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LES POLYGLOBULIES

DEFINITION
C'est l'augmentation du taux d'hémoglobuline et non le nombre de globules rouges qui doit être pris en compte.
---- Homme : Hémoglobine > 18 g/dl et hématocrite > 55%
---- Femme : Hémolobine > 16 g/dl et hémtocrite > 52%
La mesure de la masse sanguine ou volume globulaire total (VGT) au Cr 51 confirme si > 36 ml/kg chez l'homme et > 32 ml/kg chez la femme.

SEMIOLOGIE
---- Patient corpulent avec erythème du visage
---- Douleur et chaleur des extrémités
---- Prurit survenant plus particulièrement à l'eau chause.
Ces signes peuvent manquer le diagnostic évoqué sur un bilan sanguin systématique.

A PRATIQUER
Nfs, VS, plaquettes, gaz du sang.
Rx poumons, échographie Foie, Reins, Rate.

ETIOLOGIES
  • PAR HYPOXIE TISSULAIRE ( Pa02 et Sa02 diminuées )
    ---- Tabagisme +++ avec augmentation des PNN
    ---- Insuffisance respiratoire chronique.
    ---- Apnées du sommeil
    ---- Vie en altitude.
    ---- Insuffisance cardiaque - Shunt gauche-droit.
    ---- Intoxication à l'oxyde de carbone
    ---- Thalassémie hétérozygote

  • TUMEUR DE LA FOSSE POSTERIEURE.
    ---- Hémangioblastome du cervelet.

  • TUMEURS
    ---- Cancer du Foie
    ---- Cancer du Rein.
    ---- Fibrome utérin (rare)

  • MALADIE DE VAQUEZ.
    Polyglobulie primitive qui associe à l'augmentation de l'hématocrite mais seulement dans 50% des cas :
    ---- Augmentation des PNN ( > 12 000 ) mais tabagisme encore possible.
    ---- Augmentation des plaquettes > 500 000
    ---- Spénomégalie.
    ---- Erythroblastose spontanée.

    Plus d'informations : Les Polyglobulies – La maladie de Vaquez (165) Professeur Jean-Jacques SOTTO - Mars 2005

    [Texte complet] (www-sante.ujf-grenoble.fr) ou [copie locale]


    L'opportunité d'un traitement nécessite un avis spécialisé
    Les saignées restent le traitement immédiat mais un traitement myélo-suppresseur est généralement associé à base de radiophosphore chez le sujet agé de plus de 60 ans et d'HYDREA° ou de VERCYTE° chez les patients plus jeunes
    Le traitement modifie peu la médiane de survie (15ans)
    Dans 20% des cas, la polyglobulie de se transforme en leucémie aiguë ou évoluent vers une myélofibrose.

    MAJ 2004/01/13
    L’aspirine à petites doses est efficace et bien tolérée dans la maladie de Vaquez
    Landolfi R et coll. : « Efficacy and safety of low-dose aspirin in polycythemia vera. » N Engl J Med 2004; 350: 114-24.

    C’est ainsi qu’un groupe européen a mené dans 94 centres répartis dans 12 pays, une étude multicentrique en double aveugle sur les effets prophylactiques d’une dose de 100 mg d’aspirine par jour.
    Les 518 patients recrutés n’avaient ni indications formelles à un traitement anti-thrombotique, ni contre-indications à la prise d’aspirine. 253 ont été assignés à un traitement par 100 mg d’aspirine à délitement entérique par jour et 265 à un placebo. La polyglobulie était par ailleurs traitée de façon classique (phlébotomie, chimiothérapie). Le suivi a été d’environ 3 ans.
    La tolérance du traitement a été satisfaisante avec 3 accidents hémorragiques majeurs sous aspirine contre 2 sous placebo (NS) et 20 accidents mineurs contre 12 (P=0,10).

    Les effets bénéfique de l’aspirine ont été significatifs sur un indice composite regroupant accidents ischémiques artériels et veineux et morts de cause cardiovasculaire (7,9 % sous placebo contre 3,2 % sous aspirine, risque relatif 0,40 avec un intervalle de confiance à 95 % entre 0,18 et 0,91, P=0,03). La mortalité globale et cardiovasculaire n’a pas été diminuée de façon significative mais les effectifs de patients concernés étaient faibles (9 décès dans le groupe aspirine contre 18 dans le groupe placebo, risque relatif 0,54 avec un IC 95 entre 0,24 et 1,20, P=0,13).
    L’aspirine à la dose de 100 mg/jour est donc un traitement prophylactique bien toléré et efficace des accidents thrombotiques chez les patients ayant une maladie de Vaquez chez qui ce médicament n’est pas contre-indiqué par ailleurs.

    Pour en savoir plus sur les polyglobulies : med.univ-rennes1.fr ou copie locale
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