Accueil Recherche NouveautésEmail webmaster Tous les textes - FMCSommaire généralPage précédente
.
Purpura rhumatoïde
Maladie de Henoch-Schönlein
Vascularite immunoallergique la plus fréquente de l'enfant (maximum entre 4 et 7 ans) 20/100 000 mais vraisemblablement infectieuse ( caractère épidémique et saisonnier fréquent : ++ hiver) dont la sémiologie associe dans un contexte fébrile des signes cutanés, articulaires, digestifs et un risque rénal. L'état général est conservé.
    Dans 25 à 90% des cas, on retrouve un facteur déclanchant :
  • Le plus souvent une infection bactérienne (streptocoque, mycoplasma pneumoniaie, staphylocoque, clostridium...) ou virale Parvovirus B19, EBV, adénovirus, virus ourlien, HIV)
  • Plus rarement, une infection parasitaire, piqure d'insecte, voire toxique (cocaïne)
  • Parfois une prise médicamenteuse (antibiotiques, AINS, IEC), une vaccination
SEMIOLOGIE
Syndrome fébrile modéré dans 50% des cas, asthénie inconstante
NB : Tout purpura fébrile doit faire évoquer un méningocoque [Lire]

Les signes cutanées
Ils sont présents dans pratiquement 100 % des cas; s'installent en unes semaine, disparaissent en 2 à 3 semaines pour réapara^tre lors des poussées dans les mois suivants.
Purpura vasculaire symétrique qui touche essentiellement les zones déclives (chevilles, fesses, coudes, scrotum) mais la paume des mains et la plante des pieds (ainsi que le visgage, la cavité buccale) sont indemnes.
Il existe le plus souvent associés des éléments urticariens et des oedèmes douloureux des extrémités

Les signes articulaires
Présents deux fois sur trois : polyarthralgie des grosses articulations, transitoires plus ou moins symétriques. Elles disparaissent en quelques jours.
Dans 50% des cas elles précèdent le purpura.

Les signes digestifs
Présents deux fois sur trois, à type de douleurs abdominales plus ou moins importantes, récurrentes associées à des troubles du transit banaux (diarrhées, vomissements) mais parfois aussi de rectorragies pouvant faire évoquer une invagination intestinale aiguë.
Dans 10 à 30 % des cas, les troubles digestifs précèdent le purpura.

Les signes renaux
Ils apparaissent une fois sur deux. L'atteinte glomérulaire se traduit par une hématurie isolée (macro ou micro) essentiellement lors de la première poussée.
Plus rarement : protéinurie, HTA, insuffisance rénale transitoire, syndrome néphrotique.

BILAN BIOLOGIQUE
Dans la forme typique peu d'examens sont utiles :
---- Nf, plaquettes, VS
---- Iono sang créatinémie, urémie
---- Proténurie des 24 heures si HTA, hématurie

L'absence de thrombopénie et le bilan de coagulation normal sont des éléments essentiels du diagnostic.
Voir Les purpuras

EVOLUTION
Le pronostic est bon mais l'évolution est assez longue (plusieurs mois) et peut être marquée par plusieurs poussées
Certaines complications rares peuvent survenir
Complications digestives dans 10% des cas
Le diagnostic et le suivi s'objective oar echographie.
---- Hémorragies digestives : hématémèse, méléna, rectorragies
---- Invaginations iléo-iléales, perforations intestinales
Complications rénales
Dans 5% des cas, une glomérulonéphrite survient et représente la principale complication du purpura rhumatoïde mais guérit spontanémént en moinsde 24 mois dans la majorité des cas (1% d'insuffisance rénale)

TRAITEMENT
Malgré la fréquente benignité de l'affection, une hospitalisation initiale reste licite voire indispensable en cas d'atteinte digestive ou rénale

Outre le traitement symptomatique (antispetiques locaux, antihistaminiques, paracétamol, antispamodiques), une corticothérapie est utile dans les complications renales ou digestives

====================================

LIENS :
  • Med.univ. Rennes1.fr
  • ujf-grenoble.fr (D. Plantaz - 1998)


  • SOURCE : www.med.univ-rennes1.fr


    Maladie pédiatrique dont on ne connaît pas la cause mais Vraisemblablement infectieux et survenant le plus souvent en hiver +++.
    Dans un contexte fébrile, le PR associe 4 éléments du syndrome (ne sont pas forcément tous présents) :
    • Atteinte cutanée
      => Tâches maculopapuleuses avec les différents stades de la biligénèse locale, évoluant par poussées
      => Surtout aux membres inférieurs (chevilles, jambes), de façon symétrique.
      => Parfois fesses et coudes (points de pression).
      => Eléments d'âge différent avec tendance à la confluence.
      => favorisées par l'orthostatisme. Disparaissent sans laisser de séquelles.
      => +/- Urticaire au niveau du visage.
      => +/- Orchite (= indication des corticoïdes).

    • Atteinte articulaire
      => Arthralgies, arthrites pouvant toucher toutes les articulations (surtout les grosses).
      => Douleurs pouvant être invalidantes = alitement.
      => Guérit sans séquelle.

    • Atteinte digestive
      => Douleur abdominale spontanée ou déclenchée par l'alimentation jusqu'à reflux alimentaire.
      => +/- Hémorragie digestive = méléna.
      => Invagination et perforation sont exceptionnelles.
      => Echographie : montre les hématomes de paroi.
      => Dénutrition rapide d'accompagnement.

    • Atteinte rénale (25% des cas)
      => Surtout le 1er mois, jamais après 3 mois.
      => Le plus souvent au décours de l'atteinte initiale ou de la poussée.
      => Hématurie souvent associée à une protéinurie modérée.
      => +/- Protéinurie importante de type néphrotique :
      ---- > 3g/24h chez l'adulte.
      ---- > 50 mg/kg/24h chez l'enfant.
      => Caractérisée par des dépôts mésangiaux d'IgA.
    Le diagnostic essentiellement clinique
    => Pas d'examen spécifique :
    ---- +/- VS augmentée.
    ---- +/- Antistreptolysines augmentées.
    ---- NFS et Hémostase normales.


    Traitement et Evolution
    => +/- Poussées (plusieurs sont possibles les 2 années qui suivent).
    => L'atteinte cutanée seule permet à l'enfant d'aller à l'école.
    =>L'atteinte articulaire nécessite des antalgiques et du repos.
    => L'atteinte digestive peut provoquer une dénutrition d'où :
    ---- Corticothérapie : 1-1,5 mg/kg pendant 5-6 jours et arrêt en 5-6 jours en diminuant les doses
    . ---- Plus rarement perfusion parentérale en continu.
    ---- Elle guérit sans séquelle.
    => L'atteinte rénale : elle représente le risque évolutif
    ---- Biopsie d'emblée si syndrome néphrotique sinon simple surveillance pendant 2-3 ans.
    ---- Biopsie = importance de l'agression.
    ---- Traitement : bolus de Solumédrol ®
    . Certains enfants peuvent évoluer vers l'insuffisance rénale terminale.

    LIENS :
  • Med.univ. Rennes1.fr
  • ujf-grenoble.fr (D. Plantaz - 1998)
  • Accueil NouveautésEmail webmaster Sommaire FMC Sommaire généralPage précédente