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La maladie de PAGET en 1996
Pour contacter l'auteur : Dr Claude Dapogny - Rhumatologue
L'essentiel pratique : ICI
Maladie osseuse caractérisée par le remplacement progressif,sur un ou
plusieurs os du squelette et à partir du premier foyer,du tissu normal par
un tissu osseux de structure grossière et irrégulière,de renouvellement
excessif et anarchique et qui engendre peu-à-peu une augmentation de la
densité osseuse et une hypertrophie des os atteints.  J.C Rénier.

3 à 4% des sujets agés de plus de 45 ans.Elle touche deux fois plus souvent
l'homme que la femme.Les localisations les plus fréquentes sont le rachis
lombaire,le bassin,le crâne,le fémur ,le tibia et la clavicule.Les formes
mono-osseuses représentent 10 à 25% des cas selon les séries.

Les motifs de consultations

	Une ou des localisations douloureuses
			Douleur d'origine osseuse en gl mécanique
				la douleur apparait en gl tardivement,est
permanente,augmentée lors de la pression locale,reste souvent modérée
			Douleurs en rapport avec une complication
			Douleur d'origine articulaire
		          Douleur neurologique
	Découverte lors d'examens radiologiques ou biologiques
		La maladie est très souvent asymptomatique
	Déformations
			Il existe une augmentation de volume
	Troubles vaso-moteurs
			Augmentation de la chaleur locale avec parfois
circulation veineuse collatérale et oedème
	Lors d'une complicatiion

Le diagnostic est radiologique

	Critères radiologiques du remaniement pagétique
			Raréfaction initiale
			Epaississement
			Cortical et trabéculaire
			Densification variable (faisant suite à la raréfaction initiale)
			Elargissement de la pièce osseuse
			Le terme RECODE résume ces éléments sémiologiques dont le plus important est
l'épaississement cortical.(les signes visibles sur les radiographies standards sont pathognomoniques.

	Donc hypertrophie osseuse ( à comparer par rapport au coté sain),épaississement 	des corticales et 
dédifférentation corticomédullaire,associé à remaniement fibrillaire.
             Il existe une extraordinaire activation du  remaniement osseux dans la MP.
Trois stades morphologiques osseux de la MP :la première phase ou la résorption osseuse prédomine
 qualifiée de lytique ,destructrice,ou radiotransparente,une seconde phase ou  la reconstruction compense 
partiellement la résorption dite mixte,combinée ou biphasique,la 3 ème phase ou la reconstruction prédomine 
conduisant à l'épaississemnt et à la densification  de l'os  dite sclérotique,et enfin un 4 ème stade se rencontre 
souvent ,correspondant à la phase secondairement  mixte qui au cours du vieillissement remplace les phases 
sclérotiques.

La MP n'est pratiquement  jamais inactive: les phases sclérotiques  ne sont guère inactives ou éteintes,la MP a 
plutôt parfois atteint un équilibre pour lequel le terme de chronique serait plus approprié.
Une deuxième caractéristique de la MP est son extension progressive, de proche en proche,au niveau de la pièce 
>atteinte,8+/-0,5 mm /an et par front: il faut donc plusieurs décennies pour que la MP s'étende à la totalité de l' os 
long (30 à 40 ans).
