Syndrome de Guillain Barré
Source : NEUROPATHIES PERIPHERIQUES Pr. Gilles Edan, CHU de Rennes (FRANCE)
Le $ de Guillain-Barré ( 1500 cas annuel en France ) est une polyradiculonévrite aiguë caractérisé par une démyélinisation segmentaire du système nerveux périphérique.B Son mécanisme est probablement d'origine immunitaire ( AC circulants antiglycolipides dans 25 à 80 % des cas ).
Il survient généralement au détour ( une à deux semaines ) d'une virose ( digestive, respiratoire, hépatite ), d'une vaccination, d'un traumatisme, d'un acte chirurgical... L'infection à campylobacter jejeuni est également impliquée, généralement dans des formes motrices pures sevères.

SEMIOLOGIE
Trompeuse ou évidente suivant les formes et l'ancienneté des troubles
Paresthésies, crampes, fatigabilité à la marche, dysarthrie
Paralysie faciale, occulaire.
Paralysie aigue extensive débutant aux MIF avec aréfléxie.

L'évolution passe généralement par 3 étapes :
Le diagnostic doit être évoqué pendant la phase d'installation (1 à 4 semaines)
Le début est souvent marqué par l'apparition de paresthésies des extrémités associées parfois à des douleurs (rachialgies, myalgies, radiculalgies).
Il apparait ensuite un déficit moteur : fatigabilité à la marche, paraparésie. L'atteinte motrice peut être localisée aux membres inférieurs ou évoluer de manière ascendante touchant les membres supérieurs, le tronc et la face (la diplégie faciale étant l'atteinte la plus évocatrice).
Certains trobles moteurs sont redoutables : muscles abdominaux, diaphragme avec risque d'insuffisance respiratoire aiguë et ORL avec troubles de la déglutition et de fausses routes.

Le diagnostic se confirme par les poins suivants :

une paralysie progressive de plus d'un membre , symétrique

une aréflexie,

une durée de progression inférieure à 4 semaines,

l 'absence d'autres causes de neuropathie aiguë.

l'atteinte des nerfs crâniens ( VII dans 50%)

tachycardie, arythmie, hypoT. orthostatique, HTA.

l'absence de fièvre au début

une dissociation albumino-cytologique du LCR avec hyperprotéinorachie sans cellule (moins de 10) habituelle après une semaine d'évolution

une diminution des vitesses de conduction évoquant une neuropathie démyélinisante.

TOUTE SUSPICION DE $ DE GUILLAIN BARRE DOIT ENTRAINER
UNE HOSPITALISATION EN URGENCE

Risque de troubles du rythme, de la ventilation

BILAN HOSPITALIER
EMG : diminution des vitesses de conduction.
LCR : Protéinorachie > 0,6 g/l et moins de 1à cellules/ml. Elle est parfois retardée.
Nfs, transaminases, etc... suivant l'étiologie.
Bilan immunologique dans les formes frontières.

TRAITEMENT
Nursing, surveillance, etc...suivant la sévérité de l'atteinte.
Actuellement les immunoglobulines intraveineuse ( 0,4 gKgJ pendant 5 jours ) semblent être supérieures aux échanges plasmatiques.

PRONOSTIC
80 % de formes peu à modérément intenses, 20 % de formes sevères, jusqu'à la tétraplégie.
Il persiste presque toujours un certain degré de perte axonales et 15-20 % de cas avec séquelles.
La mortalité est de 1 à 4 %.

Pour en savoir plus : Les polyradiculonévrites aigües inflammatoires Pr. Gilles Edan, CHU de Rennes (FRANCE)