Syndrome de Cushing
Protocole national de diagnostic et de soins HAS 2008
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Définition du syndrome de Cushing
Le syndrome de Cushing regroupe l’ensemble des manifestations cliniques
induites par une exposition chronique à un excès endogène de
glucocorticoïdes.
Le syndrome de Cushing répond à deux grands cadres
physiopathologiques :
- Le syndrome de Cushing-ACTH dépendant dans environ 85 % des cas :
les surrénales sont stimulées par une sécrétion excessive et
inappropriée d’ACTH. Dans environ 80 à 85 % des cas, l’ACTH est
d’origine eutopique et sécrétée par une tumeur bénigne développée à
partir de cellules corticotropes hypophysaires, c’est la maladie de
Cushing. Dans 10 à 15 % des cas, l’ACTH est d’origine ectopique,
produite par une tumeur endocrine non hypophysaire (syndrome de
Cushing paranéoplasique). Une sécrétion ectopique de corticolibérine
(CRH) est très rarement associée.
- Le syndrome de Cushing-ACTH indépendant dans environ 15 % des
cas : la sécrétion surrénalienne est autonome, indépendante de l’ACTH.
Il s’agit d’une tumeur surrénalienne unilatérale, bénigne (adénome
corticosurrénalien) dans environ 60 % des cas, maligne (cancer
corticosurrénalien) dans environ 40 % des cas et d’une atteinte bilatérale
primitive des surrénales dans environ 1 % des cas. Cette dernière peut
être en rapport avec une hyperplasie macronodulaire (AIMAH, ACTHIndependent
Macronodular Adrenal Hyperplasia) ou bien une dysplasie
micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD, Primary Pigmented
Nodular Adrenal Disease).
Protocole national de diagnostic et de soins HAS 2008
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