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ALGIE VASCULAIRE DE LA FACE
CLUSTER HEADACHE - CEPHALEE DE HORTON
MAJ 12/2002 - 2007 - 2010 - 2011 - 2014

Prévalence 0,1 % avec 6 hommes pour 1 femme. L'âge de la première crise se situe généralement entre 15 et 40 ans.

L'International Headache Society distingue deux formes :
La forme épisodique : périodes de 7 jours à 1 an (généralement 15 jours à 3 mois) séparées par des intervalles libres supérieurs à 14 jours
La forme chronique (d'emblée ou aprés la forme épisodique) où les crises surviennent pendant plus d'un an sans rémission ou avec des rémissions inférieures à 14 jours.

Voir également Les formes frontières d'algie vasculaire de la face
Voir également deux sites spécialise :
----- www.afcavf.fr/ (Association Française Contre l'Algie Vasculaire de la Face)

NB : Malgré le terme céphalée de Horton, ne pas confondre avec la maladie de Horton (artérite temporale).


SEMIOLOGIE et CRITERES DIAGNOSTIQUES

MAJ 2014
Une IRM cérébrale est indiquée dès le début de la maladie (3e classification internationale des céphalées. par lequotidiendumedecin.fr)

La pathologie est surtout masculine et débute généralement entre 15 et 40 ans.
Crises de céphalée intense, pulsatile, sévère, strictement unilatérales, orbitaires, supraorbitaires et/ou temporales
L'intensité de la douleur (sensation d'arrachement de broiement, de "tournevis enfoncé dans l'oeil" est si sévère que le patient a envie de "se jeter par la fenêtre".
Elle est d'emblée très violente et atteint son paroxysme en quelques minutes puis disparait complètement en 15 à 90 minutes (hors traitement).
La douleur peut irradier vers la tempe, la joue, la gencive supérieure voire inférieure, le front, l'oreille, le cou et envahir toute l'hémiface, la nuque et l'épaule.
Les crises surviennent par séries (une à huit fois par jour) durant plusieurs semaines ou mois séparées par des pédiodes libres durant des mois ou des années.

La céphalée est associée un ou plusieurs symptomes suivants du côté douloureux (Syndrome de Claude Bernard-Horner incomplet) :
---- Injection conjonctivale
---- Larmoiement
---- Congestion nasale
---- Rhinorhée
---- Sudation du front et de la face
---- Myosis
---- Ptosis
---- Oedème de la paupière

Il n'existe pas de cause déclanchante nette ( parfois alcool ) ni de caractère familial

Autres caractéristiques :
---- Evolution par périodes de quelques jours à deux-trois mois au cours desquelles le malade souffre tous les jours à la même heure
---- Possibilité d'accès nocturnes qui réveillent le patient,
---- Accès douloureux plusieurs fois par heure, volontiers dans la première moitié de la nuit ou après les repas.

La période douloureuse cède le plus souvent brutalement et est suivie d'une rémission variable de qques mois voire années.
---- L'évolution est exceptionnellement chronique

3 formes cliniques particulières :
  • 1°) Le syndrome de Charlinou du ganglion ciliaire = douleur oculo-nasale (angle interne de l’œil et racine du nez), avec une congestion conjonctivale, un larmoiement, de la photophobie, un blépharospasme, une rhinorrhée unilatérale, des éternuements.

  • 2°) Le syndrome de Sluder ou du ganglion sphéno-palatin = douleurs oculaires, orbitaire, nasale (racine du nez), des dents du maxillaire supérieur, avec une conjonctivite, une mydriase, du larmoiement, une sialorrhée, des dysgueusies. La rougeur et la chaleur de la région concernée est constante. La douleur peut irradier vers la nuque ou dans le nez. On décrit également une toux quinteuse ou une dyspnée asthmatiforme associées pendant la crise.

