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SCLEROSE EN PLAQUE - S.E.P.


Affection neurologique de l'adulte jeune ( 30 à 60 pour 100 000 ) par démyélinisation en foyers du SNC.

3 femmes pour 2 hommes, la SEP débute dans 2/3 des cas entre 20 et 40 ans.
L'existence d'un cas familial multiplie le risque d'atteinte ( x par 5 à 10 fois ).
La dissémination sans ordre entraine un polymorhisme clinique.

Les lésions qui s'expriment en premier peuvent siéger en des points très divers du système nerveux central, entraînant une symptomatologie révélatrice, bruyante ou discrète, très variable d'un cas à un autre.
 Le diagnostic repose à ce stade, devant une manifestation fonctionnelle apparemment isolée, sur l'examen neurologique complet recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation, en s'aidant de l'étude des PEV, PES, PEA, éventuellement en réveillant par l'épreuve du bain chaud des symptomes effacés.
L'IRM, quand elle montre, avec un syndrome clinique uniloculaire, des lésions multiples de la substance blanche, contribue aussi à rendre le diagnostic probable.
Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu monophasique permet un diagnostic affirmé.

MAJ 10/1999 : IEF du LCR : un diagnostic biologique précoce
Une technique a été proposée par Helena France avec des données de 2 équipes lilloises pour le diagnostic précoce de SEP par l'iso-électrofocalisation (IEF) du LCR.
En association avec l'IRM, la diagnostic pourra être affirmé plus rapidement et permettre un traitement précoce par interféron bêta.

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L'espoir des statines [Lire]
La piste du virus Epstein-Barr [Lire]
La piste d'un rétrovirus rétrovirus MSRV
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Voir mise à jour du traitement (06/1999 - 2004 - 2007 ) [ICI]
Voir : SEP SCLEROSE EN PLAQUES - Pr. Olivier Sabouraud, Pr. Gilles Edan, CHU de Rennes (FRANCE)
Voir : LA SCLEROSE EN PLAQUES P. Ryvlin et F.Mauguière - Univ-lyon1

ARSEP : Association pour la Recherche sur la Sclérose En Plaques http://www.arsep.org/
Présentation de l'association, informations professionnelles au sujet des perspectives thérapeutiques de remyélinisation, forum réservé aux professionnels, actualités et manifestations, informations sur la sclérose en plaques et son histoire ; accès en partie réservé.

voir le site de l'arsep http://www.arsep.fr pas de preuves de l'efficacite du methotrexate sur le plan statistique Gal ce qui n'est pas vrai sur le plan individuel par contre efficacite de l' INTERFERON même dans les formes chroniques AMM en france avec retard pour cause d'economies... Dr patrick LEMAIRE Gyn Obs AIHLille ACCA 28 rues cordiers CAMBRAI

Association Française des Sclérosés en Plaques (NAFSEP) a entreprise la refonte de son site internet afin de mieux répondre aux attentes de ses membres. www.nafsep.org . (06/2004)
Association Française des Sclérosés en Plaques (NAFSEP) ) a également mis un ligne un site plus spécialement destiné aux jeunes atteints de sclérose en plaques et aux nouveaux diagnostiqués www.nafsep-jeunes.org

(En français)


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Sclérose en plaques: la piste du virus se renforce
PARIS, 15 juil 1997(AFP) - La découverte d'un nouveau virus chez des malades atteints de sclérose en plaques (SEP) associée à la découverte d'un facteur destructeur pour les gaines des nerfs par des chercheurs français, renforcent la piste du virus pour expliquer cette maladie neurologique invalidante, qui frappe le plus souvent l'adulte jeune.

L'identification d'un "nouveau rétrovirus" humain, isolé à partir de prélèvements provenant de patients atteints de SEP et dénommé "MSRV", vient d'être rapportée par l'équipe d'Hervé Perron (Université Joseph Fourier, Grenoble et BioMérieux), début juillet dans les annales de l'Académie américaine des Sciences, les "Proceedings".
Le virus, comme le facteur toxique "spécifique de la SEP", n'a pas été retrouvé dans d'autres maladies dégénératives comme l'Alzheimer ou le Parkinson.

"Mais attention, si cette piste originale est passionnante, il ne faut pas croire que l'on a trouvé le virus qui cause la SEP. Il reste quelques années de travail pour le prouver", met en garde le Pr François Rieger (INSERM, laboratoire de neuropathologie), responsable de la découverte du "facteur gliotoxique", produit destructeur des cellules productrices des gaines isolantes de myéline qui entourent les nerfs.
Une des caractéristiques de la maladie est justement la détérioration de ces gaines isolantes qui préservent normalement la qualité de l'influx nerveux.
La production du facteur toxique et la présence du rétrovirus MSRV (pour Multiple Sclerosis associated RetroVirus), cultivé en laboratoire, semble bien aller de paire. Deux études sous presse dans la revue Febs (Fédération des sociétés de biologie européenne) et le Journal of Neurological Sciences américain confortent ce lien, ainsi que le rôle délétère du facteur toxique.

