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LES ANEMIES

CLASSIFICATION DES ANEMIES
Source : http://www.med.univ-rennes1.fr/galesne/hemato-cancero/classification.htm
MAJ 2016

NB :Les fausses anémies par hémodilution : grossesse, Maladie de Waldenström.

TROUBLE DE LA PRODUCTION
PERTES SANGUINES
  • Hémorragie aiguë. ou chronique non compensée et carence en fer secondaire
  • Hémolyse
  • Corpusculaire (anomalie d'un constituant du GR)
  • Extracorpusculaire (destruction mécanique, immune, infectieuse,...).

BILAN INITIAL

Nfs, VS, CRP
La ferritine est l’examen de première intention pour rechercher une carence en fer. (HAS 2011) Si son taux est diminué, il s’agit d’une carence martiale : il est inutile de doser un autre marqueur du fer. Il n’est pas pertinent de prescrire, ni d’effectuer le dosage du fer (Sidéréme) seul, car il est moins informatif que celui de la ferritine • ou le dosage du fer en plus du dosage de la ferritine, car il n’apporte aucune information supplémentaire. [Lire]
Transferrine (molécule de transport du fer). Dans des situations plus rares et complexes (états inflammatoires, insuffisance rénale chronique, affections malignes), les dosages conjoints du fer et de la transferrine peuvent être utiles pour guider le diagnostic en calculant le coefficient de saturation en fer de la transferrine. Le diagnostic tiendra compte de la situation clinique : une cytolyse hépatique ou musculaire, un diabète mal équilibré, un éthylisme aigu ou chronique, une hyperthyroïdie, certains états métaboliques peuvent biaiser les résultats.
Coefficient de saturation de la sidérophiline. = 25-30% (normales). Une saturation > 62% est une hémochromatose dans 90% des cas [Lire]
Réticulocytes
---- Augmentation = régénératif = périphérique.
---- Diminution = arégénératif = central.
Blastes
Normochromie - Hypochromie
Le myélogramme est un examen de seconde intention dans l'anémie isolée.
En cas de thrombopénie et/ou de leucopénie ou de blastose associée, il doit être pratiqué.

Anémie microcytaire : VGM < 80 ( souvent dû à carence en fer).
Anémie macrocytaire : VGM > > 100 (carence en vitamines ou dysplasie).
Anémie normocytaire

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LES ANEMIES MICROCYTAIRES

DEFINITION
VGM < 82 µ3 chez l'adulte
VGM : NNO < 70 µ3 - 1 à 4 ans < 74 µ3 - 4 à 7 ans < 80 µ3

BILAN
Ferritine, coefficient de saturation de la sidérophylline, réticulocytes
Anomalie des GR au frottis sanguins.

RETICULOCYTOSE AUGMENTEE
> 150 000 /ml = anémie régénérative.
Anémie périphérique généralement par hémolyse

RETICULOCYTOSE DIMINUEE
< 120 000/ml = anémie arégénérative centrale; généralement ferriprive.
----- Carence martiale.( Ferrtine diminuée )
----- Saignement chronique extériorisé ( règles +++ ) ou occulte.(++ colon)
----- Thalassémie. Parfois microcytose isolée.
----- Saturnisme.
----- Insuffisance rénale.
----- Maladie coeliaque : L'anémie par carence martiale reste la manifestation extra-intestinale la plus fréquente (46 %). [Lire]
---- Maladie de VON WILLEBRAND [Lire] (Règles abondantes depuis la puberté)
----- Liste non limitative

http://www.stethonet.org/fmc/hemato/hemato9.htm


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LES ANEMIES HEMOLYTIQUES

NB : Elles peuvent être micro, macro ou normocytaires et même ne pas exister si la moelle compense mais la réticulocytose est toujours augmentée.

BILAN
Réticulocytes - Blastes.
Sidérémie généralement augmentée.
Bilirubinémie. Electrophorèse de l'hémoglobine.
Autres examens suivant le mécanisme évoqué (cf infra ).

