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MALADIE DE PAGET
En pratique

Pour en savoir plus, voir
---- La maladie de Paget par le Dr Claude Dapogny
---- La maladie de paget Corpus médical Grenoble (Professeur Robert JUVIN)


Le diagnostic est généralement suspecté sur des clichés radiologiques.

BILAN - BIOLOGIE
Nfs, VS, calcémie ( parfois augmentée ?) , calciurie sont normaux
Les phosphatases alcalines osseuses sont augmentées ( asscocier transaminases et Gamma GT pour confirmer l'origine osseuse)
L'hydroxyprolinurie est augmentée.
MAJ 2010...
• Marqueurs de la résorption : CTX (Crosslaps) +++ urinaires ou sériques ( NTX et pyridinolines)
• Ils sont augmentés proportionnellement à l'étendue et à l'activité de la maladie.
• Ils peuvent être normaux dans les formes localisées sur un seul os.
• Ils sont utilisés pour la surveillance de l'évolutivité de la maladie et pour apprécier l'efficacité des traitements.
NB : Ce bilan peut être tout à fait normal lorsque l'atteinte est localise sur un site.
Scanner en cas de doute
La scintigraphie osseuse est l'examen le plus fidèle pour mesurer l'extension de la maladie

LES PROBLEMES
L'évolution et la localisation
La transformation sarcomateuse

CAT et TRAITEMENT
  • L'objectif est d'arréter le renouvellement excessif et anarchique du tissus osseux, de diminuer la douleur et de réduire et si possible de normaliser les paramètres biochimiques afin de prevenir les complications
  • Il est suivi par la clinique (douleurs), les analyses biologiques et la radio.
  • On recommande actuellement de traiter le plus tôt possible tous les patients symptomatiques ET asymptomatiques porteurs de lésions à risque par leur localisation (crâne, os longs,le rechis et les grosses articulations).
  • Le traitement fait appel à certains biphosphonates : DIDRONEL* (etidronate), SKELID* (tiludronate), des antalgiques, un supplément calcique et de petites doses de vitamine D pour éviter la réaction hyperparathyroïdienne et/ou une carence fréquenté chez ces patients agés.
  • MAJ 10/2005 ACLASTA 5 mg (zolédronate) Avis HAS [Lire]
  • Les calcitonines ne sont plus utilisées
    Date de publication : 20-07-2011
    Zolédronate (ZLN) dans la maladie de Paget
    Evaluation à long terme (jusqu’à 6,5 ans)

    Une seule perfusion de ZLN 5 mg a un effet plus prolongé sur la diminution des PAL par rapport au RIS. Une rémission biochimique est observée jusqu’à 6,5 ans chez la plupart des patients. La réduction de la fréquence et de la sévérité des complications à long terme de la maladie de Paget nécessite un contrôle des marqueurs pendant des années, et ceci semble pouvoir être réalisable avec l’administration de ZLN. [Lire] (ncbi.nim.gov)


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    La maladie de paget Corpus médical Grenoble (Professeur Robert JUVIN)
    Le plus souvent, la maladie de Paget est découverte lors d’un bilan radiologique standard, en
    règle après 50 ans, avec une légère prédominance masculine.
    Quelques signes attirent parfois l'attention et motivent le bilan radiologique:
    • douleurs osseuses
    • déformations (inconstantes et tardives; historiquement "signe du chapeau" par
    hypertrophie
    • crânienne, tibia "en lame de sabre")
    • troubles vasomoteurs (hyperhémie cutanée en regard des lésions osseuses)
    • l'état général est toujours conservé.
    
    Signes radiologiques
    Fréquence des localisations osseuses
    (par ordre décroissant)
           bassin, vertèbres lombaires, fémur,
           colonne dorsale, sacrum, crâne, tibia
    
    . La scintigraphie osseuse
    Elle met en évidence une hyperfixation intense sur les os atteints.
    Son intérêt :
    • préciser la topographie des lésions sur le squelette
    • déceler des foyers invisibles sur les radiographies.
    Elle est demandée lors du bilan initial. Il s'agit donc d'une "cartographie".
    Il n'est pas utile de répéter la scintigraphie pour le suivi d'un patient ou pour apprécier
    l'efficacité d'un traitement.
    
     Paramètres biochimiques
    Dosage des paramètres reflétant le remodelage osseux :
    • Paramètres de la formation osseuse : Phosphatases alcalines sériques, isoenzymes
    des phosphatases alcalines éventuellement, l’ostéocalcine est beaucoup moins sensible
    dans la maladie de Paget.
    • Marqueurs de la résorption : CTX, NTX et pyridinolines.
    • Ils sont augmentés proportionnellement à l'étendue et à l'activité de la maladie.
    • Ils peuvent être normaux dans les formes localisées sur un seul os.
    • Ils sont utilisés pour la surveillance de l'évolutivité de la maladie et pour apprécier
    l'efficacité des traitements.
    
    • En pratique, les phosphatases alcalines sériques sont suffisantes mais les marqueurs de
    la résorption comme le CTX ou le NTX se modifient très rapidement sous traitement.
    La calcémie est en règle normale dans la maladie de Paget; elle est par contre augmentée en
    cas d'immobilisation prolongée ou d'hyperparathyroïdie associée.
    La vitesse de sédimentation est normale.
    
    
    
    
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