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PARALYSIE FACIALE A FRIGORE
Maladie de Bell
MAJ 2007 - 2008 - 2009

La paralysie faciale a frigore (PFF), paralysie de Bell pour les anglosaxons, est la première « cause » de paralysie faciale périphérique loin devant les traumatismes, le diabète, le zona de la zone de Ramsay Hunt, la maladie de Lyme, la sarcoïdose, les tumeurs de la parotide et l’amylose. L’étiologie des paralysies faciales a frigore est encore incertaine et diverses hypothèses ont été émises depuis des décennies, inflammatoires, vasculaires ou virales. Le rôle d’une infection à herpès virus a été tout particulièrement évoqué sur la base d’études sérologiques et/ou virologiques.

Le diagnostic est généralement facile. La difficulté est d'affirmer le caractère à frigore et de controler le caractère périphérique.
Paralysie périphérique totale , nerf facial ( VII ) sup et inf.
Dans les
paralysies centrales seule le facial inf est atteint.
Un diagnostic à évoquer Maladie de Lyme

SEMIOLOGIE
Douleur mastoïdienne (inconstante) peut être trés vive et précéder la paralysie de quelques heures
Déformation de la bouche.
Elargissement de la fente parpébrale, larmoiement et signe de Charles Bell ++
Pas de baisse de l'audition mais une hyperacousie est possible.
Agueusie des 2/3 antérieur de la langue (cf infra)
Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt
Cas particulier de la Grossesse

BILAN
La clinique peut suffire. ++ les tympans (Cholestéatome)
EMG d'évaluation puis de suivi
L'IRM est supérieure au scanner en particulier pour vérifier la fosse postérieure, l'angle ponto-cérébelleux et neurinome du VIII. En 2013 il est systématiquement demandé

NB : L'étiologie virale est vraisemblable et serait due - dans 90 % des cas - à une réactivation d'un virus ( herpes virus ) mais un Zona doit être suspecté de principe en particulier en cas de troubles de l'équilibre.
Sur OMA ( 0,5 %) - Traumatisme - fracture du rocher.
Diagnostics à évoquer Maladie de Lyme, $ de Guillain Barré, $ de Heerfort ( parotide, iridoccliten sarcoïdose)

TRAITEMENT
Antiviraux Cette méta-analyse de 2009 est en faveur d'un traitement antiviral associé aux corticoïdes [Lire] (Jama)

Corticothérapie : cf infra les MAJ 2007 et 2008
1 mgKgJ de prednisolone 3 à 5 jours puis diminuer de 10 mg par paliers de 3 jours.
Occlusion parpébrale complète au moins la nuit.
Collyre protecteur (méthylcellulose, vitamine A ou B12 )
Pommade protectrice la nuit ( vitamine A )
Rééducation spécialisée par un kiné.

Protocole de Stennert généralement en milieu hospitalier.
200 à 250 mg de Solumédrol pendant 48 heures puis rapidement dégressif en 6 jours

Le traitement est essentiellement médical : (ORLFRANCE Collège) [texte complet]
  • La corticothérapie précoce et intense paraît hâter la récupération ( > 1 mg/Kg/j de prednisolone, par exemple Solupred®, ou équivalent).
  • Le traitement antiviral (Valacyclovir (ZelitrexÒ) 2 cps X 3 pendant 7j) n’a d’intérêt que prescrit précocement dans les premiers jours ). Il est discuté mais largement utilisé aujourd’hui.
  • La décompression chirurgicale du VII intra pétreux est réservée aux formes graves.
  • Comme pour toute paralysie faciale, il faut en outre : Surveiller l'œil : risque de kératite par lagophtalmie : pommade, fermeture de l'œil, au besoin tarsorraphie, ou injection de toxine botulinique dans le muscle releveur de la paupière.
  • Faire pratiquer par le malade ou mieux le kinésithérapeute des massages et des mouvements faciaux pour maintenir le tonus musculaire. (Pas d'électrothérapie en raison d’un risque d’aggravation vers le spasme de l’hémiface).