L'os pagétique amplifie et accélère toutes les transformations en rapport avec un déséquilibre quelconque du remaniement osseux ( fractures ,immobilisations, décharge, influence des médicaments,les plus actifs étant la calcitonines et les diphosphonates de seconde génération). Sous traitement ,si certaines régions conservent un aspect lytique, et échappent à l'action reconstructrice du médicament, il faut suspecter soit un dosage du médicament insuffisant soit l'interférence de facteurs distincts, fractures de stress ou impactions associées ou non à des troubles de la minéralisation . Sur un os long,il existe un V d'avancée pagétique qui grandit de 8 mm/an. La progression se fait habituellement selon un mode biphasique: d'abord la résorption prédominante (3 à 6 ans),puis formation prédominante,avec hypertrophie progressive de l'os atteint Outre les aspects radiographiques élémentaires,il peut exister des déformations en crosse ou en lame de sabre,des fissures en gl dans la concavité de la déformation. Crâne:image condensante de voûte avec aspect ouaté et épaississement ou ostéoporose circonscrite.Sur la base du crâne rechercher une atteinte des rochers ou une impression basilaire Rachis:image de la vertèbre en cadre,souvent atteinte de l'arc postérieur Les radiographies standard suffisent en gl. La tomodensitométrie peut aider pour le dg des complications: compresssion médullaire,sarcome pagétique et l'IRM est indiquée dans les complications neurologiques. Garder à l'esprit quelques diagnostics différentiels Les images sont en gl stéréotypées et donc le dg facile.Les erreurs dg sont donc peu fréquentes. S'agit-il bien d'un remaniement pagétique?Toute lésion qui ne rassemble pas la totalité du faisceau d'anomalies précitées est à priori suspecte: certaines lésions néoplasiques ou densifications osseuses d'origine métabolique. En fait seules certaines ostéites chroniques posent un réel problème de dg différentiel Ne s'agit-il que d'un remaniement pagétique?la lésion est suspecte s'ils existent d'autres lésions que celles précitées:sarcome pagétique ou métastases se greffant sur une lésion pagétique La vertèbre ivoire: le scanner doit être pratiquement systématique si la condensation est uniforrme sans augmentation de volume et il faut penser à une métastase en particulier de la prostate( il n'y jamais d'aspect fibrillaire ou d'épaississement trabéculaire dans les zones non condensées et la morpholgie osseuse est respectée) ou à une maladie de Hodgkin .En cas de doute , une biopsie à l'aiguille est justifiée. Chez le sujet agé, très ostéopénique,il existe parfois des aspects de grande déminéralisation surtout au niveau du rachis mais la trame est fibrillaire et il existe un flou entre la corticale amincie et la médullaire. Il y a parfois des aspects pseudo-kystiques au sein des aires pagétiques Les blocs vertébraux pagétiques soudent 2 à 4 vertèbres vers l'avant, pas au niveau des arcs postérieurs comme dans les blocs congénitaux Le bilan nécessaire lorsque le diagnostic est posé Les examens biologiques La vitesse de sédimentation est toujours normale Le bilan phosphocalcique: des examens à confronter les uns aux autres Clairance de la créatinine - elle peut se calculer à partir de la seule créatininémie Cl créat=(140 - âge)x poide(kg) / 0,814 x créatininémie(umol/L) (Cokcroft) Calcémie : elle doit être corrigée en fonction des chiffres de protidémie ou albuminémie ( le dosage du calcium ionisé est rarement nécessaire) Calcémie corrigée = calcémie observée - (albuminémie x 0,025) + 1 (mmol/L) Calcémie (g/L) corrigée = calcémie observée/0,55+ protidémie/160 Calciurie : pour s'assurer d'un bon recueil des 24h, il faut doser la créatininurie des 24h. La calciurie des 24h dépend surtout des apports alimentaires -hypercalciurie si >300 mg/J ( 7,5mmol/J) homme si >250 mg/l ( 6,5mmol/l) femme Soit 4mgKg de poids corporel et par jour(0,1 mmol/KG/J)en régime libre - hypocalciurie si< 80 mg/J ou 2mmol/J La maladie de Paget ne modifie l'équilibre phospho-calcique: il n' y a pas d'hypercalcémie pagétique. Les phosphatases alcalines :ce marqueur biochimique permet une évaluation globale de l'activité de la maladie et est un des critères les plus