La maladie de PAGET
en 1996
Pour contacter l'auteur : Dr Claude Dapogny - Rhumatologue
L'essentiel pratique : ICI
Maladie osseuse caractérisée par le remplacement progressif,sur un ou
plusieurs os du squelette et à partir du premier foyer,du tissu normal par
un tissu osseux de structure grossière et irrégulière,de renouvellement
excessif et anarchique et qui engendre peu-à-peu une augmentation de la
densité osseuse et une hypertrophie des os atteints. J.C Rénier.
3 à 4% des sujets agés de plus de 45 ans.Elle touche deux fois plus souvent
l'homme que la femme.Les localisations les plus fréquentes sont le rachis
lombaire,le bassin,le crâne,le fémur ,le tibia et la clavicule.Les formes
mono-osseuses représentent 10 à 25% des cas selon les séries.
Les motifs de consultations
Une ou des localisations douloureuses
Douleur d'origine osseuse en gl mécanique
la douleur apparait en gl tardivement,est
permanente,augmentée lors de la pression locale,reste souvent modérée
Douleurs en rapport avec une complication
Douleur d'origine articulaire
Douleur neurologique
Découverte lors d'examens radiologiques ou biologiques
La maladie est très souvent asymptomatique
Déformations
Il existe une augmentation de volume
Troubles vaso-moteurs
Augmentation de la chaleur locale avec parfois
circulation veineuse collatérale et oedème
Lors d'une complicatiion
Le diagnostic est radiologique
Critères radiologiques du remaniement pagétique
Raréfaction initiale
Epaississement
Cortical et trabéculaire
Densification variable (faisant suite à la raréfaction initiale)
Elargissement de la pièce osseuse
Le terme RECODE résume ces éléments sémiologiques dont le plus important est
l'épaississement cortical.(les signes visibles sur les radiographies standards sont pathognomoniques.
Donc hypertrophie osseuse ( à comparer par rapport au coté sain),épaississement des corticales et
dédifférentation corticomédullaire,associé à remaniement fibrillaire.
Il existe une extraordinaire activation du remaniement osseux dans la MP.
Trois stades morphologiques osseux de la MP :la première phase ou la résorption osseuse prédomine
qualifiée de lytique ,destructrice,ou radiotransparente,une seconde phase ou la reconstruction compense
partiellement la résorption dite mixte,combinée ou biphasique,la 3 ème phase ou la reconstruction prédomine
conduisant à l'épaississemnt et à la densification de l'os dite sclérotique,et enfin un 4 ème stade se rencontre
souvent ,correspondant à la phase secondairement mixte qui au cours du vieillissement remplace les phases
sclérotiques.
La MP n'est pratiquement jamais inactive: les phases sclérotiques ne sont guère inactives ou éteintes,la MP a
plutôt parfois atteint un équilibre pour lequel le terme de chronique serait plus approprié.
Une deuxième caractéristique de la MP est son extension progressive, de proche en proche,au niveau de la pièce
>atteinte,8+/-0,5 mm /an et par front: il faut donc plusieurs décennies pour que la MP s'étende à la totalité de l' os
long (30 à 40 ans).
L'os pagétique amplifie et accélère toutes les transformations en rapport avec un déséquilibre quelconque du
remaniement osseux ( fractures ,immobilisations, décharge, influence des médicaments,les plus actifs étant
la calcitonines et les diphosphonates de seconde génération).
Sous traitement ,si certaines régions conservent un aspect lytique, et échappent à l'action reconstructrice
du médicament, il faut suspecter soit un dosage du médicament insuffisant soit l'interférence de facteurs
distincts, fractures de stress ou impactions associées ou non à des troubles de la minéralisation .
Sur un os long,il existe un V d'avancée pagétique qui grandit de 8 mm/an.
La progression se fait habituellement selon un mode biphasique: d'abord la résorption prédominante
(3 à 6 ans),puis formation prédominante,avec hypertrophie progressive de l'os atteint
Outre les aspects radiographiques élémentaires,il peut exister des déformations en crosse ou
en lame de sabre,des fissures en gl dans la concavité de la déformation.
