robin $ (fmc)

Syndrome de ROBIN

Le Nourrisson tousseur et paresseux

Le $ de Robin est liée à un trouble de la maturation du tronc cérébral. Cette affection parfois mortelle par ces conséquences régresse spontanément au cours du développement post-natal. et nécessite donc une prise en charge précoce pour permettre à l'enfant de passer les premiers mois.

SEMIOLOGIE
Elle est à la fois respiratoire et digestive.
...... Durée anormalement longue des tétées
.......Toux au cours des tétées ( fausses routes )
...... RGO mais c'est si banal.
.......Transpiration abondante au cours des tétées ( mais c'est un gros effort pour le nourrisson) et nocturne
L'association de ces signes cliniques doit conduire à une exploration spécialisée.

On distingue 3 stades
  • Formes mineures (stade I) : hypertonie vagale, Rgo discret, succion normale. Pas de trouble de la déglutition.
  • Formes modérées (stade II) : Etat respiratoire perturbé, succion-déglutition perturbée. Rgo important.
  • Formes majeures (stade III) : Détresse respiratoire, hypoxémie, hypercapnie, succion-déglutition inexistante. Rgo majeur. Dans ces formes graves, il peut exister d'autres anomalies ( glosso-ptose, massif facial, cardiaques, squelettiques,etc..).

    • TRAITEMENT
    Prise en charge symptomatique des divers troubles en attendant la maturation neurologique.

    Source : communication du Pr Ginistry.
    Chefde service de somatologie pédiatrique.Hôital Saint-Vincent de Paul 'Paris)