objectifs d'appréciation de la réponse thérapeutique.Le dosage fait appel aux techniques de cinétique enzymatique,les résultats sont exprimés en UI, fonction des laboratoires car il n'existe pas d'uniformité des conditions de dosage:il faut donc surveiller les MP toujours dans le même laboratoire. C'est un marqueur de la formation osseuse ( dosage couplé à celui des gamma GT pour éliminer celle d'origine hétatique). Leur augmentation est proportionnelle à la diffusion de la MP,elles peuvent donc être normales au cours des formes localisées ou peu évolutives; leur taux est étroitement corrélé avec l'élimination de l'OHprolinurie urinaire5, il existe un couplage entre résorption et formation osseuse) Le taux des PAlc établi sur le sang périphérique,est fonction,à la fois de l'activité de la maladie et de la proportion de tissu pagétisé dans le squelette.IL est la moyenne,au prorata des volumes respectifs, des PAlc de l'os normal et des PAlc de l'os pagétique:le taux est peu augmenté tant que laMP n'atteint pas plus de 5% du squelette.La seule facon d'apprécier l'efficacité d'un tt si le taux des PAlc est normal sera alors la réduction de l'hyperfixation scintigraphique,tout en sachant qu'il existe une diminution du taux sous tt ce qui suggère que les taux initiaux bien que situés dans les limites de la normale étaient anormalement élevés. L'elévation peut être due à une métastase condensante,aussi dans les cas douteux les des PSA sera utile. Une augmentation rapide et importante des PAlc doit faire craindre un transformation sarcomateuse. Les dosages orientés -la parathormone : son dosage est nécessaire en présence d'une hypercalcémie - La 25OH Vit D est un bon reflet du statut vitaminique - l'ostéocalcine n'a aucun intérêt dans la MP - Il n'existe pas de marqueur de la résorption osseuse facilement utlisable en dehors de l' OHprolinurie au cours de la MP La scintigraphie osseuse est l'examen le plus fidèle pour mesurer l'extension de la maladie(coût=1800F) Sur une scintigraphie osseuse corps total,les atteintes pagétiques apparaissent toujours hyperfixantes, typiquement intenses,segmentaires,distantes les unes des aurtres avec une distribution caractéristique atteintes multiples des os plats,fixationétendue sur les os longs,au rachis image en forme de coeur. L'intérêt de cet examen est de permettre un rapide bilan d'extension(véritable carte des atteintes osseuses pour une irradiation faible),l'intensité de la fixation traduisant le niveau d'activité de la maladie(cet examen n'est bien sur pas spécifique de la MP même si les images sont le plus souvent caractéristiques) La scintigraphie est beaucoup plus sensible que la radiographie et est très intéressante pour la mise en évidence de lésions en des zones où l'interprétation des clichés est parfois élicate(côtes,omoplate,sternum) Elle peut mettre en évidence des zones à risques incitant à la mise en place de tt de fond.Par ailleurs la surveillance scintigraphique n'est pas supérieure à une simple surveillance clinique et surtout biologique. La biopsie osseuse est maintenant exceptionnellement nécessaire.Elle peut se discuter en cas d'images radiologiques atypiques et de lésions isolées(métastases osseuses associées ,sarcome pagétique) Réponses aux questions des patients Les malades sont très souvent inquiets de leurs lectures Quelle est l'étiologie de la maladie de Paget : l'étiologie est encore inconnue. Beaucoup d'arguments plaident pour une atteinte virale(paramyxovirus)-il existent des inclusions de type viral dans les ostéoclastes pagétiques-il n'a cependant jamais été possible d'isoler un virus à partir de tissu osseux pagétique.... La MP ne semble toutefois pas transmissible Il existe des arguments en faveur du caractère héréditaire de la MP: les formes familiales représentent 5% environ. L'épidémiologie de la MP est difficile à étudier car les formes symptomatiques ne représentent que 5% des MP,la MP est rare avant 40 ans,puis la fréquence augmente avec l'âge,le sexratio H/F est de 1,1 à 1,2.La fréquence exacte est mal connue ,c'est la deuxième maladie osseuse après l'ostéoporose exclusion faite des pathologies malignes Il est donc possible que sur un terrain prédéterminé,une