  • 3°) Le syndrome du ganglion optique avec des paresthésies pharyngées, des sensations pénibles de chatouillements péritubaires ou de noyau ne pouvant être dégluti.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
  • La dissection carotidienne est cliniquement superposable à une première crise d'algie vasculaire de la face. Elle justifie donc la pratique d'un doppler
  • L'hémicrânie chronique paroxystique. Même localisation mais l'intensité de la douleur est plus forte. La durée de chaque accès est plus courte (2 à 45 minutes). et leur nombre plus important (jusqu'à 30 par jour).
    Il n'y a pas de prédominance nocturne et elle affecte 7 femmes pour 1 homme.
    L'hémicranie chronique paroxystique est sensible à l'indométacine en quelques jours. Cette efficacité constitue un critère diagnostique nécessaire.
    La posologie initiale pour faire disparaitre la douleur peut aller jusqu'à 150 mg/J. La posologie d'entretien est comprise entre 25 et 100 mg/J.
    En cas d'arrêt du traitement la douleur réapparait en quelques jours
  • Névralgie faciale - trijumeau.
  • Les Migraines
  • La maladie de Horton (Artérite temporale)
  • Le syndrome paratrijéminal de Raeder (ou Sunct syndrome). Le SUNCT syndrome (Short Lasting Unilateral Nevralgiform Headache with Conjunctival Injection and Tearing )est décrit chez l'homme ; les crises ont un début "névralgiforme" bref de 5 à 250 secondes suivies de signes vaso-moteurs. Les crises sont fréquentes et varient de une par jour à 30 par heure. Elles ne répondent pas à l'indométacine.
  • Les algies locales : nasales, sinusales, maxillo-dentaire, syndrome de Costen
  • La névralgie du glosso-pharyngien (IX) déclanchée par la parole, la déglutition, les mouvements du cou
  • ...
TRAITEMENT DE LA CRISE
  • le SUMATRIPTAN - IMIGRANE ® / IMIJECT ® est actuellement le produit le plus efficace. L'injection SC de 6 mg est active en quelques minutes (96% à 15 minutes) . Le nombre d'injection par 24 heures est limitée à 2 alors que certains patients font jusqu'à 8 crises par 24 heures.
  • ZOLMITRIPTAN - ZOMIG® - ZOMIG ORO : (51ème réunion annuelle de l'association américaine de neurologie 1999) est le premier triptan per os capable de soulager la crise (5 à 10 mg) en 30 minutes (60% contre 42% placebo)
  • La DHE par voie nasale parait intéressante (ANDERSON and col. Cephalalgia, 1986, 6, 51-54) mais moins efficace que le sumatriptan.
    Aux USA, la DHE IM ou mieux IV est utilisée : IV lente de 10 mg métoclopramide puis IV de 0,5 mg de DHE (Mather and col , Headache, 1991, 31, 525-532). Il propose même de continuer, si l'injection est bien supportée, la même dose toutes les 8 heures et ce jusqu'à disparition de la crise. 90% des patients n'auraient plus de crise au bout de 3 jours avec un résultat durable.
  • L'oxygénothérapie au masque (7 à 10 litres/minute pendant 10 à 15 minutes) soulage 60 à 70% des patients en quelques minutes.
  • INDOCID mérite d'être essayé
  • Comme le traitement de la crise migraineuse.
MAJ 2007
Crises d'algie vasculaire de la face : d'abord l'oxygène
La Revue Prescrire - Numéro 281, mars 2007 - Communiqué de presse

Le soulagement symptomatique des céphalées dues à des crises d'algie vasculaire de la face repose d'abord sur l'inhalation d'oxygène médical, ou, chez certains patients, sur l'injection sous-cutanée de sumatriptan (Imiject°).

Dans son numéro de mars, la revue Prescrire constate qu'à la différence des migraines ou des maux de tête banals, l'algie vasculaire de la face se manifeste par des crises douloureuses rapidement très intenses, survenant généralement à la même heure de la journée, notamment après le repas ou pendant la nuit, et durant moins de 3 heures. Elle touche essentiellement les hommes vers l'âge de 30 ans et est d'origine inconnue. Pour le traitement des crises d'algie vasculaire de la face, l'inhalation d'oxygène médical dès le début de la crise ou les injections sous-cutanées de sumatriptan soulagent rapidement environ 75 % des patients.

L'inhalation d'oxygène médical au masque présente la meilleure balance bénéfices-risques, en raison de l'absence d'effets indésirables graves, même en cas d'utilisation répétée. L'oxygénothérapie est parfois contraignante en raison du poids et de l'encombrement des bouteilles, et du caractère hautement inflammable de ce gaz.

L'injection sous-cutanée de sumatriptan est une alternative efficace, lorsque l'utilisation de l'oxygène médical est impossible, à condition de restreindre son utilisation à un maximum de 2 crises par jour, en raison du risque d'effets indésirables, notamment cardiovasculaires, parfois graves. Aucun traitement préventif acceptable n'a une efficacité démontrée.


