OTOSPONGIOSE

L'otospongiose est une ostéodystrophie primitive des structures de l'oreille interne.
C'est une pathologie fréquente dans la race blanche , rare dans la race noire (10 pour 1 ), féminine dans 2/3 des cas.
En fait si la prévalence clinique chez les blancs est estimée à 0,3 %, l'otospongiose histologique atteint 10 % de la population ce qui rend caduque l'appréciation du caractère héréditaire ou primitif.
On estime que c'est une maladie héréditaire.

SEMIOLOGIE
Classiquement, c'est une femme jeune qui vient consulter pour une surdité et/ou des accouphènes
Dans la majorité (90%) des cas les signes apparaissent entre 16 et 50 ans, 10% aprés 50 ans et exceptionnel chez l'enfant.
  • La surdité est bilatérale (70%) mais asymétrique
  • L'aggravation est généralement lente et se fait par poussées
  • Les acouphènes sont fréquents (70%) et peuvent dominer masquant l'hypoacousie. . Ils sont alors le seul motif de consultation.
  • Les vertiges sont rares
  • EXAMEN OTOSCOPIQUE
    L'aspect des tympans est normal ou " anormalement " translucide.
    Il permet essentiellement d'éliminer les autres causes locales de surdité : otite séromuquese OMA, otite externe, bouchon de cérumen, corps étranger, cholestéatome.

    BILAN et DIAGNOSTIC
  • Notion d'hérédité
  • Une meilleur audition en milieu bruyant (paracousie de Willis)
  • Au diapason transmission osseuse> transmission arérienne (??)
  • L'audiométrie confirme la surdité de transmission ou la surdité mixte
  • L'impédancemétrie variable suivant le stade ( effet on-off , disparition du réflexe stapédien)
  • TDM - IRM

    TRAITEMENT
    Chirurgie : stapédectomie.
    Il consiste à enlever tout ou partie de la platine de l'étrier et à la mise en place d'une prothèse.
    95 % de bons résultats mais 1 % d'aggravation par atteinte labyrinthique.

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