infection virale banale induise l'activation ostéoblastique anarchique et le processus pagétique. Quelle est la répartition de la MP La MP est une affection osseuse disséminée,jamais diffuse à la totalité du squelette ,le plus souvent polyostique, les atteintes monostiques touchent avec prédilection le rachis , le bassin et le tibia.Le nombre d'atteintes pagétiques est variable selon les études,entre 3 et 6 par patient . Elle débute très souvent chez l'adulte jeune et tantôt reste limitée à un ou deux os tantôt paraît d'emblée ou rapidement pluri-ostotique et s'étend peu à peu à d'autres os. Anoter que la transformation de l'os pagétique de l'os normal est indolore. Est -ce une maladie grave,invalidante ou déformante Elle ne devrait plus l'être dans les années à venir compte tenu de l'efficacité des nouveaux tts Les traitements sont-ils dangereux Les biphosphonates de 2 et 3 ème génération vont probablement bouleverser les perspectives du devenir des MP ,surtout s'il est prouvé qu'ils sont dénués d'effets toxiques à long terme. Un suivi médical est-il nécessaire,si oui à quel rythme? Une consultation en gl tous les 6 mois avec un dosage des PAlc au minimum est nécessaire. Le traitement du Paget est facile Il n'y a pas de tt étiologique Les biphosphonates constituent le principal traitement (BP) Ce sont des agents freinant la résorptionstéoclastique(le degré d'activité varie d'un composé à l'autre et le mécanisme de l'inhibition osseuse reste inconnu) que celle-ci soit normale ou emballée par des mécanismes divers.L'absorption intestinale de ces médicaments est très faible (1 à 10% de la dose orale) et il existe de grandes variations inter- et intra-individuelles,ils ont une forte affinité pour le calcium,l'administration avec des aliments riches en calcium est donc contre-indiquée. La captation des BP est marquée là ou l'ostéoformation et la minéralisation sont intenses.La demi-vie osseuse est très longue ,dépendant du turn-over osseux et expliquant l'effet rémanent de ces produits. Tous les BP inhibent la calcification normale de l'os,mais cette propriété ne s'exprime aux doses utilisées in vivo que pour le Didronel* A l'exception de l'étidronate,aux doses utilisées il n'y a pas de risque de trouble induit de la minéralisation osseuse. Ce tt entraine une diminution précoce de l'OHprolinurie dès les premiers jours et plus tard seulement des PAlc,environ vers le 2ème mois de tt.L'évaluation des tts successifs a donné lieu à des opinions différentes:même efficacité en cas de perte de l'efficacité au fil des tts mais qui peut reprendre avec un autre biphosphonate Il ne faut pas oublier d'augmenter les apports calciques quotidiens qui doivent être supérieurs à 1g/j et à veiller à corriger tout déficit en vitamine D. Chez l' homme ,les effets secondaires sont mineurs et peu fréquents Dans au moins 10% des cas il existent des nausées ou diarrhées qui s'amendent en fractionnant les doses et n'imposent que dans moins de 1% des cas.Il faut éviter ce tt en cas d'atcds d'ulcère G-D ou d'oesophagite peptique. Il existe parfois un réveil passager desdouleurs osseuses en début de traitement ,5 à 10%. Les biphosphonates restent associés au tissu osseux de nombreuses années et gardent probablement leur activité biologique los de leur libération,c'est la raison pour laquelle leur innocuité envers le tissu osseux et les autres tissus doit être bien étudiée. Il n'existe aucune contre-indication formelle à leur utilisation en dehors de la grossesse et de l'allaitement. Les BP de 2 et 3 ème générations sont plus actifs que l' étidronate SKELID 200 mg comprimés ( tiludronate) La posologie usuelle est de 400mg/jour en une seule prise à distance des repas (2h), avec un peu d'eau pendant 3 mois.Un 2 ème traitement ne sera entrepris qu'après un intervalle libre d'au moins 6 mois. Les principales contre-indication sont les suivantes: -atcds d'allergie au BP -clairance de lea créatinine <30ml/min -Paget juvénile -la grossesse -lors de l'allaitement. Le surdosage massif justifie d'un lavage gastrique et si nécessaire le tt de l'hypocalcémie et de l'insuffisance rénale. Une étude récente (Dc ROUX) a montré qu'à dose comparable (400mg/j) le tiludronate administré