Accueil Recherche NouveautésEmail webmaster Tous les textes - FMCSommaire généralPage précédente

PORPHYRIE CUTANEE "TARDIVE"

Groupe de maladies en rapport avec des anomalies enzymatiques de la voie de synthèse de l'hème responsable d'une accumulation de prophyrines phtosensisibilisantes.

La forme la plus fréquente est la porphyrie cutanée tardive acquise dans 80 % des cas
Voir également : La porphyrie hépatique aiguë
{Lire]

La porphyrie cutanée tardive se manifeste entre 30 et 50 ans et généralement associée à un facteur déclanchant à toxicité hépatique : alcool, barbituriques, pilule, griséofulvine, etc....médicaments dans 90 % des cas
Une sérologie hépatite C doit être pratiquée +/- HIV

SEMIOLOGIE
Prurit - Eruption bulleuse.
Episodes de $ abdominal aigu pseudo chirurgical " sine materia ".
Des épisodes de troubles psychiques mineurs voire majeur ( hallucinations ) dans 30 % des cas ! (Le roi Fou Georges III ).
Coloration anormale des urines ( porto ) virant au noir en 30 minutes par oxydation et qui ne sera donc pas observée dans les toilettes...
Facteur déclanchant ( médicaments dans 90 % des cas,, alcool, stress, fatigue, jeûne, $ infectieux.... ).

DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE
Dosage des coproporphyrines et uroporphyrines
Hypersidérémie et augmentation de la ferritine.
Profil enzymatique hépatique - Hépatite C - HIV
Envisager un dépistage familial.

TRAITEMENT
Prévention : liste des médicaments à risque
Antalgiques
Soit des saignées (6 saignées de 250-300 ml) réparties sur 2 mois que le fer sérique soit élevé ou non
Soit de faibles doses de CHLOROQUINE (généralement 200 mg par semaines pendant 4 à 6 mois
Une crise peut être atritée par perfusion de NORMOSANG ( hème arginate des lab. ORPHAN )

.

PORPHYRIES : Médicaments a Risque
Liste non exhaustive


  • Furosémide et alphaméthyl dopa
  • Griséofuline, Sulfamides
  • Tous les barbituriques et le méprobramate
  • Atarax - librium
  • Isoniazide - chloramphénicol
  • Quinine et anti paludéens de synthèse
  • phénacétine
  • Amidopyrine et Noramidopyrine
  • Phényl butazone
  • Anesthésiques locaux (lidocaïne et procaïne )
  • Imipramine - théophyllines
  • Stéroides en C21, progestatifs et pilule
  • etc...
Un site de référence
Accueil NouveautésEmail webmaster Sommaire FMC Sommaire généralPage précédente