Crâne:image condensante de voûte avec aspect ouaté et épaississement ou ostéoporose
circonscrite.Sur la base du crâne rechercher une atteinte des rochers ou une impression basilaire
Rachis:image de la vertèbre en cadre,souvent atteinte de l'arc postérieur
Les radiographies standard suffisent en gl. La tomodensitométrie peut aider pour
le dg des complications: compresssion médullaire,sarcome pagétique et l'IRM est indiquée dans
les complications neurologiques.
Garder à l'esprit quelques diagnostics différentiels
Les images sont en gl stéréotypées et donc le dg facile.Les erreurs dg sont donc peu fréquentes.
S'agit-il bien d'un remaniement pagétique?Toute lésion qui ne rassemble pas la totalité du
faisceau d'anomalies précitées est à priori suspecte: certaines lésions néoplasiques ou densifications
osseuses d'origine métabolique.
En fait seules certaines ostéites chroniques posent un réel problème de dg différentiel
Ne s'agit-il que d'un remaniement pagétique?la lésion est suspecte s'ils existent
d'autres lésions que celles précitées:sarcome pagétique ou métastases se greffant sur une lésion pagétique
La vertèbre ivoire: le scanner doit être pratiquement systématique si la condensation est
uniforrme sans augmentation de volume et il faut penser à une métastase en particulier de la
prostate( il n'y jamais d'aspect fibrillaire ou d'épaississement trabéculaire dans les zones non
condensées et la morpholgie osseuse est respectée) ou à une maladie de Hodgkin
.En cas de doute , une biopsie à l'aiguille est justifiée.
Chez le sujet agé, très ostéopénique,il existe parfois des aspects de grande déminéralisation
surtout au niveau du rachis mais la trame est fibrillaire et il existe un flou entre la corticale amincie et la médullaire.
Il y a parfois des aspects pseudo-kystiques au sein des aires pagétiques
Les blocs vertébraux pagétiques soudent 2 à 4 vertèbres vers l'avant, pas au niveau des arcs
postérieurs comme dans les blocs congénitaux
Le bilan nécessaire lorsque le diagnostic est posé
Les examens biologiques
La vitesse de sédimentation est toujours normale
Le bilan phosphocalcique: des examens à confronter les uns aux autres
Clairance de la créatinine
- elle peut se calculer à partir de la seule créatininémie
Cl créat=(140 - âge)x poide(kg) / 0,814 x créatininémie(umol/L) (Cokcroft)
Calcémie : elle doit être corrigée en fonction des chiffres de protidémie ou albuminémie ( le
dosage du calcium ionisé est rarement nécessaire)
Calcémie corrigée = calcémie observée - (albuminémie x 0,025) + 1 (mmol/L)
Calcémie (g/L) corrigée = calcémie observée/0,55+ protidémie/160
Calciurie : pour s'assurer d'un bon recueil des 24h, il faut doser la créatininurie des 24h.
La calciurie des 24h dépend surtout des apports alimentaires
-hypercalciurie si >300 mg/J ( 7,5mmol/J) homme
si >250 mg/l ( 6,5mmol/l) femme
Soit 4mgKg de poids corporel et par jour(0,1 mmol/KG/J)en régime libre
- hypocalciurie si< 80 mg/J ou 2mmol/J
La maladie de Paget ne modifie l'équilibre phospho-calcique: il n' y a pas
d'hypercalcémie pagétique.
Les phosphatases alcalines :ce marqueur biochimique permet une évaluation
globale de l'activité de la maladie et est un des critères les plus objectifs d'appréciation de
la réponse thérapeutique.Le dosage fait appel aux techniques de cinétique enzymatique,les
résultats sont exprimés en UI, fonction des laboratoires car il n'existe pas d'uniformité
des conditions de dosage:il faut donc surveiller les MP toujours dans le même laboratoire.
C'est un marqueur de la formation osseuse ( dosage couplé à celui des gamma GT pour éliminer
celle d'origine hétatique).