pendant 3 mois est plus efficace que l'étidronate administré pendant 6 mois Coût du traitement journalier: 58F Les biphophonates intra-veineux Ils n'ont pas l'AMM pour la maladie de MP.Médicament délivré par la pharmacie centrale des hopitaux. Perfusion en 3 heures de 60 à 180 mg de pamidronate dans 250 ml de chlorure de sodium isotonique ( la question de la posologie reste encore imparfaitement résolue) parfois plusieurs fois par jour si possible en hospitalisation de jour pour limiter le coût. Efficacité 4 à 20 fois > à l'étidronate en terme d'amélioration clinique mais aussi biologique, une bonne tolérance osseuse (pas d'induction aux posologies usuelles de trouble de la minéralisation).il existe une normalisation des paramètres biologiques dans 50 à 80% et l' échappement ne survient pas avant la seconde année et de plus le retraitement serait aussi efficace, pour un malade donné,que le premier traitement. Il faut toutefois noté que la rémission bologique n'est que rarement obtenue dans les MP très évolutives: il existe donc une relation dose effet. Aucun facteur préditif de la MP ne permet de savoir à l'avance quels seront les bons répondeurs. Il sont surtout indiqués dans les MP sévères résistantes aux aures tts ou chez les sujets agés polymédicamentés (nécessité de 1 à3 jours d'hospitalisation:cout?),en cas de complications neurologiques. L'hyperthermie est l'effet secondaire le plus fréquent,dose-dépendant , répondant bien aux antipyrétiques classiques,la thrombophlébite au point d'injection et les atteintes oculaires sont décrites. Les calcitonines Elles sont de plus en plus délaissées car elles sont mal supportées dans au moins 25% des cas , elles ne s'emploient que par voie parentérale,ne sont efficaces que de manière suspensive,elles perdent de plus parfois leur activité(échappement) et elles sont coûteuses. Elles gardent leurs indications en cas d'insufisance rénale,de fractures,de douleurs aiguës,et de vastes lésions ostéolytiques sur os porteurs. La posologie usuelle est de 50 à200 U/J( Calcitar*,Calsyn*,Miacalcic*) ou de 0,5 à 1 mg/j (Cibacalcine*) tous les jours ou 2 fois /semaine, en fonction de la gravité de la maladie. La calcitonine à doses suffisantes induit une densification de tous les territoires présentant une phase lytique : cette action reconstructrice se manifeste en gl vers le 3 ou 4 ème mois, fonction de la dose administrée et disparait invariablement quelques semaines après la suspension du tt. A long terme , le taux d'extension des lésions ne semble pas influencé de manière significative par de courtes périodes de tt. Association Biphosphonate-calcitonine Les avantages de l'association paraissent en gl modestes. Quoi qu'il en soit les traitements sont proportionnellement moins actifs quand la MP est pluc active et plus étendue.Ceux sont les malades dont les PAlc sous tt reviennent à la normale qui resteront en rémission le plus longtemps. Les indications du traitement Compte tenu de l'efficacité des nouveaux biphosphonates ,et de leur bonne tolérance,beaucoup préconisent d'étendre les indications pour essayer d'empêcher la survenue de complications. Les MP asymptomatiques n'ont que des indications thérapeutiques limitées qui seront peut-être remises en causes dans les années à venir: - sujet jeune avec atteinte osseuse faisant courir un risque de complication,par exemple hypertrophie d'une vertèbre, incurvation d'un os long, atteinte de la base du crâne, surtout le rocher( en effet lorsque la surdité est installée ,le tt est rarement efficace): préfére dans ces cas les biphosphonates.En revanche l'abstention thérapeutique paraît justifiée en cas d'atteinte de l'aile ilaique ,d'une côte ou omoplate,une surveillance clinique et des PAlc tous les 6 mois est nécessaire. Les MP avec des douleurs osseuses( 30 % des lésions osseuses de MP seraient douloureuses selon Meunier).Celles qui sont dues uniquement à la MP siègent au crâne et aux os longs:les BP peuvent les soulager.Les douleurs liées aux conséquences de la MP sur les articulations mécaniques relèvent plus des antalgiques et ou des AINS. Quand retraiter une maladie de paget - surtout lors de la réascension des PAlc, puis en fonction de l'évolutivité clinique