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GAMMAPATHIES MONOCLONALES
BENIGNES

Source : Dossier Impact Médecin N° 325 - mai 1996

MAJ 2006
Ces Gammapathies monoclonales sont maintenant appelées à juste titre " "Gammapathies monoclonales de signification indéterminée" car le potentiel de transformation en pathologie maligne est réel
Voir : Gammapathie monoclonale de signification indéterminée GMSI [Lire]


Voir également : exploration d'un pic monoclonal [Lire]
Voir également : Diagnostic d'immunoglobulines monoclonales
Voir également : Gammapathie monoclonale de signification indéterminée GMSI
Voir également : Gammapathies monoclonales malignes

La fréquence des gammapathies monoclonales augmente avec l'âge pour atteindre 5 % entre 80 et 90 ans. Elles sont plus fréquentes chez les hommes que les femmes, chez les noirs que les blancs
Sa découverte pose plusieurs problèmes :
---- Est elle liée à une pathologie intercurrente ? (déficit immunitaire, maladie infectieuse ou auto-immune)
---- Est elle bénigne ou est-ce une $ myéloprolifératif monoclonal ?
---- Si elle est bénigne, quel est son devenir, son origine et quelle surveillance instaurer.
NB : Les gammapathies monoclonales bénignes sont également appelées " de nature indéterminée " (MGUS monoclonal gammapathy of undetermined signifiance )

DECOUVERTE
Fortuite ou dans l'exploration d'une VS augmentée par l'électrophorèse des protéines
Dans 75 % des cas c'est une IgG, 15 % IgM et 10 % IgA
Dans 70 % des cas elles sont apparemment bénignes.
La gammapathie peut également être découverte associée à 'une affection où une telle anomalie est significativement plus fréquente : les déficits immunitaires acquis ( virus, iatrogène), de maladies auto-immunes (Gougerot-Sjögren) ou de maladies infectieuses plus banales, aigues ou chroniques.
15 % des patients HIV positifs, 50 % des Sida avérés et 90 % des patients présentant un $ de Kaposi ont une gammapathie monoclonale apparemment bénignes.

BILAN - CAT DES FORMES ISOLEES
Outre la recherche clinique de douleurs osseuses ou d'anomalies neurologiques de compression, le bilan biologique : Voir : exploration d'un pic monoclonal [Lire] +++



SURVEILLANCE DES FORMES BENIGNES
Une surveillance annuelle du pic sérique, dosage des Ig polyclonales et recherche chaîne légère urinaire est suffisant.
Une ascension du pic monoclonale > 25 %, une baisse des Ig polyclonales > 25 %, une apparition d'une chaîne légère urinaire doit alors conduire à une exploration médullaire.

PRONOSTIC
Le taux annuel de transformation peut être évalué à 0,8 %
Stable : 19 %
Instable : 10 %
Décés intercurrent : 47 %
Transformation maligne :24 %
(Source: Kyle R.A. Benign monoclonal gammapathy after 20 to 35 years of follow up. Mayo clinic Prc, 1993, 68:V26-36)
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