine, flammacerium. antrima
Bénorilate : salipran Mestranol Quinidine Polygalacturonate Sulfadiazine argentique
Benpropérine Méthahexamide Quinidine Sulfate Sulfafurazol acétate : pédiazole
Benzamidosalicylate de calcium Méthamizole sodique ( ou Noramidopyrine) : novalgine, pyrhétane à la noramidopyrine, avafortan à la noramidopyrine, céfaline-pyrazolé à la noramidopyrine, optalidon à la noramidopyrine, salgydal à la noramidopyrine, visceralgine forte à la noramidopyrine Quinine sous toutes ses formes : kinurea H , quinine chlorhydrate Lafran , céquinyl , dinacode sans codéine crème , hexaquine , nicoprive , quinimax comprimé enrobé sécable , quinimax solution injectable IM et IV enfant et adulte .quinine vitamine C Grand , quinisédine
Quinine acetamidophenylarsinate
Sulfalène

Sulfaguanidine : litoxol
Benzamidosalicylate sodique Morpholine salicylate Quinine ascorbate Sulfamérazine
Bornyle salicylate Néoarsphénamine Quinine benzoate basique Sulfaméthizol : rufol
Carbasalate calcique solupsan, céphalgan Nifurfoline Quinine bromhydrate basique Sulfaméthoxypyridazine
Chloramphénicol: cebenicol, cebedexacol Novobiocine calcique Quinine camsilate neutre Sulfoxone
Chloramphénicol hémisuccinate sodique Novobiocine sodique Quinine chlorhydrate basique Thiamphénicol : fluimucil antibiotic, thiophenicol comprimé, thiophenicol poudre et solution pour injection SC IM IV
Chloramphénicol palmitate P.A.S. alumino calcique Quinine chlorhydrate neutre Thiamphénicol aminoacétate acétylcysteinate
Chloramphénicol stéarate P.A.S. sodique Quinine et urée chlorhydrate double Thiamphénicol aminoacétate chlorydrate
Chloroquine diphosphate : savarine Paracétamol Quinine éthylcarbonate Tolbutamide : dolipol
Chloroquine gentisate Pentaquine Quinine formiate basique Trihexyphenidyle chlorhydrate : artane, parkinane LP
Chloroquine salicylate Pasiniazide Quinine gluconate Trimethoprime
Chloroquine sulfate : nivaquine Phénacétine : polypirine Quinine phénylethylbarbiturate Tripelennamine chlorhydrate
Chlorpropamide Phénazone gentisate Quinine salicylate


Selon le Comité d’experts spécialisé « Nutrition humaine » (http://www.afssa.fr) Concernant les recommandations relatives à l’alimentation des personnes présentant un déficit en G-6-PD : (texte complet [Lire] (pdf)
  • En l’état actuel des connaissances, il apparaît que les troubles liés au déficit en G-6-PD ne peuvent intervenir qu’avec un nombre très réduit d’aliments d’origine végétale de consommation courante en France. Seule la consommation des variétés de Vicia faba (fèves ou féveroles), la plus consommée par l’homme parmi les espèces de Vicia, et à un degré moindre de Vicia sativa (Vesce), peu ou pas consommée par l’homme, est contre-indiquée chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD, et ce quels que soient les modes de préparations et de conservation de ces aliments. A ce jour, aucun autre aliment n’a été rapporté comme présentant des teneurs en vicine et convicine suffisamment élevées pour être directement à l’origine d’un accident hémolytique chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD.
    Les compléments alimentaires1 contenant des fèves ou des extraits de fèves doivent également être contre-indiqués chez les sujets atteints de déficit en G-6-PD.
    L’Afssa recommande de ne pas consommer de fèves en cas de déficit en G-6-PD, quels que soient leurs modes de préparation et de consommation.

  • En dehors des fèves, seules deux substances pouvant être retrouvées dans l’alimentation sont décrites comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques en lien avec un déficit en G-6-PD. Il s’agit de la quinine et de la vitamine C.

    • Pour ce qui concerne la Quinine :
      .. considérant que la quinine présente dans certaines boissons a été décrite comme étant à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
      .. considérant que l’Afssaps recommande une alternative thérapeutique à la prescription de quinine en cas de déficit en G-6-PD;.. considérant qu’il existe des alternatives nutritionnelles à la consommation de boissons contenant de la quinine;
      L’Afssa recommande de ne pas consommer de boissons contenant de la quinine en cas de déficit en G-6-PD.

    • Pour ce qui concerne la vitamine C :
      .. Considérant que la vitamine C présente dans certains aliments peut être à l’origine d’accidents hémolytiques chez les personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
      .. Considérant que, de fait, des accidents ont été décrits après consommation de vitamine C per os par des personnes présentant un déficit en G-6-PD ;
      L’Afssa recommande, en cas de déficit en G-6-PD, d’être vigilant en cas de consommation importante de produits naturellement riches en vitamine C
      L’Afssa, en accord avec l’Afssaps, propose de retenir le seuil de 1g / jour de vitamine C comme limite de sécurité pour les personnes présentant un déficit en G6PD.

    Voir également :
  • Liste des produits susceptibles de provoquer des accidents hémolytiques chez les sujets déficients en G6PD (Centre régional de Pharmacovigilance et de renseignement sur le médicament de Haute Normandie)
  • http://www.biam2.org/www/SubPEMCDEFICIT_EN_G6PD.html Précautions d'Emploi des Substances (BIAM)

    Pour en savoir plus :
    un site spécialisé +++ Vigifavisme
    http://www.gs-im3.fr/G6PD/ +++
    http://www.vulgaris-medical.com/encyclopedie/favisme-1881.html
    http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/pediatrie/anemie2.htm#2

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