PRONOSTIC
---- 60 % de récupération totale
---- 30 % de séquelles acceptables car peu visibles
---- 10 % séquelles

Voir également http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr
.RAPPEL : Signe de Charles BELL

L'occlusion complète de l'oeil est impossible et le globe occulaire se porte en haut et en dehors
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RAPPEL : Zone de Ramsay-Hunt

Le nerf facial ( VII ) est constitué d'une partie motrice et d'une partie sensitive.
--- Le nerf facial proprement dit ( moteur ) qui innerve les muscles de la face et de l'étrier.
--- Le nerf intermédiaire de Wrisberg qui contient:
--------- Des afférences sensitives ( Zone de Ramsay-Hunt : Conduit auditif externe et lobaire antérieur ) et 2/3 antérieur de la langue
--------- Des afférences parasympatiques ( glandes lacrymales, salivaires sous maxillaire er sub-linguale et la cavité nasale ) Le nerf intermédiaire

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GROSSESSE et PARALYSIE FACIALE A FRIGORE

La forme de la grossesse, généralement en fin, est trés sevère et doit conduire si c'est possible à la délivrance et des doses massives de corticoîdes ( protocole de Stennert - cf Traitement )

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PARALYSIES FACIALES CENTRALES

Elles respectent le térritoire facial supérieur càd :
IL N'Y A PAS DE LIMITATION A LA FERMETURE DE L'OEIL

Elles nécessitent un bilan en urgence ( Scanner, IRM ) et un avis spécialisé
Evoquer également une maladie de Horton chez la personne agée.

TROUBLES DU GOÛT

Dans la paralysie faciale, les troubles du goût ont une triple importance.
1/ Topographique : elle permet de situer la lésion au dessus de la corde du tympan
2/ Etiologique : La présence d'un trouble gustatif 48 heures avant la paralysie signe une infection virale
3/ Pronostique : le retour de la gustation annonce le retour de la motricité faciale

MAJ 10/2007
Paralysie faciale à frigore : corticoïdes oui, aciclovir non !
1) Sullivan F et coll. : Early treatment with prednisolone or acyclovir in Bell's palsy. N Engl J Med 2007; 357: 1598-607.

Cette incertitude sur les causes de l’affection a tout naturellement conduit à ce que son traitement soit varié et controversé, les résultats obtenus dans des études contrôlées d’envergure limitée avec des corticoïdes ou des antiviraux ne permettant pas d’aboutir à un consensus.
C’est pourquoi, un groupe indépendant écossais a décidé de tester ces deux traitements dans le cadre d’un nouvel essai randomisé regroupant un nombre suffisant de patients pour parvenir à des conclusions indiscutables (1).
Presque toutes les paralysies faciales a frigore d’Ecosse inclues
Les 17 centres hospitaliers importants écossais ont participé à l’étude permettant de recruter en 2 ans 551 sujets atteints d’une PFF ayant débuté depuis moins de 72 heures. Les patients ont été assignés en double aveugle à 4 traitements devant être pris pendant 10 jours : prednisolone (25 mg deux fois par jour), aciclovir (400 mg 5 fois par jour), association des deux médicaments ou placebo.
Le critère principal de jugement était la récupération de la fonction faciale en se basant sur l’échelle de House-Brakmann qui comporte 6 niveaux, un score de 1 correspondant à un fonctionnement normal. L’évaluation a été réalisée après moins de 8 jours de traitement, puis au 3ème et au 9ème mois grâce à l’examen de photographies numériques (4 poses différentes) par des praticiens entraînés ignorant le groupe auquel les patients étaient assignés.
L’essai a permis de confirmer le caractère le plus souvent spontanément résolutif de la PFF puisque sous placebo, le taux de guérison complète était de 64,7 % à 3 mois et de 85,2 % à 9 mois. La prednisolone a significativement amélioré ces résultats avec un taux de restitution ad integrum de 83 % à 3 mois et de 94,4 % à 9 mois (différences significatives par rapport aux sujets n’ayant pas reçu de corticoïdes ; p<0,001). Par contre, l’aciclovir n’a pas influencé favorablement l’évolution avec des taux de guérison à 3 mois et 9 mois un peu inférieurs, mais de façon non significative, par rapport aux patients n’ayant pas pris d’aciclovir. Enfin l’association des deux médicaments n’a pas donné de meilleurs résultats que la prednisolone seule. Sur les critères de jugements secondaires (qualité de vie, douleurs, apparence), aucune différence significative n’a été constatée entre les 4 groupes de traitement.

Quid du valaciclovir ?

Ce travail confirme donc qu’une courte corticothérapie améliore significativement le pronostic à moyen terme des PFF. L’aciclovir en revanche ne paraît pas avoir d’indication dans cette pathologie.