et radiologique.Respecter en gl pour les BP un intervalle de 6 mois. Les indications en cas de complications Fractures: une ostéosynthèse est justifiée avec éventuellement une correction de l'incurvation diaphysaire Grande incurvation diaphysaire : il faut discuter une ostéotomie de redressement,précédée d'un tt médical prolongé. Surveillance sous et après traitement CAT devant un os pagétique douloureux La transformation de l'os normal en os pagétique est absolument indolore.Les douleurs qui surviennent dans le cours de la maladie sont l'expression de complications en gl. Clinique:facteurs déclenchants ( marche,traumatisme) masse en regard de la zone douloureuse? Sd inflammatoire? Rx standards F et P+- localisés(comparaison avec les clichés antérieurs),si nécessaire tomodensitométrie ou IRM. Etiologie : La dégénérescence sarcomareuse est rare 1% Métastase corticale d'un cancer ou localisation lymphomateuse sur MP Les complications bénignes sont les plus fréquentes poussées évolutives(hypression vasculaire intamédullaireou souffrance de rameaux nerveux périostés en cas de forte incurvation osseuse) fractures,fissures corticales,pseudarthrose ostéite arthropathies foyer de résorption osseuse accrue sous étidronate Evaluation de l'efficacité du traitement Le but du tt est de traiter ou de prévenir les douleurs ,les déformations et les complications. Les paramêtres biologiques:le critère principal de jugement d'efficacité Les PAlc : toute variation de plus de 25% de son taux est un bon reflet des modifications de la maladie et donc un bon guide pour juger de la réponse thérapeutique.Il existe une bonne corrélation avec le dosage de l'OHprolinurie ,ce dosage est donc inutile sauf si les PAlc sont contaminées par une fraction significative d'isoenzyme hépatique. Controler les paramêtres biologiques , est-ce maîtriser la maladie? Pour Meunier le maintien d'une normalisation des PAlc le plus longtemps possibleest nécessaire dans le but de réduire le risque de complications à long terme. Avec les biphosphonates de seconde génération (clodronate ou pamidronate)il existe une inhibition profonde de la résorption osseuse tandis que la formation s'adapte avec retard à ce nouvel état: certains auteurs pour contrecarrer l'hypocalcémie qui souvent en résulte ,adjoignent au tt calcium1g/j et vitD8000UI/j. L'OHprolinurie est utile lors de l'emploi des biphosphonates de seconde génération qui peuvent être arrêté quand le rapport hydroxyproline/créatinine sur un échantillon urinaire à jeun(limite supérieure 25mg/g) s'est normalisé,avec la garantie d'une normalisation ultérieure des PAlc. IL faut parfois doser la calcémie ( association classique avec l'hyperparathyroidie) et la calciurie(prédominance de la résorption osseuse sur la formation ?) La scintigraphie Il existe une bonne corrélation avec les dosages biologiques dans le suivi,il est donc inutile de la redemander dans l'évolution sauf dans le cas d'études protocolaires.Il faut cependant savoir qu'ils existent des lésions histologiques qui ne marquent ni à la scintigraphie, ni à la radiographie/ cela est rarissime. La radiographie Evaluation très difficile dans les MP sévères Evaluation du front de résorption: utile mais rarement visible Consolidation de lésions raréfiantes? Les lésions ostéolytiques ou mixtes à forte composante ostéolytique constituent une contre-indication à l'étidronate. Les signes cliniques Douleurs osseuses:-évalution subjective - placebo:soulagement dans 30-40/100des cas Le suivi du sujet symptomatique Il n'y a aucun problème de dg ou de stratégie thérapeutique. Le malade asymptomatique Il faut tenir compte de l'âge au moment du dg et de l'espérance de vie,puis de la localisation de la lésion - les os critiques sont les suivants,les os longs des MI,le crâne et le maxillaire inférieur,l'atteinte du radius surtout si coté dominant,le bassin, ily a moins de danger en cas d'atteinte lombo-sacrées?