Leur augmentation est proportionnelle à la diffusion de la MP,elles peuvent donc être normales au
cours des formes localisées ou peu évolutives; leur taux est étroitement corrélé avec l'élimination de
l'OHprolinurie urinaire5, il existe un couplage entre résorption et formation osseuse)
Le taux des PAlc établi sur le sang périphérique,est fonction,à la fois de l'activité de la maladie et de
la proportion de tissu pagétisé dans le squelette.IL est la moyenne,au prorata des volumes respectifs,
des PAlc de l'os normal et des PAlc de l'os pagétique:le taux est peu augmenté tant que laMP
n'atteint pas plus de 5% du squelette.La seule facon d'apprécier l'efficacité d'un tt si le taux des PAlc
est normal sera alors la réduction de l'hyperfixation scintigraphique,tout en sachant qu'il existe une
diminution du taux sous tt ce qui suggère que les taux initiaux bien que situés dans les limites de
la normale étaient anormalement élevés.
L'elévation peut être due à une métastase condensante,aussi dans les cas douteux les des PSA sera utile.
Une augmentation rapide et importante des PAlc doit faire craindre un transformation sarcomateuse.
Les dosages orientés
-la parathormone : son dosage est nécessaire en présence d'une hypercalcémie
- La 25OH Vit D est un bon reflet du statut vitaminique
- l'ostéocalcine n'a aucun intérêt dans la MP
- Il n'existe pas de marqueur de la résorption osseuse facilement utlisable en dehors
de l' OHprolinurie au cours de la MP
La scintigraphie osseuse est l'examen le plus fidèle pour mesurer l'extension de la maladie(coût=1800F)
Sur une scintigraphie osseuse corps total,les atteintes pagétiques apparaissent toujours hyperfixantes,
typiquement intenses,segmentaires,distantes les unes des aurtres avec une distribution caractéristique
atteintes multiples des os plats,fixationétendue sur les os longs,au rachis image en forme de coeur.
L'intérêt de cet examen est de permettre un rapide bilan d'extension(véritable carte des atteintes osseuses
pour une irradiation faible),l'intensité de la fixation traduisant le niveau d'activité de la maladie(cet examen
n'est bien sur pas spécifique de la MP même si les images sont le plus souvent caractéristiques)
La scintigraphie est beaucoup plus sensible que la radiographie et est très intéressante pour la mise en
évidence de lésions en des zones où l'interprétation des clichés est parfois élicate(côtes,omoplate,sternum)
Elle peut mettre en évidence des zones à risques incitant à la mise en place de tt de fond.Par ailleurs la
surveillance scintigraphique n'est pas supérieure à une simple surveillance clinique et surtout biologique.
La biopsie osseuse est maintenant exceptionnellement nécessaire.Elle peut se discuter en cas
d'images radiologiques atypiques et de lésions isolées(métastases osseuses associées ,sarcome pagétique)
Réponses aux questions des patients
Les malades sont très souvent inquiets de leurs lectures
Quelle est l'étiologie de la maladie de Paget : l'étiologie est encore inconnue.
Beaucoup d'arguments plaident pour une atteinte virale(paramyxovirus)-il existent des inclusions de
type viral dans les ostéoclastes pagétiques-il n'a cependant jamais été possible d'isoler un virus
à partir de tissu osseux pagétique....
La MP ne semble toutefois pas transmissible Il existe des arguments en faveur du caractère héréditaire de la MP:
les formes familiales représentent 5% environ. L'épidémiologie de la MP est difficile à étudier car les
formes symptomatiques ne représentent que 5% des MP,la MP est rare avant 40 ans,puis la fréquence
augmente avec l'âge,le sexratio H/F est de 1,1 à 1,2.La fréquence exacte est mal connue
,c'est la deuxième maladie osseuse après l'ostéoporose exclusion faite des pathologies malignes
Il est donc possible que sur un terrain prédéterminé,une infection virale banale induise
l'activation ostéoblastique anarchique et le processus pagétique.
Quelle est la répartition de la MP
La MP est une affection osseuse disséminée,jamais diffuse à la totalité du
squelette ,le plus souvent polyostique, les atteintes monostiques touchent avec prédilection le rachis
, le bassin et le tibia.Le nombre d'atteintes pagétiques est variable selon les études,entre 3 et 6 par patient .
Elle débute très souvent chez l'adulte jeune et tantôt reste limitée à un ou deux os tantôt paraît d'emblée
ou rapidement pluri-ostotique et s'étend peu à peu à d'autres os.
Anoter que la transformation de l'os pagétique de l'os normal est indolore.