HEMOLYSES CONSTITUTIONNELLES
Une enquête familiale est justifiée

Microsphérocytose héréditaire
Maladie de la membrane.
Sphérocytose héréditaire (Minkowski-Chauffard ) : généralement l'anémie est normocytaire.
Test de fragilité osmotique + autohémolyse avec et sans glucose.Haptoglobine effondrée.
Hemoglobinopathies
Electrophorèse de l'hémoglobine - Test de falciformation.
Drépanocytose : Hémoblobine S. Seule la forme homozygote est sérieuse.
Thalassémie. Hémoglobinopathie quantitative
Enzymopathies
Déficit en G6PD dosage. +++ dans les populations noires, du pourtour méditerranéen et asiatiques.[Lire]
Auto-immune
SAAP

HEMOLYSES ACQUISES

Immunologiques
Test de Coombs direct et indirect.
Iso ou allo-immunisation; LED.
Infectieuses
Virales, parasitaire ( paludisme )
Bactériennes.
Mécaniques
Prothèses cardiaques.
Autres
Cas particulier : CIVD
Hémoglobinurie paroxistique nocturne
Acanthocytose.

Voir également Principales hémoglobinopathies
Voir également Univ. Lyon (Classification des anémies hémolytiques)

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LES ANEMIES MACROCYTAIRES

VGM > 100 microns cubes.
Associer : Bilan hépatique, bilirubinémie, plaquettes et réticulocytes.

RETICULOCYTOSE AUGMENTEE > 150 000 : REGENERATIVES
Les Anémies Hémolytiques.

RETICULOCYTOSE ABAISSEE < 120 000 : AREGENERATIVE
Sauf cause évidente, faire un myélogramme pour la recherche de mégaloblastes.

Myelogramme avec mégaloblastes
---- Carences en B12 et/ou Folates ( Biermer )
---- Médicaments anti-foliques ou bloquant la synthèse de l'ADN.
---- Enzymopathies congénitales
---- Botriocéphale.
---- Myélodysplasie rare ( les anémies réfractaires ).

Myelogramme sans mégaloblastes
---- Hypothyroïdie.
---- Hépatopathie ( Alcool ++ ).
---- Myelodysplasie ( ( les anémies réfractaires ) - LMC ).

RETICULOCYTOSE SENSIBLEMENT NORMALE : 120 à 150 000
---- Hépatopathie ( alcool ++ )
---- Insuffisance viscérale ( foie, rein, endocrine,...)
---- Insuffisance médullaire.
---- Sprue. .

MALADIE DE BIERMER
Anémie macrocytaire arégénératives par carence en vitamine B12 et souvent acide folique associée.
Dosages sanguin, myélogramme, fibroscopie gastrique ( gastrite atrophique, ++ cancer ).
Bilan thyroïdien, Vitiligo, Diabète, Hypothyroïdie.
TRT : Vitaminothérapie injectable à vie ( B12 : 1000 gamma/semaine + Acide folique ). Fibroscopie tous les 2 ans.

Etiologie d'une macrocytose chez 300 patients dont le VGM était >99 microns cubes.
( traduit de l'anglais par le Dr Figueredo André: BMJ du 30/05/09 - Lien: http://www.bmj.com)
    en prévalence ( % ):
  • médicaments: chimiothérapie, traitement anti-rétroviral, azathioprine, anti-convulsivants: 37%
  • alcool ( avec ou sans atteinte hépatique ): 26%
  • réticulocytose ( hémorragie ou hémolyse ): 8%
  • carence en B12 ou en folates: 6%
  • pathologie hépatique non alcoolique: 6%
  • pathologies primaires de la moelle osseuse ( leucémie myéloide aigue, myélodysplasie ): 6%
  • hypothyroidie: 0.6%

    éléments du frottis sanguin orientant le diagnostic:
  • carence en B12 ou en folates: macrocytes ovales, anisocytose, poikilocytose, neutrophiles hypersegmentés
  • hémolyse: sphérocytes, schistocytes ( fragment d'hématie), autres poikilocytes avec polychromatophilie.
  • pathologie hépatique: cellules cibles, stomatocytes ( hématie avec une fente centrale )
  • myélodysplasie: neutrophiles hyposegmentés ou hypogranulaires avec monocytose et blastes circulants.
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LES ANEMIES NORMOCYTAIRES

RETICULOCYTOSE AUGMENTEE > 150 000 : REGENERATIVES
Les Anémies Hémolytiques.

RETICULOCYTOSE ABAISSEE < 120 000 : REGENERATIVE
Insuffisance rénale : anémie normochrome normocytaire arégénérative.
Myélodysplasie - les anémies réfractaires .

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LES ANEMIES REFRACTAIRES
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