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Maladie de Minkowski-Chauffard.

Microsphérocytose héréditaire
--- Maladie génétique autosomale dominante (3/4).
--- Anomalie de la membrane due soit à la protéine 3, soit à Ankirine.
--- Elle perd sa déformabilité, sa souplesse, se lyse facilement.
--- Destruction intrasplénique +++.

Semiologie:
--- Anémie hémolytique chronique.
--- Subictère.
--- Splénomégalie (complications = lithiase vésiculaire).

Biologie :
--- Anémie variable, normochrome, normocytaire.
--- Régénratives càd avec réticulocytes élevés
--- Présence de microsphérocytes.
--- Test de fragilité osmotique (solution hypotonique).
--- Test de Coombs négatif (absence d'anémie hémolytique auto-immune).

Traitement
--- Seul geste thérapeutique = Splénectomie ( aprés 6 ans). mais sensibilité accrue aux pneumocoque, Haemophilus, méningocoque d'ou prévoir vaccination anti-pneumococcique, anti-Haemophilus, anti-méningocoque (Avant la splénectomie).
--- Enquête familiale :
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