Est -ce une maladie grave,invalidante ou déformante
Elle ne devrait plus l'être dans les années à venir compte tenu de l'efficacité des nouveaux tts
Les traitements sont-ils dangereux
Les biphosphonates de 2 et 3 ème génération vont probablement bouleverser les perspectives du devenir
des MP ,surtout s'il est prouvé qu'ils sont dénués d'effets toxiques à long terme.
Un suivi médical est-il nécessaire,si oui à quel rythme?
Une consultation en gl tous les 6 mois avec un dosage des PAlc au minimum est nécessaire.
Le traitement du Paget est facile
Il n'y a pas de tt étiologique
Les biphosphonates constituent le principal traitement (BP)
Ce sont des agents freinant la résorptionstéoclastique(le degré d'activité varie d'un
composé à l'autre et le mécanisme de l'inhibition osseuse reste inconnu) que celle-ci soit normale
ou emballée par des mécanismes divers.L'absorption intestinale de ces médicaments est très faible
(1 à 10% de la dose orale) et il existe de grandes variations inter- et intra-individuelles,ils ont une
forte affinité pour le calcium,l'administration avec des aliments riches en calcium est donc contre-indiquée.
La captation des BP est marquée là ou l'ostéoformation et la minéralisation sont intenses.La demi-vie
osseuse est très longue ,dépendant du turn-over osseux et expliquant l'effet rémanent de ces produits.
Tous les BP inhibent la calcification normale de l'os,mais cette propriété ne s'exprime aux doses
utilisées in vivo que pour le Didronel* A l'exception de l'étidronate,aux doses utilisées il n'y a pas de
risque de trouble induit de la minéralisation osseuse.
Ce tt entraine une diminution précoce de l'OHprolinurie dès les premiers jours et
plus tard seulement des PAlc,environ vers le 2ème mois de tt.L'évaluation des tts successifs a donné
lieu à des opinions différentes:même efficacité en cas de perte de l'efficacité au fil des tts mais qui
peut reprendre avec un autre biphosphonate
Il ne faut pas oublier d'augmenter les apports calciques quotidiens qui doivent être
supérieurs à 1g/j et à veiller à corriger tout déficit en vitamine D.
Chez l' homme ,les effets secondaires sont mineurs et peu fréquents
Dans au moins 10% des cas il existent des nausées ou diarrhées qui s'amendent en fractionnant les
doses et n'imposent que dans moins de 1% des cas.Il faut éviter ce tt en cas d'atcds d'ulcère G-D
ou d'oesophagite peptique.
Il existe parfois un réveil passager desdouleurs osseuses en début de traitement ,5 à 10%.
Les biphosphonates restent associés au tissu osseux de nombreuses années et gardent probablement
leur activité biologique los de leur libération,c'est la raison pour laquelle leur innocuité envers le tissu osseux
et les autres tissus doit être bien étudiée.
Il n'existe aucune contre-indication formelle à leur utilisation en dehors
de la grossesse et de l'allaitement.
Les BP de 2 et 3 ème générations sont plus actifs que l' étidronate
SKELID 200 mg comprimés ( tiludronate)
La posologie usuelle est de 400mg/jour en une seule prise à distance des
repas (2h), avec un peu d'eau pendant 3 mois.Un 2 ème traitement ne sera
entrepris qu'après un intervalle libre d'au moins 6 mois.
Les principales contre-indication sont les suivantes:
-atcds d'allergie au BP
-clairance de lea créatinine <30ml/min
-Paget juvénile
-la grossesse
-lors de l'allaitement.
Le surdosage massif justifie d'un lavage gastrique et si nécessaire le tt
de l'hypocalcémie et de l'insuffisance rénale.
Une étude récente (Dc ROUX) a montré qu'à dose comparable (400mg/j) le tiludronate
administré pendant 3 mois est plus efficace que l'étidronate administré pendant 6 mois
Coût du traitement journalier: 58F
Les biphophonates intra-veineux
Ils n'ont pas l'AMM pour la maladie de MP.Médicament délivré par la pharmacie centrale des hopitaux.
Perfusion en 3 heures de 60 à 180 mg de pamidronate dans 250 ml de chlorure de sodium isotonique
( la question de la posologie reste encore imparfaitement résolue) parfois plusieurs fois par jour si possible en
hospitalisation de jour pour limiter le coût.