Nouvelles perspectives diagnostiques et thérapeutiques

La SEP, la plus commune des maladies neurologiques parmi les adultes jeunes, touche 50.000 personnes en France, 350.000 aux Etats-Unis.
Cette maladie neurologique chronique et invalidante, débute en général vers la trentaine. "Elle est deux fois plus fréquente au Nord qu'au Sud de l'Europe, mais touche aussi d'autres contrées (Maghreb, Egypte, Extrème-Orient)", souligne le Pr Rieger.
Ce n'est que récemment qu'une variété de virus, dite rétrovirus, pendant longtemps négligée chez l'homme, quoique abondamment décrite chez l'animal, a connu un regain d'intérêt avec l'arrivée du SIDA. Les "rétrovirus" connus, pathogènes pour l'Homme, ne sont en effet pas légion.
"Reste maintenant à déterminer si le virus MSRV figure au moins partiellement dans le patrimoine génétique des patients et quels éléments externes (autre virus, par exemple) peuvent le rendre actif", relève le spécialiste.
Les Français ont réussi à extraire et à purifier partiellement le "facteur gliotoxique", une protéine, capable de déclencher la mort des cellules non-neuronales.
Son injection dans le cerveau des rats provoque des lésions comparables à celles de la SEP. Le facteur toxique entrave le "cablage indispensable des neurones", réalisé par des cellules spécialisées ("oligodendrocytes"). Il semble également être capable d'altérer une variété de cellules importantes, dont le rôle d'architecte-bâtisseur du système nerveux est souvent méconnu, les astrocytes.
Ainsi, injecté aux rats, le facteur gliotoxique affecte la solidité de la barrière "hémato-encéphalique" qui protège le cerveau contre la pénétration d'agents ennemis (cellules agressives ou porteuses de virus).
"Ces travaux ouvrent de nouvelles perspectives diagnostiques et thérapeutiques pour cette maladie, encore dénuée de traitement curatif", conclut le chercheur.

MAJ 07/2003
Les anticorps antimyéline comme facteur prédictif dans la SEP
Source : N Engl J Med 2003 ; 349:139-145

La présence d’anticorps antimyéline chez des patients avec les premiers signes évocateurs de la sclérose en plaques (SEP) est associée à une évolution vers une forme définitive de SEP.
Ceci est la conclusion de travaux présentés par Berger et al dans le NEJM du 10 juillet. L’étude portait sur 103 patients avec des premiers symptômes neurologiques isolés, des anomalies à l’IRM et un examen du LCR évocateurs de SEP.
Chez ces patients, la présence conjointe de deux types d’anticorps dirigés contre la myéline (myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) and myelin basic protein (MBP)) était fortement associée à la survenue de nouvelles poussée et d’une évolution non ambiguë vers la SEP (adjusted hazard ratio = 76,5 ; IC 95% = 20,6-284,6). Ce chiffre était de 31,6 pour la présence d’un anticorps.
En conclusion, les auteurs indiquent que la recherche de ces anticorps pourrait être mise à profit chez les patients qui présentent pour la premières fois les signes évocateurs de la SEP.

