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GAMMAPATHIES MONOCLONALES MALIGNES
Myélome - Waldenström - Leucémie lymphoïde chronique - Maladie des chaînes lourdes
Source Option/bio Supplément au N° 199 - 30 janvier 1998
A. Léger - Groupe Hospitalier Necker-Enfants Malades , Paris

La plupart des maladies immunoprolifératives de la lignée B sont constituées par l'expansion anormale d'un clone cellulaire unique. Au stade plasmocyte, il secrète une immunoglobuline (Ig) monomrophe en quantité élevée.
Cette clonalité n'est pas synonyme de malignité et les gammapathies monoclonales bénignes sont les plus fréquentes bien que statut de bénignité puisse être provisoire.

LABORATOIRE
Le diagnostic positif d'une Ig monoclonale nécessite une analyse couplant simultanément l'electrophorèse avec une caractérisation de la mono-isotypie par des anticorps spécifiques des différentes chaînes d'Ig. L'électrophorèse et une analyse immunochimique par immunofixation sont généralement utilisés.
Voir : exploration d'un pic monoclonal [Lire] +++

Immunoglobuline Chaîne lourde Chaîne légère
IgG Gamma Kapa ou Lambda
IgA Alpha Kapa ou Lambda
IgM µ Kapa ou Lambda
IgD Delta Kapa ou Lambda
IgE Epsilon Kapa ou Lambda


MYELOME
Prolifération monoclonale B constituée majoritairement de plasmocytes qui infiltre la moelle osseuse de façon diffuse..
L'Ig monoclonale sérique (présente dans 85% des cas) est le plus souvent une IgG ou IgA plus rarement IgD, IgM exceptionellement IgE.
Si elle est absente, on trouve presque toujours une chaîne légère monoclonale isolée dans les urines (protéinurie de Bence-Jones).

WALDENSTRÖM
Cette prolifération lymphocytaire B se caractérise par une infiltration des organes lymphoïdes périphériques et de la moelle osseuse par une population lymphoplasmocytaire polymorphe sécrétant presque toujours une IgM monoclonale (d'ou le nom de macroglobulinémie et des complications par hyperviscosité) mais IgG et IgA sont possibles.
On détecte des chaînes légères dans les urines d'une grande partie des cas de maladie de Waldenström mais en faible abondance.
Voir Maladie de Waldenström

L.L.C.
Environ 10% des Leucémies lymphoïdes chroniques sont associées à une Ig monoclonale sérique généralement en faible concentration.
Il peut s"agir d'une IgM et la parenté avec un lymphome lymphoplasmocytaire ou une maladie de Waldenström et essentiellement d'ordre sémantique .

Maladie des Chaînes lourdes
De rares proliférations produisent des chaînes lourdes d'Ig isolées.
Les plus fréquentes sont les chaînes alpha presque toujours dans le contexte d'un lymphome digestif (lymphome de type méditerranéen) .
Les proliférations des chaînes gamma sont dues à des proliférations trés diverses alors que les maladies des chaînes * s'associent à des formes ressemblant à la LLC.

Autres contextes
La présence d'Ig sérique de trés faible abondance, souvent multiples, se rencontre dans de nombreux déficits immunitaires plus ou moins patents touchant les cellules T : HIV, LLC, aprés greffe osseuse, trt immunosuppresseurs, etc...
Chez les sujets agés de plus de 70 ans, ces " micropics " sont détectés dans 60% de la population.
( Voir Gammapathies monoclonales bénignes

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