Efficacité 4 à 20 fois > à l'étidronate en terme d'amélioration clinique
mais aussi biologique, une bonne tolérance osseuse (pas d'induction aux
posologies usuelles de trouble de la minéralisation).il existe une
normalisation des paramètres biologiques dans 50 à 80% et l' échappement ne
survient pas avant la seconde année et de plus le retraitement serait
aussi efficace, pour un malade donné,que le premier traitement.
Il faut toutefois noté que la rémission bologique n'est que rarement
obtenue dans les MP très évolutives: il existe donc une relation dose
effet. Aucun facteur préditif de la MP ne permet de savoir à l'avance quels
seront les bons répondeurs.
Il sont surtout indiqués dans les MP sévères résistantes aux aures tts ou
chez les sujets agés polymédicamentés (nécessité de 1 à3 jours
d'hospitalisation:cout?),en cas de complications neurologiques.
L'hyperthermie est l'effet secondaire le plus fréquent,dose-dépendant ,
répondant bien aux antipyrétiques classiques,la thrombophlébite au point
d'injection et les atteintes oculaires sont décrites.
Les calcitonines
Elles sont de plus en plus délaissées car elles
sont mal supportées dans au moins 25% des cas , elles ne s'emploient que
par voie parentérale,ne sont efficaces que de manière suspensive,elles
perdent de plus parfois leur activité(échappement) et elles sont coûteuses.
Elles gardent leurs indications en cas
d'insufisance rénale,de fractures,de douleurs aiguës,et de vastes lésions
ostéolytiques sur os porteurs.
La posologie usuelle est de 50 à200 U/J(
Calcitar*,Calsyn*,Miacalcic*) ou de 0,5 à 1 mg/j (Cibacalcine*) tous les
jours ou 2 fois /semaine, en fonction de la gravité de la maladie.
La calcitonine à doses suffisantes induit une densification de tous les
territoires présentant une phase lytique : cette action reconstructrice se
manifeste en gl vers le 3 ou 4 ème mois, fonction de la dose administrée et
disparait invariablement quelques semaines après la suspension du tt. A
long terme , le taux d'extension des lésions ne semble pas influencé de
manière significative par de courtes périodes de tt.
Association Biphosphonate-calcitonine
Les avantages de l'association paraissent en gl modestes.
Quoi qu'il en soit les traitements sont proportionnellement moins actifs
quand la MP est pluc active et plus étendue.Ceux sont les malades dont les
PAlc sous tt reviennent à la normale qui resteront en rémission le plus
longtemps.
Les indications du traitement
Compte tenu de l'efficacité des nouveaux biphosphonates ,et de leur bonne
tolérance,beaucoup préconisent d'étendre les indications pour essayer
d'empêcher la survenue de complications.
Les MP asymptomatiques n'ont que des indications thérapeutiques limitées
qui seront peut-être remises en causes dans les années à venir:
- sujet jeune avec atteinte osseuse faisant courir un risque de
complication,par exemple hypertrophie d'une vertèbre, incurvation d'un os
long, atteinte de la base du crâne, surtout le rocher( en effet lorsque la
surdité est installée ,le tt est rarement efficace): préfére dans ces cas
les biphosphonates.En revanche l'abstention thérapeutique paraît justifiée
en cas d'atteinte de l'aile ilaique ,d'une côte ou omoplate,une
surveillance clinique et des PAlc tous les 6 mois est nécessaire.
Les MP avec des douleurs osseuses( 30 % des lésions osseuses de MP seraient
douloureuses selon Meunier).Celles qui sont dues uniquement à la MP siègent
au crâne et aux os longs:les BP peuvent les soulager.Les douleurs liées aux
conséquences de la MP sur les articulations mécaniques relèvent plus des
antalgiques et ou des AINS.
Quand retraiter une maladie de paget
- surtout lors de la réascension des PAlc, puis en fonction de
l'évolutivité clinique et radiologique.Respecter en gl pour les BP un
intervalle de 6 mois.
Les indications en cas de complications
Fractures: une ostéosynthèse est justifiée avec éventuellement une
correction de l'incurvation diaphysaire
Grande incurvation diaphysaire : il faut discuter une ostéotomie de
redressement,précédée d'un tt médical prolongé.
Surveillance sous et après traitement
CAT devant un os pagétique douloureux
La transformation de l'os normal en os pagétique est absolument
indolore.Les douleurs qui surviennent dans le cours de la maladie sont
l'expression de complications en gl.
