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LYMPHOMES MALINS NON HODGKINIENS
Copie locale de http://www.med.univ-rennes1.fr/etud/hemato-cancero/lymphomes_malins_non_hodgkiniens.htm


1. Définition
    · Ce sont des tumeurs dont les racines sont les lymphocytes B ou T.
    · Ces tumeurs sont essentiellement ganglionnaires dans leur site initial d'atteinte.
    · La différence entre un Hodgkin et un non Hodgkinien se fait sur l'histologie.
2. Epidémiologie
    · Cancers fréquents.
    · Survient à tous les âges de la vie.
    · Avec des différences de présentation et d'histologie.
    · Incidence : augmente avec le temps.
3. Etiologies
    A) Anomalies du système immunitaire
      · Facilitent le développement de maladies lymphomateuses.
      1) Certaines maladies auto-immunes
        · La thyroïdite auto-immune de Hashimoto provoque un lymphome des glandes thyroïdes.
        · ...
      2) Syndrome sec de Gougerot-Sjögren
        · Fréquent, provoque un lymphome des glandes salivaires.
      3) Greffes viscérales
        · Nécessitent un traitement immunosuppresseur ( de lymphocytes T) au long cours.
        · Il permet l'acceptation de la greffe mais développe des lymphomes.
        · L'arrêt du Traitement entraîne leur disparition.
    B) Facteurs d'origine infectieuse
      1) EBV
        · Virus extrêmement répandu, infestant les lymphocytes B.
        · Provoque une hyperplasie réactionnelle des lymphocytes T devenant basophiles : Syndrome mononucléosique.
        · Lié aux lymphomes :
          => En Afrique noire = Lymphome de Burkitt. Atteint les enfants, localisation osseuse.
          => Chez les immunodéprimés.
      2) VIH
        · 5% des porteurs du VIH développent des lymphomes.
      3) HTLV1
      4) Infections bactériennes à Hélicobacter pylori
        · Provoque gastrites, ulcères gastro-duodénaux.
        · Facteur associé aux cancer et lymphome de l'estomac.
4. Diagnostic clinique
    · Caractéristiques = Lymphomes polymorphes.
    · Circonstances de découverte :
      # Découverte d'adénopathies superficielles
        · Adénopathie maligne hématologique :
          => Volume variable, non douloureux, non inflammatoire.
          => Plus volontiers compressif.
        · Asymétrique (élément du diagnostic).
        · Siège :
          => Cervical antérieure (+++).
          => Sus-claviculaire (+++).
          => Axillaire (++).
      # Découverte d'une hépatosplénomégalie (+)
        · Pas de signe d'HTP.
        · Biologie : Cholestase anictérique.
          => Augmentation des PA et des gammaGT.
          => Bilirubine normale.
      # Découverte d'adénopathies profondes
        · Médiastinales
          => Bords arrondis, nets, souvent polycycliques.
          => Homogènes, bilatérales.
          => Souvent compressives (différent de Hodgkin).
          => D'où douleur, dyspnée, syndrome cave supérieur.
        · Sous-diaphragmatiques
          => Rétropéritonéales.
          => Mésentériques.
          => D'où douleurs abdominales, syndrome occlusif (uretères, veine cave...)
        · Autres (polymorphisme de ces lymphomes)
          => Lymphomes ORL (amygdales, sinus).
          => Lymphomes du tube digestif (gastrique +++, grêle, colon, rectum).
          => Lymphomes mammaires, ovariens, testiculaires.
          => Lymphomes du SNC (toujours dû à EBV).
          => Lymphomes de la peau : mycosis thromboïde.
          => ...
      # Signes généraux
        · Amaigrissement.
        · Fièvre.
        · Sueurs nocturnes profuses.

5. Diagnostic

    · HISTOLOGIE +++
      # Biopsie ganglionnaire
        · Devant un ganglion volumineux (> 1,5-2 cm).
        · Régions inhabituelles (cervicales, axillaires).
        · Caractère permanent.
        · Absence de porte d'entrée.
      # 3 objectifs
        · 1er prélèvement pour le cytologiste (apposition du ganglion sur une lame).
        · 2ème prélèvement pour l'histologiste.
        · 3ème prélèvement pour le phénotypage.
      # Architecture
        · Normale :
          => Dans le cortex = lymphocytes B organisés en follicules.
          => Dans la médullaire = lymphocytes T.
        · Pathologique :
          => Lymphomes diffus = destruction de l'architecture normale avec ± effraction.
          => Lymphomes folliculaires = structure nodulaire disséminée à architecture folliculaire conservée.
      # Composante cellulaire
        · A petites cellules.
        · A grandes cellules.
      # Classification
        · Lymphomes de faible malignité
          => Lymphomes folliculaires.
          => Lymphomes diffus à petites cellules.
          Médiane de survie = 8-10 ans.
        · Lymphomes de haute malignité
          => Lymphomes diffus à grandes cellules.
          => Lymphomes lymphoblastiques.
          Médiane de survie < 1 an.
        · Lymphomes à malignité intermédiaire
          => Les autres.
          Médiane de survie = 2-4 ans.

6. Bilan d'extension

    # Clinique
      · Radiographie thoracique ± scanner.
      · Radiographie des sinus.
      · Endoscopie digestive.
      · Biopsie ostéomédullaire (recherche de granulome).
    # Biologie
      · Bilan hépatique : transaminases, bilirubine.
      · Bilan inflammatoire : CRP, fibrine.
      · LDH (traduisent la destruction et le renouvellement cellulaire).
        => indice d'activité de la tumeur.
      · Sérologie VIH systématiquement.

7. Classification

    · Selon Ann Arbor, la masse tumorale et les signes généraux (A ou B).
    · Tests pronostiques :
      => Selon manifestations cliniques (Arbor), A ou B, masse tumorale, taux des LDH, âge.
      => Selon la chimiosensibilité.

8. Traitement

    · Dépend de l'âge du patient, du type histologique du lymphome.
    # Principes
      · Chimiothérapie +++
        => Petite mesure = traitement ambulatoire
          - Per Os.
          - Surveillance de l'hémogramme 1-2 / mois.
          - Chloraminophène(R).
          - Tolérance clinique = bonne.
          - Biologie : si 10-100-1 000 = arrêt du traitement.
        => Mesure supérieure = polychimiothérapie
          - Protocole CHOP :
            - Cyclophosphamide (endoxan(R)) : agent alkylant.
            - Hydroxyadriamycine.
            - Oncovin(R).
            - Prednisone (cortancyl(R)).
          - Perfusion à J1 de CHO puis Prednisone pendant 4 jours.
          - Séquences toutes les 3 semaines (3, 6 cures...).
          - Surveillance hématologique tous les 8 jours.
          Remarque : toujours GRANULOPENIE de J7 à J14.
        => Intensifications thérapeutiques
          - Hospitalisation prolongée.
          - Aplasies pendant 2-3 semaines.
          - 2 Possibilités pour y remédier :
            - Facteurs de croissance = cytokines GM-CSF.
            - Autogreffe =injection de cellules souches préalablement prélevées au malade.
    # Indications
      · Faible malignité ou grand âge
        => Traitement ambulatoire.
          - Rémission = 70%.
          - Rechute constante.
      · Forte malignité chez le sujet jeune
        => Escalade thérapeutique.
          - Rémission = 70%.
          - Guérison = 50%.
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