Les premiers signes dans la SEP Quotidien du Médecin du : 25/06/2004 > PATRICIA MARTEL D'après un entretien avec le Dr Emmanuelle Lepage, chef de clinique en neurologie, CHU de Rennes. L'extrême polymorphisme des signes cliniques initiaux dans la sclérose en plaques (SEP) explique la difficulté d'affirmer clairement la maladie. Habituellement monosymptomatiques, certaines manifestations cliniques inaugurales auront des particularités qui devront alerter. « Le Quotidien » fait le point avec le Dr Emmanuelle Lepage (CHU de Rennes). Femme jeune Avec une incidence d'environ 2 000 nouveaux cas par an, la sclérose en plaques, maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central, affecte aujourd'hui plus de 50 000 patients en France. Elle est actuellement la première cause non traumatique de handicap sévère acquis du sujet jeune. Survenant préférentiellement chez la femme principalement entre 20 et 40 ans, la sclérose en plaques pose un réel problème de diagnostic. Troubles sensitifs Les troubles sensitifs annoncent la maladie dans 40 % des cas. Ils sont les plus fréquents des signes initiaux tout âge confondu. « Mais la symptomatologie sensitive est extrêmement variable d'un patient à l'autre », explique le Dr Emmanuelle Lepage. Ces troubles peuvent correspondre à des picotements, des fourmillements, des sensations d'hypoesthésie ou même d'anesthésie, des douleurs, des décharges, des sensations de striction ou d'étau, de ruissellement, de chaud ou de froid. Leur localisation est soit bien systématisée, comme dans une atteinte médullaire, soit suspendue ou en tache. A l'examen, les signes sont souvent discrets, de type trouble de la discrimination tactile, de la graphesthésie, de la pallesthésie ou du sens de position des articulations. La sensibilité thermo-algique est moins souvent atteinte. Une ataxie à la marche ou à la réalisation des gestes est fréquente, aggravée par la fermeture des yeux. En outre, l'existence d'un signe de Lhermitte est un élément caractéristique mais non spécifique de la sclérose en plaques. Il correspond à une plaque médullaire cervicale. « D'un point de vue clinique, il s'agit de sensations de décharges paroxystiques dans le rachis et les membres inférieurs ou dans les quatre membres survenant lors de l'antéflexion de la tête », précise le Dr Lepage. Troubles oculaires La neuropathie optique rétrobulbaire révèle la sclérose en plaques dans plus d'un tiers des cas. Il s'agit du mode d'entrée dans la maladie le plus fréquent chez le sujet jeune. Elle se traduit cliniquement par une baisse de l'acuité visuelle, habituellement unilatérale, se prolongeant quelques heures ou quelques jours. Elle s'accompagne d'une douleur périorbitaire dans 80 % des cas, douleur favorisée par la mobilisation des globes oculaires. Un scotome et une dyschromatopsie rouge-vert sont souvent retrouvés. Le fond d'oeil est normal au début, mais peut être le siège d'un oedème papillaire. Une décoloration de la papille est observée dans les semaines suivant l'épisode aigu. « La récupération visuelle est complète dans la majorité des cas, mais peut nécessiter jusqu'à six mois. Certains patients ne recouvrant même jamais leurs capacités visuelles antérieures », ajoute le Dr Lepage. D'autres signes oculaires sont possibles, mais moins habituels. Modes de révélation plus rares Une atteinte des nerfs crâniens est possible au début de la maladie, mais relativement peu fréquente (10 % des cas). Le VI est le plus souvent touché, donnant une diplopie horizontale et une limitation de l'abduction. L'atteinte de la bandelette longitudinale postérieure reliant les noyaux du VI et du III aboutit à une ophtalmoplégie internucléaire se révélant par un inconfort visuel et une diplopie. A l'examen, il existe une limitation de l'adduction d'un œil, un nystagmus sur l'œil abducteur et un respect de la convergence. L'atteinte du VII, quant à elle, s'exprime par une paralysie faciale périphérique, avec, parfois, des myokimies séquellaires. Le trijumeau, s'il est atteint, entraînera un trouble sensitif de l'hémiface et/ou une névralgie faciale qui, quand elle survient chez le sujet jeune, devra faire évoquer le diagnostic de sclérose en plaques. En outre, une atteinte cérébelleuse se montre révélatrice dans seulement 5 % des cas, en général associée à un syndrome pyramidal. Elle s'exprime par une démarche ébrieuse, des difficultés dans la coordination des mouvements, une dysarthrie et une hypotonie. Enfin, le syndrome vestibulaire comme les troubles sphinctériens ou sexuels apparaîtront rarement comme les premiers signes de la maladie. Poussée Devant la diversité des éléments cliniques observés, on s'orientera vers une sclérose en plaques si ces signes répondent à la définition d'une poussée. « La poussée est définie par l'apparition, la réapparition ou l'aggravation, en l'absence d'hyperthermie, de symptômes et de signes neurologiques, durant au moins vingt-quatre heures, avec régression totale ou partielle », explique le Dr Emmanuelle Lepage. Pour être distinctes, deux poussées doivent débuter à plus de trente jours d'intervalle. Devant un tel tableau, on recherchera l'existence d'un éventuel épisode neurologique régressif antérieur (dissémination temporelle), ainsi que d'autres signes cliniques en faveur de lésions multiples (dissémination spatiale). On pourra également s'aider d'examens complémentaires, dont l'IRM, l'étude du LCR ou des potentiels évoqués visuels, auditifs, somesthésiques ou moteurs. Dans tous les cas, et après avoir éliminées les autres pathologies éventuelles, seule la mise en évidence de cette dissémination dans le temps et dans l'espace permettra de poser définitivement le diagnostic de sclérose en plaques. Précoce Il ne faut pas oublier que les dommages causés par la SEP surviennent au début du cours normal de la maladie. C'est pour cette raison qu'il faut porter le diagnostic le plus tôt possible et aussi traiter le plus tôt possible. Un traitement précoce peut modifier le cours de la maladie et ralentir sa progression en réduisant la fréquence et la sévérité des rechutes.
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