Clinique:facteurs déclenchants ( marche,traumatisme) masse en
regard de la zone douloureuse?
Sd inflammatoire?
Rx standards F et P+- localisés(comparaison avec les clichés
antérieurs),si nécessaire tomodensitométrie ou IRM.
Etiologie :
La dégénérescence sarcomareuse est rare 1%
Métastase corticale d'un cancer ou localisation
lymphomateuse sur MP
Les complications bénignes sont les plus fréquentes
poussées évolutives(hypression vasculaire
intamédullaireou souffrance de rameaux nerveux périostés en cas de forte
incurvation osseuse)
fractures,fissures corticales,pseudarthrose
ostéite
arthropathies
foyer de résorption osseuse accrue sous étidronate
Evaluation de l'efficacité du traitement
Le but du tt est de traiter ou de prévenir les douleurs
,les déformations et les complications.
Les paramêtres biologiques:le critère principal de
jugement d'efficacité
Les PAlc : toute variation de plus de 25%
de son taux est un bon reflet des modifications de la maladie et donc un
bon guide pour juger de la réponse thérapeutique.Il existe une bonne
corrélation avec le dosage de l'OHprolinurie ,ce dosage est donc inutile
sauf si les PAlc sont contaminées par une fraction significative
d'isoenzyme hépatique.
Controler les paramêtres biologiques ,
est-ce maîtriser la maladie?
Pour Meunier le maintien d'une normalisation des PAlc le plus longtemps
possibleest nécessaire dans le but de réduire le risque de complications à
long terme. Avec les biphosphonates de seconde génération (clodronate ou
pamidronate)il existe une inhibition profonde de la résorption osseuse
tandis que la formation s'adapte avec retard à ce nouvel état: certains
auteurs pour contrecarrer l'hypocalcémie qui souvent en résulte ,adjoignent
au tt calcium1g/j et vitD8000UI/j. L'OHprolinurie est utile lors de
l'emploi des biphosphonates de seconde génération qui peuvent être arrêté
quand le rapport hydroxyproline/créatinine sur un échantillon urinaire à
jeun(limite supérieure 25mg/g) s'est normalisé,avec la garantie d'une
normalisation ultérieure des PAlc.
IL faut parfois doser la calcémie ( association classique avec
l'hyperparathyroidie) et la calciurie(prédominance de la résorption osseuse
sur la formation ?)
La scintigraphie
Il existe une bonne corrélation avec les
dosages biologiques dans le suivi,il est donc inutile de la redemander
dans l'évolution sauf dans le cas d'études protocolaires.Il faut cependant
savoir qu'ils existent des lésions histologiques qui ne marquent ni à la
scintigraphie, ni à la radiographie/ cela est rarissime.
La radiographie
Evaluation très difficile dans les MP sévères
Evaluation du front de résorption: utile
mais rarement visible
Consolidation de lésions raréfiantes?
Les lésions ostéolytiques ou mixtes à forte
composante ostéolytique constituent une contre-indication à l'étidronate.
Les signes cliniques
Douleurs osseuses:-évalution subjective
- placebo:soulagement
dans 30-40/100des cas
Le suivi du sujet symptomatique
Il n'y a aucun problème de dg ou de stratégie thérapeutique.
Le malade asymptomatique
Il faut tenir compte de l'âge au moment du dg et de l'espérance de vie,puis
de la localisation de la lésion - les os critiques sont les suivants,les os
longs des MI,le crâne et le maxillaire inférieur,l'atteinte du radius
surtout si coté dominant,le bassin, ily a moins de danger en cas d'atteinte
lombo-sacrées?-Cette attitude pourrait changer dans les années à venir avec
l'arrivée des nouveaux biphosphonates.
Les principales complications
Fissures et fractures pathologiques
Les fissures de la MP sont des fissures incomplètes
sur la convexité d'une incurvation osseuse pagétique,en gl un os long.le dg
est facile : ligne claire intracorticale de 1 à 2 mm d'épaisseur et de
largeur,bordée de berges condensées,horizontale,perpendiculaire au grand
axe de l'os,bordée sur le versant endostal de la corticale par un éperon
d'ossification,siégeant le plus souvent sur le fémur puis le tibia,en gl
multiples,assez fréquentes.Leur évolution est variable, elles persistent
souvent sans modification,elle peuvent subir un processus de réparation ou
évoluer vers une fracture complète.