TRAITEMENT DE FOND
L'intérêt de sa mise en route et sa durée doivent être soigneusement évalués à la lumière des épidoses précédents.
---- L'acide valproïque (DEPAKINE ®) peut être utilisé
---- Le vérapamil (ISOPTINE®) parait être actuellement le traitement le plus efficace en quelques jours (Solomon G.D Headache Quartely, 1990, 1, 152-159). Les doses doivent être progressivement augmentées. On commence à 120 mg matin et soir pendant 3 ou 4 jours puis 120 mg matin, midi et soir pendant 4 à 6 semaines avant de diminuer progressivement. Pour certains auteurs il est nécessaire d'atteindre au moins 480 mg/J et il est possible de donner 240 mg matin, midi et soir.
La mise en route peut être associée à une période de prednisone ou de prednisolone de 8 à 15 jours.
Le traitement est maintenu jusqu'à un ou deux mois en sus de la durée habituelle des périodes antérieures.
---- Le lithium (TERALITHE®). 250 mg deux à trois fois par jour avec dosage de la lithémie en début de traitement pour l'ajuster autour de 0,8 à 1 milléquivalent/litre.
---- Comme la migraine avec une préférence pour l'AVLOCARDYL généralement LP 160.
---- La DHE 1 cp 3 mg toutes 8 heures mérite d'être essayé si la période d'algie vasculaire est habituellemnt courte
---- La corticothérapie mérite d'être tentée. Le résultat est spéctaculaire dans 70% des cas (d'emblée à 1 mg/Kg/J), durant 15 jours environ. Mais la diminution de la dose fait souvent réaparaitre les crises. Elles est donc souvent associée à la mise en route d'un traitement de fond vérapamil par exemple.
---- Absence d'effet de la Carbamazépine (Tégrétol ®) ??? à confirmer ou infirmer.
---- Pas de données sur l'usage des morphiniques
---- Gabapentin for the treatment and prophylaxis of cluster headache -- Regional Anesthesia and Pain Medicine (maj 07/2001) [Lire]
http://www.familymdlinx.com/thearts.cfm?artid=192290&specid=15
Gabapentin was effective in the treatment of a patient with cluster headache. Further investigation of gabapentin compared with conventional treatments and placebo is warranted...
LA CHIRURGIE
---- Thermocoagulation du ganglion de Gasser semble donner le meilleur résultat
---- L'injection rétrogassérienne de glycérol donne généralement de moins bons résultats.

MAJ 2010
Acute and preventive pharmacologic treatment of cluster headache.
Francis GJ, Becker WJ, Pringsheim TM.
Neurology. 2010 Aug 3;75(5):463-73.- http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20679639
    Based on the evidence
      For acute treatment of CH,
    • Level A advice can be given for subcutaneous sumatriptan 6 mg, zolmitriptan nasal spray 5 mg and 10 mg, and 100% oxygen 6-12 L/min.
    • Level B advice can be given for sumatriptan nasal spray 20 mg and oral zolmitriptan 5 mg and 10 mg.

      For the prevention of CH,
    • Level B advice can be given for intranasal civamide 100 microg daily and suboccipital steroid injections
    • Level C advice can be given for verapamil 360 mg, lithium 900 mg, and melatonin 10 mg.
MAJ 2011
Cluster headache-acute and prophylactic therapy.
Headache. 2011 Feb;51(2):272-86. doi: 10.1111/j.1526-4610.2010.01830.x.
Ashkenazi A, Schwedt T.
The Neurologic Group of Bucks/Montgomery County-Neurology, Doylestown, PA 18901, USA.

Le traitement des accès repose sur l'utilisation de sumatriptan sous-cutané et d'Oxygène en inhalation, la plupart des patients étant soulagés. Les corticoïdes peuvent être utilisés ponctuellement en début de période douloureuse. Le varapamil, anticalcique, est le traitement prophylactique de première intention.

Cluster headache (CH) pain is the most severe of the primary headache syndromes.


It is characterized by periodic attacks of strictly unilateral pain associated with ipsilateral cranial autonomic symptoms. The majority of patients have episodic CH, with cluster periods that typically occur in a circannual rhythm, while 10% suffer from the chronic form, with no significant remissions between cluster periods.

Sumatriptan injection or oxygen inhalation is the first-line therapy for acute CH attacks, with the majority of patients responding to either treatment. The calcium channel blocker verapamil is the drug of choice for CH prevention. Other drugs that may be used for this purpose include lithium carbonate, topiramate, valproic acid, gabapentin, and baclofen.

Transitional prophylaxis, most commonly using corticosteroids, helps to control the attacks at the beginning of a cluster period.
Peripheral neural blockade is effective for short-term pain control.

Recently, the therapeutic options for refractory CH patients have expanded with the emergence of both peripheral (mostly occipital nerve) and central (hypothalamic) neurostimulation. With the emergence of these novel treatments, the role of ablative surgery in CH has declined.

© 2011 American Headache Society.
PMID: 21284609 [PubMed - in process]
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