Accueil
Recherche
Nouveautés
Email webmaster
Sommaire général
Page précédente
Syndrome de Guillain Barré
Source : NEUROPATHIES PERIPHERIQUES Pr. Gilles Edan, CHU de Rennes (FRANCE)

Le $ de Guillain-Barré ( 1500 cas annuel en France ) est une polyradiculonévrite aiguë caractérisé par une démyélinisation segmentaire du système nerveux périphérique.B

Les nerfs du patient sont attaqués par son propre système immunitaire (auto-immunité). Par exemple, certaines structures de la membrane externe de la bactérie Campylobacter Jejuni peuvent ressembler à des structures présentes sur les nerfs, c'est le mimétisme moléculaire. En se défendant contre la bactérie, l'organisme attaque ses propres nerfs par des auto-anticorps . Si l'on assimile un nerf à un câble électrique, l'attaque peut se porter sur la gaine (en l'occurrence la gaine de myéline), c'est la forme la plus fréquente des pays occidentaux). Plus rarement l'axone (le "fil conducteur") est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie Selon les cas, la conduction nerveuse est ralentie, modifiée, voire interrompue.


Il survient généralement au détour ( une à deux semaines ) d'une virose ( digestive, respiratoire, hépatite ), d'une vaccination, d'un traumatisme, d'un acte chirurgical... L'infection à campylobacter jejeuni est également impliquée, généralement dans des formes motrices pures sevères.

Addendum Wikipedia
La fréquence de la maladie est d'environ 1,5 sur 100 000 personnes par an (entre 0,8 et 1,9 dans les pays occidentaux). Rare avant l'âge de cinq ans, le risque s'accroît avec l'âge et touche 3 hommes pour 2 femmes8. Les formes familiales sont exceptionnelles. La récidive est également rarissime. L'origine du SGB n'est pas connue, mais il existe des facteurs déclenchants retrouvés de 1 à 6 semaines avant le début de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'une infection (surtout digestive ou respiratoire), parfois d'une vaccination, d'un acte chirurgical, ou d'un évènement stressant. Il peut survenir aussi au cours de maladies systémiques (lupus érythémateux) ou de la maladie de Hodgkin. Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse.

Dans 2/3 des cas, la maladie survient 1 à 3 semaines après une infection bactérienne à Campylobacter jejuni (gastro-entérite et diarrhées) ou virale à Cytomégalovirus (fièvre). Le SGB survient 1 à 2 fois sur 1000 infections à cytomégalovirus, et un peu moins de 1 fois sur 1000 infections à Campylobacter. Cette rareté pourrait s'expliquer par une susceptibilité particulière de certains individus, mais la prédisposition génétique unique est peu probable, car le SGB ne se manifeste pas au sein d'une même famille. En revanche, des petites épidémies ont été notées en Chine lors de gastro-entérites liées à la contamination de l'eau par Campylobacter jejuni11. Les autres infections en cause sont celles à Epstein-Barr, Mycoplasma pneumonia, Haemophilus influenza, varicelle, etc10. L'augmentation des SGB au cours des épidémies à virus zika serait liée à une co-infection avec d'autres arboviroses (dengue, chikungunya...) circulant dans la même région12. Grippe et vaccins[modifier

Le risque de SGB après une grippe est estimé à 4 à 7 pour 100 000 sujets13 (sujets grippés). Aujourd'hui, on estime que le risque de SGB après une grippe (17,2 cas pour 1 million de consultations pour grippe) est bien supérieur à celui de SGB après vaccination (1,03 pour 1 million de vaccinations)17.
Aucun lien significatif n'a été retrouvé entre SGB et d'autres vaccinations
SEMIOLOGIE
Trompeuse ou évidente suivant les formes et l'ancienneté des troubles
Paresthésies, crampes, fatigabilité à la marche, dysarthrie
Paralysie faciale, oculaire.
Paralysie aigue extensive débutant aux MIF avec aréfléxie.

L'évolution passe généralement par 3 étapes :
Le diagnostic doit être évoqué pendant la phase d'installation (1 à 4 semaines)
Le début est souvent marqué par l'apparition de paresthésies des extrémités ++ MIF associées parfois à des douleurs (rachialgies, myalgies, radiculalgies).
Il apparait ensuite un déficit moteur : fatigabilité à la marche, paraparésie. L'atteinte motrice peut être localisée aux membres inférieurs ou évoluer de manière ascendante touchant les membres supérieurs, le tronc et la face (la diplégie faciale étant l'atteinte la plus évocatrice).
Certains trobles moteurs sont redoutables : muscles abdominaux, diaphragme avec risque d'insuffisance respiratoire aiguë et ORL avec troubles de la déglutition et de fausses routes.

Le diagnostic se confirme par les poins suivants :
  • une paralysie progressive de plus d'un membre , symétrique
  • une aréflexie,
  • une durée de progression inférieure à 4 semaines,
  • l 'absence d'autres causes de neuropathie aiguë.
  • l'atteinte des nerfs crâniens ( VII dans 50%)
  • tachycardie, arythmie, hypoT. orthostatique, HTA.
  • l'absence de fièvre au début
  • une dissociation albumino-cytologique du LCR avec hyperprotéinorachie sans cellule (moins de 10) habituelle après une semaine d'évolution
  • une diminution des vitesses de conduction évoquant une neuropathie démyélinisante.
  • TOUTE SUSPICION DE $ DE GUILLAIN BARRE DOIT ENTRAINER
    UNE HOSPITALISATION EN URGENCE


    Risque de troubles du rythme, de la ventilation

    BILAN HOSPITALIER
    EMG : diminution des vitesses de conduction.
    LCR : Protéinorachie > 0,6 g/l et moins de 1à cellules/ml. Elle est parfois retardée.
    Nfs, transaminases, etc... suivant l'étiologie.
    Bilan immunologique dans les formes frontières.

    TRAITEMENT
    Nursing, surveillance, etc...suivant la sévérité de l'atteinte.
    Actuellement les immunoglobulines intraveineuse ( 0,4 gKgJ pendant 5 jours ) semblent être supérieures aux échanges plasmatiques.

    PRONOSTIC
    80 % de formes peu à modérément intenses, 20 % de formes sevères, jusqu'à la tétraplégie.
    Il persiste presque toujours un certain degré de perte axonales et 15-20 % de cas avec séquelles.
    La mortalité est de 1 à 4 %.

    Pour en savoir plus : Les polyradiculonévrites aigües inflammatoires Pr. Gilles Edan, CHU de Rennes (FRANCE)
    .
    Accueil
    Recherche
    Nouveautés
    Email webmaster
    Sommaire général
    Page précédente