Les fractures complètes transversales ont les mêmes
localisations ,sont spontanées ou provoquées pour un traumatisme
minime.Elles sont souvent révélatrice de la MP.Les fissures sont en gl
indolores ,ainsi lorsqu'il existe une douleur aiguëcela est souvent
annonciateur d'une fracture et doit conduire à immobiliser le patient.
Arthropathies pagétiques
IL s'agit d'atteintes proches de l'arthrose, favorisées par le remaniement
des surfaces articulaires,et/ou par les troubles statiques dus aux
déformations osseuses.Elles touchent surtout la hanche et le genou.
Les coxopathies pagétiques: ce dg ne peut être
évoqué q'en présence d'une atteinte de la région coxofémorale avec une
modification pagétique de la trame osseuse visualisée sur les versants
iliaques et fémoral de l'articulation.Dans ces cas ,l'atteinte de
l'articulation existe une fois sur deux et alors souvent la hanche est
profonde avec coxa vara,protrusion progressive de la tête,les remaniements
arthrosiques sont modérés,l'os suos-chondral scléreux et dense.Donc ce dg
reste un DG d'élimination.Le tt chirurgical repose sur la PTH: cette
coxopathie est longtemps bien tolérée.Il faut recommander l'intervention si
la destruction articulaire est sévère et bien sur si l'indice
algo-fonctionnel de Lequesne est élevé.Il faut opérer en dehors de toute
poussée évolutive.Il existe souvent un saignement osseus plus important
d'ou l'intérêt de l'autotransfusion et de la récupération sanguine
peropératoire.,l'os est plus fragile et devra être travaillé avec
prudence,il faut prévenir les ossifications postopératoires
systématiquement par les AINS.
L' atteinte rachidienne au cours de la MP
Le rachis lombaire et dorsal sont touchés dans 10 à
30% des cas , par contre le rachis cervical est rarement atteint 1 à 5% des
cas.La phase de résorption n'existe pratiquement pas dans l'os
trabéculaire,ainsi les premières manifestations pagétiques radiologiques
correspondent en gl à un stade tardif d'épaississement des travées et
d'hypertrophie osseuse,les remaniements mixtes survenant en général après à
la suite d'un processus de résorption osseuse secondaire à un collapsus
vertébral.Le processus pagétique s'étend progressivement: extension des
lésions au sein de chaque os atteint et atteinte cumulatives de nouvelles
pièces squelettiques.
L'atteinte pagétique d'une ou plusieurs vertébres
lombaires pourrait favoriser le développement des dicopathies
dégénératives.
Les blocs vertébraux pagétiques
La fréquence est discutée: 10%des formes rachidiennes.Il s'agit en gl d'une
découverte tardive,patients de plus de 70 ans,le bloc est souvent
asymptomotique et la cyphose peut conduire au dg radiologique.IL existe
parfois des douleurs mécaniques et dans un tiers des cas une complication
neurologique.Le bloc est exceptonnellement isolé.
La fusion vertébrale intéresse les corps vertébraux avec tassement
cunéiforme prédominant en avant responsable de la cyphoseet disparition
progressive des disques ,l'étendue est variable,le siège en gl dorsal.Le
plus souvent l'aspect est ostéolytique parfois inquiétant. et le scanner
peut être nécessaire/hypertrphie du CV,atteint e de l'arc postérieur,pas
d'anomalie des parties molles.Cela permet de mesurer le canal
rachidien.Parfois association à hyperostose vertébrale.
Complications neurologiques
Les complictions médullaires( surtout l'étage dorsal moyen ou inférieur) ou
des racines de la queue de cheval constituent une complication rare.Le
mécanisme de la compression est complexe et plurifactoriel. Leur
symptomatologie s'installe très progressivement, sur des MP anciennes et
évoluées.Le dg repose sur les examens complémentaires encore maintenant la
saccoradiculographie et le scanner lombaire ,bientôt l'IRM.