Ce travail n’exclut cependant pas de façon formelle une efficacité du valaciclovir (une prodrogue de l’aciclovir) dans cette indication. A cet égard, une étude japonaise récente, il est vrai de qualité méthodologique inférieure à celle de l’essai écossais, a suggéré un effet positif du valaciclovir en association à une corticothérapie. Pour l’éditorialiste du New England Journal of Medicine, compte tenu de cette incertitude persistante, l’adjonction de valaciclovir aux corticoïdes peut être envisagée chez les sujets souffrant d’une PFF complète ou quasi complète (2).

Dr Céline Dupin
2) Gilden D et coll.: Bell’s palsy: is glucocorticoid treatment enough ? N Engl J Med 2007; 357: 1653-55.

MAJ 10-11-2007
Traitement de la paralysie faciale « a frigore » ou paralysie de Bell
Auteur : Pierre Allain Date : 10-11-2007

La paralysie faciale « a frigore » est dite également idiopathique parce que sa cause est mal connue. On a supposé qu'une infection virale de type herpétique pourrait être à son origine et un traitement par l'acyclovir, ou aciclovir, a été proposé.

Un article paru dans le NEJM du 18 octobre 2007 compare l'efficacité d'un traitement débuté dans les 72 premières heures après le l'apparition de la paralysie et poursuivi pendant 10 jours, soit par prednisolone, (Solupred*, Hydocortancyl*, 25 mg deux fois par jour), soit par acyclovir, (Zovirax*, 400 mg, 5 fois par jour), soit prednisolone plus acyclovir, soit placebo. Les résultats montrent que le traitement de 10 jours par la prednisolone augmente les chances de récupération complète, jugée trois mois et neuf mois après le début de la paralysie. L'acyclovir utilisé seul ou en association avec la prednisolone n'a rien apporté.

MAJ 10-2008
Prednisolone and valaciclovir in Bell's palsy: a randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial.
Engström M, Berg T, Stjernquist-Desatnik A, Axelsson S, Pitkäranta A, Hultcrantz M, Kanerva M, Hanner P, Jonsson L. Lancet Neurol. 2008 Nov;7(11):993-1000. Epub 2008 Oct 10.Related Articles, Links Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, Uppsala University Hospital, Uppsala, Sweden. mats.engstrom@akademiska.se

BACKGROUND: Previous trials of corticosteroid or antiviral treatments for Bell's palsy have been underpowered or have had insufficient follow-up. The aim of this study was to compare the short-term and long-term effects of prednisolone and valaciclovir in the recovery of the affected facial nerve in a large number of patients.

METHODS: In this randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre trial, patients aged 18 to 75 years who sought care directly or were referred from emergency departments or general practitioners within 72 h of onset of acute, unilateral, peripheral facial palsy, between May, 2001, and September, 2006, were assessed. Patients were randomly assigned in permuted blocks of eight to receive placebo plus placebo; 60 mg prednisolone per day for 5 days then reduced by 10 mg per day (for a total treatment time of 10 days) plus placebo; 1000 mg valaciclovir three times per day for 7 days plus placebo; or prednisolone (10 days) plus valaciclovir (7 days). Follow-up was for 12 months. The primary outcome event was time to complete recovery of facial function, as assessed with a regional Sunnybrook scale score of 100 points. Analysis was by modified intention to treat. This study is registered with ClinicalTrials.gov, number NCT00510263. FINDINGS: Of 839 patients who were randomly assigned, 829 were included in the modified intention-to-treat analysis: 206 received placebo plus placebo, 210 prednisolone plus placebo, 207 valaciclovir plus placebo, and 206 prednisolone plus valaciclovir. Time to recovery was significantly shorter in the 416 patients who received prednisolone compared with the 413 patients who did not (hazard ratio 1.40, 95% CI 1.18 to 1.64; p<0.0001). There was no difference in time to recovery between the 413 patients treated with valaciclovir and the 416 patients who did not receive valaciclovir (1.01, 0.85 to 1.19; p=0.90). The number of patients with adverse events was similar in all treatment arms.

INTERPRETATION: Prednisolone shortened the time to complete recovery in patients with Bell's palsy, whereas valaciclovir did not affect facial recovery.

MAJ 09/2009
Combined corticosteroid and antiviral treatment for Bell palsy A systematic review and meta-analysis. JAMA. 2009 Sep 2;302(9):1003-4. Cette méta-analyse de 2009 est en faveur d'un traitement antiviral associé
[Lire] (Jama)
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