-Cette attitude pourrait changer dans les années à venir avec l'arrivée des nouveaux biphosphonates. Les principales complications Fissures et fractures pathologiques Les fissures de la MP sont des fissures incomplètes sur la convexité d'une incurvation osseuse pagétique,en gl un os long.le dg est facile : ligne claire intracorticale de 1 à 2 mm d'épaisseur et de largeur,bordée de berges condensées,horizontale,perpendiculaire au grand axe de l'os,bordée sur le versant endostal de la corticale par un éperon d'ossification,siégeant le plus souvent sur le fémur puis le tibia,en gl multiples,assez fréquentes.Leur évolution est variable, elles persistent souvent sans modification,elle peuvent subir un processus de réparation ou évoluer vers une fracture complète. Les fractures complètes transversales ont les mêmes localisations ,sont spontanées ou provoquées pour un traumatisme minime.Elles sont souvent révélatrice de la MP.Les fissures sont en gl indolores ,ainsi lorsqu'il existe une douleur aiguëcela est souvent annonciateur d'une fracture et doit conduire à immobiliser le patient. Arthropathies pagétiques IL s'agit d'atteintes proches de l'arthrose, favorisées par le remaniement des surfaces articulaires,et/ou par les troubles statiques dus aux déformations osseuses.Elles touchent surtout la hanche et le genou. Les coxopathies pagétiques: ce dg ne peut être évoqué q'en présence d'une atteinte de la région coxofémorale avec une modification pagétique de la trame osseuse visualisée sur les versants iliaques et fémoral de l'articulation.Dans ces cas ,l'atteinte de l'articulation existe une fois sur deux et alors souvent la hanche est profonde avec coxa vara,protrusion progressive de la tête,les remaniements arthrosiques sont modérés,l'os suos-chondral scléreux et dense.Donc ce dg reste un DG d'élimination.Le tt chirurgical repose sur la PTH: cette coxopathie est longtemps bien tolérée.Il faut recommander l'intervention si la destruction articulaire est sévère et bien sur si l'indice algo-fonctionnel de Lequesne est élevé.Il faut opérer en dehors de toute poussée évolutive.Il existe souvent un saignement osseus plus important d'ou l'intérêt de l'autotransfusion et de la récupération sanguine peropératoire.,l'os est plus fragile et devra être travaillé avec prudence,il faut prévenir les ossifications postopératoires systématiquement par les AINS. L' atteinte rachidienne au cours de la MP Le rachis lombaire et dorsal sont touchés dans 10 à 30% des cas , par contre le rachis cervical est rarement atteint 1 à 5% des cas.La phase de résorption n'existe pratiquement pas dans l'os trabéculaire,ainsi les premières manifestations pagétiques radiologiques correspondent en gl à un stade tardif d'épaississement des travées et d'hypertrophie osseuse,les remaniements mixtes survenant en général après à la suite d'un processus de résorption osseuse secondaire à un collapsus vertébral.Le processus pagétique s'étend progressivement: extension des lésions au sein de chaque os atteint et atteinte cumulatives de nouvelles pièces squelettiques. L'atteinte pagétique d'une ou plusieurs vertébres lombaires pourrait favoriser le développement des dicopathies dégénératives. Les blocs vertébraux pagétiques La fréquence est discutée: 10%des formes rachidiennes.Il s'agit en gl d'une découverte tardive,patients de plus de 70 ans,le bloc est souvent asymptomotique et la cyphose peut conduire au dg radiologique.IL existe parfois des douleurs mécaniques et dans un tiers des cas une complication neurologique.Le bloc est exceptonnellement isolé. La fusion vertébrale intéresse les corps vertébraux avec tassement cunéiforme prédominant en avant responsable de la cyphoseet disparition progressive des disques ,l'étendue est variable,le siège en gl dorsal.Le plus souvent l'aspect est ostéolytique parfois inquiétant. et le scanner peut être nécessaire/hypertrphie du CV,atteint e de l'arc postérieur,pas d'anomalie des parties molles.Cela permet de mesurer le canal rachidien.Parfois association à hyperostose vertébrale. Complications neurologiques Les complictions médullaires( surtout l'étage dorsal moyen ou inférieur) ou des racines de la queue de cheval constituent une complication rare.Le mécanisme de la compression est complexe et plurifactoriel. Leur symptomatologie s'installe très progressivement, sur des MP anciennes et évoluées.Le dg repose sur les examens complémentaires encore maintenant la saccoradiculographie et le scanner lombaire ,bientôt