Elles relèvent d'un tt médical,qui habituellement suffit à traiter ce type
de complication:les biphosphonates injectables pour leur rapidité d'action
associés en gl à la clcitonine,la chirurgie étant réservée aux échecs du tt
médical,car délicate,très hémorragique,nécessitant une laminectomie
étendue,les échecs et les récidives étant fréquentes.
Retentissement encéphalique de la MP : atteinte du crâne dans 20% des
MP,impression basilaire dans 30% des cas, le retentissement neurologique
est beaucoup plus rare.Les complications les plus fréquentes concernent les
nerfs craniens surtout la 8 ème paire plus rarement le nerf optique et les
nerfs oculo-moteurs.
Le retentissement encéphalique est certainement plus rare: c'est surtout
l'hydrocéphalie à pression normale(physiopathologie probablement
plurifactorielle) qui a été décrite.Elle peut s'installer à bas bruit
lorsqu'il existe une impression basilaire: troubles psychiques d'abord avec
diminution de l'efficience intellectuelle,de l'attention,plus tardivement
confusion ,obnubilation,dts puis démence,les troubles de la marche
hésitante,instableavec parfois chutes,signes neurologiqus centraux à
l'examen,atteinte cérebelleuse,atteint pyramidale des membres
inférieurs...puis les troubles sphinctériens.Les examens complémentaires
confirment le dg ( scanner,IRM).Les manifestations neurologiques diverses:
les céphalées en gl pariétales,sensations de lourdeur en rapport avec la
pagétisation de la voûte du crâne, les troubles psychiques,le syndrome
hémisphérique et l'épilepsie.Les traitements: les médications
anti-pagétiques sont parfois suffisant si ils sont employés précocément,les
dérivations ventriculaires de la circulation de LCR en cas d'échec du tt
médical.
Complications cardiovasculaires
L'atteinte cardiaque est longtemps
silencieuse.L'accroissement de la vascularisation de l'os pagétique est
nette,l'augmentation du débit cardiaque est rare,parfois considérable dans
les MP étendues et évolutives.Cela peut aboutir à une inssufisance
cardiaque à prédominance droite.Le retentissement cardiaque commence quand
la MP atteint plus de 15% du squelette;La régression des anomalies
cardiaques doit être un des buts du tt de la MP car l'atteinte
cardiovasculaire est la principale cause de mortalité des MP évoluées.
Dégénérescence sarcomateuse
Redoutable complication,1%,survenant en gl vers 60
ans sur des MP diffuses, avec par de fréquences décroissantes le fémur
,l'humérus,le bassin,le crâne et le tibia;
Cette complication n'aurait jamais été rapportée au
cours des MP rendues quiescentes par le tt.
La douleur est le plus souvent révélatrice,fixe
d'intensité croissante non calmée par le repos ou les antalgiquesbanals,la
tuméfaction fréquente est rarement révélatrice,il existe souvent des
fractures pathologiques et des complications neurologiques,avec dans la
majorité des cas une altération de l'état gl.
La vitesse de sédimentation augmentée est un bon
signe d'alarme cependant inconstant.Les signes radiographiques sont souvent
évocateurs,rupture de corticale,envhissement des tissus moux,sont parfois
difficile à interpréter au débutet justifient le scanner et la biopsie au
moindre doute.Le seul dg différentiel est l'ostéolyse pseudo-sarcomateuse
après tt prolongé par les DP(tt par la calcitonine efficace de facon rapide
et spectaculaire)
La seule chance de survie de ces patients réside
dans le dg précoce
Le tt reste difficile et son pronostic très mauvais.
Conclusions
Il est tout à fait possible de penser que dans un proche
avenir,l'affection sera parfaitement controlée et ce à peu de frais, c'est
dire l'importance d'un dg précoce pour éviter les principales complications.
Bibliographie
Maladie de Paget.Revue du Praticien n°13 du 27 Avril 1989
La maladie osseuse de Paget-Actualités.Sous la direction de L.Simon,J.L
Sébert,Ch Hérisson.Acquisitions rhumatologiques.MASSON1989
Diagnostic des maladies osseuses métaboliques.Claude-Laurent
BENHAMOU.Roussel 1989
Ostéopathiesraréfiantes:diagnostic.C.L Benhamou-P Doury-J.S Le
Quintrec.Specia1992
National Association for the relief of Paget's disease.INTERNET 1996
Oxford Texbook of medicine-Contents.INTERNET1996
