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MALADIE DE HORTON
Artérite temporale


La maladie de Horton ou artérite temporale est en réalité une panartérite inflammatoire, segmentaire atteignant également l'aorte et ses branches (temporale, carotide externe)
L'étiologie est inconnue. Elle rentre dans le cadre des maladies auto-immunes (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). Cette affection fait partie d'autres syndromes du type périartérite noueuse, syndrome de Wegener, maladie de Takayashu.
NB : Le terme de céphalée de Horton est également employé pour l'algie vasculaire de la face . Ne pas confondre :-))

SEMIOLOGIE
---- Après 50 ans, altération de l'état général avec fièvre, amaigrissement
---- Céphalées frontales, douleurs du cuir chevelu et troubles visuels
---- Claudication de la mâchoire
---- Anomalies de l'artère temporale au toucher ( dure, battante )
---- Dans 25 % des, il existe une association avec une PPR ou PPRGRA ( pseudo polyarthrite rhizomélique des gens âgés

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
  • La dissection carotidienne est cliniquement superposable à une première crise d'algie vasculaire de la face. Elle justifie donc la pratique d'un doppler
  • L'hémicrânie chronique paroxystique. Même localisation mais l'intensité de la douleur est plus forte. La durée de chaque accès est plus courte (2 à 45 minutes). et leur nombre plus important (jusqu'à 30 par jour).
    Il n'y a pas de prédominance nocturne et elle affecte 7 femmes pour 1 homme.
    L'hémicrânie chronique paroxystique est sensible à l'indométacine en quelques jours. Cette efficacité constitue un critère diagnostique nécessaire.
    La posologie initiale pour faire disparaitre la douleur peut aller jusqu'à 150 mg/J. La posologie d'entretien est comprise entre 25 et 100 mg/J.
    En cas d'arrêt du traitement la douleur réapparait en quelques jours
  • Névralgie faciale - trijumeau.
  • Les Migraines
  • Algie vasculaire de la face (Clustet headache - Céphalée de Horton)
  • Le syndrome paratrijéminal de Raeder (ou Sunct syndrome). Le SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing )est décrit chez l'homme ; les crises ont un début "névralgiforme" bref de 5 à 250 secondes suivies de signes vaso-moteurs. Les crises sont fréquentes et varient de une par jour à 30 par heure. Elles ne répondent pas à l'indométacine.
  • Les algies locales : nasales, sinusales, maxillo-dentaire, syndrome de Costen
  • La névralgie du glosso-pharyngien (IX) déclenchée par la parole, la déglutition, les mouvements du cou
  • ...
BIOLOGIE
$ inflammatoire majeur ( VS, CRP ) mais qui manque dans 5 % des cas.
ANCA + dans 30% des cas.

DIAGNOSTIC
La biopsie de l'artère temporale est positive dans 80 % des cas seulement.
NB : L'échographie doppler va peut être remplacée la biopsie d'artère temporale (New England J. of Medecine 06/11/1998).
Existence d'un halo foncé autour de la lumière des artères temporales ( il disparaît après corticothérapie)
Présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires ANCA dans 30% des cas

CAT- TRAITEMENT
C'est une urgence thérapeutique.
En présence d'un $ inflammatoire biologique et de 2 éléments cliniques évocateurs, un traitement d'épreuve est licite en l'absence de positivité de la biopsie.

Prednisone (CORTANCYL ® ) 1 mgKgJ en une prise le matin avec VC/CRP à J5. On peut augmenter jusqu'à 2 mgKgJ.
Cette dose d'attaque doit être maintenue jusqu'à normalisation de la VS et du CRP ( 2 à 3 semaines ) puis diminution trés lente de 10 % tous les 10 jours sous surveillance clinique et biologique jusqu'à 20 mg/jour puis diminution par palier de 1 mg sur 18 mois environ.
Surveillance du traitement :Corticothérapie prolongée

Ces doses sont à réserver aux formes cliniquement sevères ou compliquées.
Pour les autres et la PPRGA, débuter entre 10 et 30 mg/j et des doses d'entretien plus faibles également.

NB : On insiste actuellement sur la nécessité d'un trt anticoagulant à dose efficace ( calciparine puis AVK ) jusqu'à normalisation de la VS soit 2 à 3 mois.( FMC Le Généraliste N°1804, 10/10/1997)

MAJ 04/2001
Efficacité du méthotrexate dans la maladie de Horton
Publié dans la revue : Médecine thérapeutique. Vol. 7, Numéro 3, Mars 2001

La maladie de Horton est une vascularite dont le traitement initial habituel repose sur des doses de prednisone comprises entre 40 et 60 mg/jour puis une diminution progressive sur deux ans. Cependant, les rechutes sont fréquentes nécessitant le plus souvent une corticothérapie au long cours.

L'utilisation du méthotrexate dans des vascularites systémiques comme la maladie de Wegener, la périartérite noueuse ou la maladie de Takayashu a déjà été montrée, le plus souvent sur des petites séries de patients. Dans la maladie de Horton, un essai randomisé sur 42 patients a montré l'efficacité du méthotrexate associé à la corticothérapie initiale dans la prévention des rechutes [1].

Après le diagnostic, tous les patients ont reçu 60 mg/jour de prednisone associé à un placebo ou à la prise hebdomadaire de 10 mg de méthotrexate qui sera maintenue pendant 2 ans. La corticothérapie, dans les deux bras de traitement, a été diminuée progressivement jusqu'à l'arrêt définitif.

Le groupe de patients ayant reçu la prednisone associée au méthotrexate a eu une diminution significative des rechutes (45 % des patients comparés à 84 % du groupe placebo associé à la corticothérapie).

La dose cumulée administrée de corticothérapie est également plus faible, de manière significative, dans le groupe de patients ayant reçu du méthotrexate. Ceci ne s'est pas accompagné d'une augmentation des effets secondaires dans le groupe traité par méthotrexate.

Ces résultats suggèrent que l'association d'une corticothérapie et d'un traitement par méthotrexate est efficace dans le traitement de la maladie de Horton et dans la prévention des rechutes.

Jover J.A., Hernandez-Garcia C., Morado I.C., Vargas E., Banares A., Fernandez-Gutierrez B. 2001. Combined treatment of giant-cell arteritis with methotrexate and prednisone. Ann Intern Med 134 : 106-114.
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