l'IRM. Elles relèvent d'un tt médical,qui habituellement suffit à traiter ce type de complication:les biphosphonates injectables pour leur rapidité d'action associés en gl à la clcitonine,la chirurgie étant réservée aux échecs du tt médical,car délicate,très hémorragique,nécessitant une laminectomie étendue,les échecs et les récidives étant fréquentes. Retentissement encéphalique de la MP : atteinte du crâne dans 20% des MP,impression basilaire dans 30% des cas, le retentissement neurologique est beaucoup plus rare.Les complications les plus fréquentes concernent les nerfs craniens surtout la 8 ème paire plus rarement le nerf optique et les nerfs oculo-moteurs. Le retentissement encéphalique est certainement plus rare: c'est surtout l'hydrocéphalie à pression normale(physiopathologie probablement plurifactorielle) qui a été décrite.Elle peut s'installer à bas bruit lorsqu'il existe une impression basilaire: troubles psychiques d'abord avec diminution de l'efficience intellectuelle,de l'attention,plus tardivement confusion ,obnubilation,dts puis démence,les troubles de la marche hésitante,instableavec parfois chutes,signes neurologiqus centraux à l'examen,atteinte cérebelleuse,atteint pyramidale des membres inférieurs...puis les troubles sphinctériens.Les examens complémentaires confirment le dg ( scanner,IRM).Les manifestations neurologiques diverses: les céphalées en gl pariétales,sensations de lourdeur en rapport avec la pagétisation de la voûte du crâne, les troubles psychiques,le syndrome hémisphérique et l'épilepsie.Les traitements: les médications anti-pagétiques sont parfois suffisant si ils sont employés précocément,les dérivations ventriculaires de la circulation de LCR en cas d'échec du tt médical. Complications cardiovasculaires L'atteinte cardiaque est longtemps silencieuse.L'accroissement de la vascularisation de l'os pagétique est nette,l'augmentation du débit cardiaque est rare,parfois considérable dans les MP étendues et évolutives.Cela peut aboutir à une inssufisance cardiaque à prédominance droite.Le retentissement cardiaque commence quand la MP atteint plus de 15% du squelette;La régression des anomalies cardiaques doit être un des buts du tt de la MP car l'atteinte cardiovasculaire est la principale cause de mortalité des MP évoluées. Dégénérescence sarcomateuse Redoutable complication,1%,survenant en gl vers 60 ans sur des MP diffuses, avec par de fréquences décroissantes le fémur ,l'humérus,le bassin,le crâne et le tibia; Cette complication n'aurait jamais été rapportée au cours des MP rendues quiescentes par le tt. La douleur est le plus souvent révélatrice,fixe d'intensité croissante non calmée par le repos ou les antalgiquesbanals,la tuméfaction fréquente est rarement révélatrice,il existe souvent des fractures pathologiques et des complications neurologiques,avec dans la majorité des cas une altération de l'état gl. La vitesse de sédimentation augmentée est un bon signe d'alarme cependant inconstant.Les signes radiographiques sont souvent évocateurs,rupture de corticale,envhissement des tissus moux,sont parfois difficile à interpréter au débutet justifient le scanner et la biopsie au moindre doute.Le seul dg différentiel est l'ostéolyse pseudo-sarcomateuse après tt prolongé par les DP(tt par la calcitonine efficace de facon rapide et spectaculaire) La seule chance de survie de ces patients réside dans le dg précoce Le tt reste difficile et son pronostic très mauvais. Conclusions Il est tout à fait possible de penser que dans un proche avenir,l'affection sera parfaitement controlée et ce à peu de frais, c'est dire l'importance d'un dg précoce pour éviter les principales complications. Bibliographie Maladie de Paget.Revue du Praticien n°13 du 27 Avril 1989 La maladie osseuse de Paget-Actualités.Sous la direction de L.Simon,J.L Sébert,Ch Hérisson.Acquisitions rhumatologiques.MASSON1989 Diagnostic des maladies osseuses métaboliques.Claude-Laurent BENHAMOU.Roussel 1989 Ostéopathiesraréfiantes:diagnostic.C.L Benhamou-P Doury-J.S Le Quintrec.Specia1992 National Association for the relief of Paget's disease.INTERNET 1996 Oxford Texbook of medicine-Contents.INTERNET1996
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